Sindrome del glucosio-galattosio, malassorbimento dell'intestino nei bambini e negli adulti: sintomi, cause, trattamento

malassorbimento è chiamato un complesso di disturbi cronici che accompagnano i processi di assorbimento, la digestione e il trasporto di sostanze nutritive che si verificano in diverse parti del piccolo intestino.

Nelle fonti mediche la malattia ha un certo numero di sinonimi: sindrome da malassorbimento

• ;Sindrome
• di alterato assorbimento intestinale;Sindrome di
• di diarrea cronica.disturbo Condizionata trasporti

e funzioni digestive del piccolo intestino e avendo una grande collezione di manifestazioni cliniche, sindrome da malassorbimento, può essere colpevole disturbi metabolici patologici.

Il malassorbimento è spesso di natura innata. Diagnosticato in ogni decimo caso, si manifesta immediatamente dopo la nascita del bambino o durante la prima decade della sua vita.

Patologia acquisito la natura, procedendo sullo sfondo delle malattie del pancreas, fegato, intestino e lo stomaco, si può verificare in pazienti di qualsiasi età e sesso.

Il malassorbimento, caratterizzato da un assorbimento ridotto di quasi tutti i nutrienti, è chiamato totale. Se la patologia influenza l'assimilazione solo di alcuni componenti, è un isolato( o malassorbimento parziale).

cause

principale colpevole di malassorbimento può essere determinato geneticamente enzimopaty( patologia causata dalla mancanza o totale assenza di danni parziali alla struttura degli enzimi responsabili per il corso del processo digestivo) che possono portare a:

• intolleranza al fruttosio;
• ha alterato l'assorbimento di alcuni aminoacidi;
• per intolleranza al glucosio-galattosio;
• violazione dell'assorbimento di acido folico o vitamina B12.

di malassorbimento secondario, sono molto più comuni di quanto primaria, può verificarsi in pazienti affetti da:

• verme infestazione.
• La gastrite atrofica è un processo infiammatorio grave che porta al danneggiamento delle mucose dello stomaco.
• La pancreatite è un'infiammazione del pancreas.
• La neuropatia vegetativa è una malattia del sistema nervoso, caratterizzata da una completa perdita di controllo sul funzionamento dell'apparato digerente.
• Malattie che provocano danni alle pareti intestinali( es. Linfoma, morbo di Crohn, enterite da radiazioni).
• enteropatia da glutine( per celiaci) - disturbo digestivo provocato danni enterico villi varietà di prodotti alimentari contenenti glutine( glutine) e le sue proteine ​​correlate contenute nei cereali: avena, frumento, orzo e segale.
• ipertiroidismo - condizione clinica caratterizzata da una maggiore attività dell'ormone tiroideo secernere quantità in eccesso di ormoni tiroidei( tiroxina e triiodotironina).Sindrome
• di aumento della crescita batterica.
• La malattia di Whipple è una rara malattia infettiva cronica, che colpisce principalmente le membrane mucose dell'intestino tenue.
• enterite infettiva - malattie infiammatorie dell'intestino tenue causate da virus o batteri. Colite
• - malattie infiammatorie delle membrane mucose dell'intestino crasso. Sindrome di Zollinger-Ellison
• - tumori che coinvolgono apparecchi isolotto del pancreas, che secernono gastrina attivo - ormone, causando lo stomaco a produrre una quantità in eccesso di acido cloridrico.malattie
• caratterizzate da alterata circolazione del sangue: insufficienza cardiaca, ipertensione portale( ad alta pressione del sangue nella vena porta), tutti i tipi di disturbi circolatori nell'intestino.
• Deficienza dei sali biliari - un disturbo derivante dal ristagno della bile nella cistifellea e nei suoi dotti.
• Assenza completa di alfa-glucosidasi, enterokinasi, beta-galattosidasi e singoli enzimi pancreatici.
• Dagli effetti dell'uso prolungato di medicinali ad azione antinfiammatoria e antibatterica.

In alcuni casi, esacerbare la sindrome di assorbimento intestinale alterata possibile:

• progressivo esaurimento( in pazienti affetti da bulimia o anoressia);Disbiosi di
• ;
• anemia( anemia) - sindrome clinica ed ematologica caratterizzata dalla diminuzione del livello di emoglobina e la riduzione del numero dei globuli rossi;L'ipovitaminosi
• è una carenza acuta di vitamine nel corpo;
• ha aumentato la funzione motoria intestinale;
• L'osteoporosi è una condizione clinica accompagnata da una significativa riduzione della densità ossea.

Classificazione

seconda dell'origine di malassorbimento può essere:

1. primario derivante senza causa evidente.
2. ereditaria osservata in pazienti affetti da una varietà di disturbi del sistema enzimatico congenita( ad esempio, malattie e sindrome Hartnupa Shvahmana Diamond) e patologie caratterizzate da strutture di trasporto nutrienti deteriorate nelle mucose intestinali.
3. Acquisito( secondario), sviluppandosi sullo sfondo di molte malattie degli organi interni. Il malassorbimento secondario può essere:

• endocrino, osservato in pazienti con diabete mellito;
• gastrogenico, in via di sviluppo dopo gastrectomia e in pazienti affetti da gastrite o cancro allo stomaco;
• iatrogena risultanti da un uso prolungato di antibiotici, lassativi e farmaci citostatici, così come dopo sessioni di terapia di radiazione;
• postoperatorio, in via di sviluppo dopo resezione dell'intestino tenue;
• pancreatogenic, provocato da malattie pancreatiche( tumore dell'apparato di isole, pancreatite);
• è causato da un numero di malattie vascolari, infettive e parassitarie intestinali.

V'è un altro tipo di classificazione, secondo cui i casi di malassorbimento classificate a seconda della gravità del decorso clinico:

• luce K( primo grado) includono condizioni caratterizzate minori segni di ipovitaminosi, una riduzione delle prestazioni, debolezza generale e perdita di peso non superioredieci chilogrammi.
• K secondario( secondo) grado includono i casi in cui il corpo continua a perdere peso( perdita di peso più di dieci chilogrammi) di pazienti significativamente ridotto livello di ormoni sessuali è disturbato metabolismo idrico-elettrolitico, anemia e marcata carenza di vitamine e oligoelementi( polyhypovitaminosis).
• Per grave( terzo) laurea comprendono condizioni associate con grave elettrolita e multivitaminici fallimento, grave anemia, osteoporosi, convulsioni, gonfiore, disturbi endocrini gravi e un significativo sottopeso. Per i bambini con un grave grado di malassorbimento, si osserva un ritardo significativo nello sviluppo psicomotorio e fisico. I sintomi

Il quadro clinico della sindrome da malassorbimento è così luminosa che l'esperto può fare una conclusione diagnostica preliminare solo sulla base dei dati ottenuti durante l'indagine e l'esame del paziente, che è venuto per la prima volta presso la reception.

Le manifestazioni cliniche caratteristiche di malassorbimento sono rappresentate da:

• Diarrea - frequenti( fino a quindici volte al giorno) feci liquide maleodoranti, con consistenza pastosa( a volte acquosa).La quantità di feci con malassorbimento è più spesso aumentata. Se il volume giornaliero delle feci oscilla tra i 300-2500 g, i medici parlano della presenza di polifheic.
• Sgabelli grassi scoloriti - steatorrea. Essendo grasse, le feci acquisiscono un rivestimento lucido ben marcato e vengono scarsamente lavate dalle pareti del water.
• Forte dolore addominale, localizzato, di regola, nella sua parte superiore e irradiante nella regione lombare. Emergendo subito dopo un pasto e invariabilmente accompagnato da un forte brontolio, non passano neanche dopo aver assunto antispastici e antidolorifici. Nei pazienti con pancreatite cronica, il dolore è avvolto, e nei pazienti con un basso livello di lattasi - un carattere crampi.
• Tendenze a un calo significativo( raggiungendo il grado di esaurimento estremo - cachessia).Nonostante il modo di vita inattivo e un'alimentazione adeguata, il paziente diventa magro, senza applicare il minimo sforzo.
• Sete forte costante e grave debolezza muscolare. Il colpevole di questi sintomi è la diarrea prolungata, che porta a una grave disidratazione del corpo.
• Cambiamenti significativi nell'aspetto. La pelle del paziente, diventando secca e opaca, è coperta da una moltitudine di macchie di pigmento e eruzioni polimorfe, diventa di colore grigiastro, e le piastre ungueali diventano torbide e diventano fragili ed esfolianti. Il paziente ha una perdita di capelli attiva.
• Aumento dell'affaticamento. Il paziente è molto meno efficiente;durante il giorno, si sente debolezza costante e sonnolenza, e di notte si lamenta di insonnia.
• L'anemia sideropenica - sindrome ematologica, caratterizzato da produzione ridotta di emoglobina causata da carenza di ferro acuto e sideropenia manifestato( ridotto contenuto di ferro nel siero del sangue) e anemia.
• Intolleranza al latte e ai prodotti ricavati da esso, anche nelle persone che non hanno avuto problemi nell'utilizzare questi prodotti prima dell'inizio della malattia. Dopo lo sviluppo del malassorbimento, l'uso del latte provoca il paziente a sviluppare forti dolori crampi nell'addome e una maggiore produzione di gas.

La conversazione separata merita un sintomo di una marcata carenza di vitamine e oligoelementi, a causa della loro insufficiente assunzione nel corpo di una persona malata.

Durante le osservazioni a lungo termine di pazienti affetti da sindrome da malassorbimento è stato riscontrato che:

• mancanza di vitamina B, in combinazione con carenza di calcio provoca un aumento della fragilità ossea, fino al verificarsi di osteomalacia - grave condizione accompagnato dal rammollimento e deformazione delle ossa.
• svantaggio di vitamine B1 e E è il colpevole di tutti i possibili parestesie( disturbi della sensibilità accompagnata dalla sensazione di strisciare "brividi", intorpidimento e formicolio) e neuropatia( lesioni non infiammatorie dei nervi).pazienti
• con ipovitaminosi A si verifica disturbo crepuscolare visione - la cosiddetta "cecità notturna".Quando
• carenza di vitamina B12 nei pazienti con sindrome da intestino corto o morbo di Crohn si verifica verificarsi anemia megaloblastica( conosciuti come l'anemia maligne) - sangue patologia, che consiste nel fare affrontare RNA e DNA.Questa condizione è molto spesso accompagnata dallo sviluppo di glossite - infiammazione della lingua.
• ipovitaminosi K manifesta emergere lividi e macchie rosse - petecchie - sulla superficie della pelle.
• La mancanza di rame e zinco provoca eruzioni cutanee.
• In pazienti con compromissione del metabolismo degli elettroliti, si verificano dolore muscolare e convulsioni. La combinazione di ipopotassiemia( carenza di potassio) e( carenza di calcio) ipocalcemia porta a spazmofilii - malattie accompagnate da un aumento della eccitabilità nervoso, che indica strappi laringe ed estremità.I segni caratteristici di questa malattia sono i sintomi spasmofili di Tissot e Khvostek.
• I pazienti che soffrono di carenza acuta di potassio presentano un sintomo pronunciato di "cuscinetto muscolare".L'essenza di questo fenomeno risiede nel fatto che, dopo l'impatto dei martelli neurologici per qualche muscolo, a questo punto si forma e per un po '(nei pazienti più gravi - fino a un minuto) Tempo di rullo o fossetta salvato, circondato da un rullo.
• casi più gravi di disturbi del metabolismo elettrolitico e riducendo il livello di proteina nel sangue accompagnato dalla formazione di una vasta edema periferico, e la presenza di ascite( ascite) - condizione secondaria caratterizzata dall'accumulo di fluido peritoneale nella cavità peritoneale.

Nei pazienti con malassorbimento secondario, c'è anche una sintomatologia clinica tipica della malattia che ha provocato il suo sviluppo.

malassorbimento

glucosio-galattosio( o monosaccaride) malassorbimento di glucosio-galattosio( GGM) è una malattia genetica rara che può essere trasmessa solo per via ereditaria e quindi attribuibile ad un particolare tipo di patologia che stiamo considerando.

monosaccaride malassorbimento ed è congenita( manifestata dalla prima alimentazione infantile) e acquisita( come risultato di vari disturbi degli organi digestivi).

interrompendo i processi di respirazione dei tessuti, malassorbimento di glucosio-galattosio, provoca un ritardo di sviluppo mentale e intellettuale di un bambino appena nato. Ciò è dovuto a una diminuzione del livello di glucosio nel sangue del bambino, causata dall'incapacità dei globuli rossi di trasportare ossigeno.

logica conseguenza di questo processo è la fame di energia delle cellule del sistema nervoso e graduale accumulo di metaboliti galattosio nel corpo del bambino( in cellule del cervello, muscolo cardiaco, lente, fegato, rene), interferendo con questi organi.

L'accumulo di metaboliti di galattosio nel fegato può portare allo sviluppo della cirrosi. La loro alta concentrazione nei tessuti dei reni e dell'intestino non consente agli amminoacidi di entrare nel flusso sanguigno.

irritazione cronica delle mucose delle piccole metaboliti intestino monosaccaridi aumenta il livello del liquido in esso sostanzialmente complica il processo di assimilazione delle sostanze nutritive. Questo meccanismo è la causa della diarrea, la manifestazione più caratteristica del malassorbimento di glucosio-galattosio.

sintomi clinici GGM si dichiara immediatamente dopo l'uso di prodotti contenenti polisaccaridi( rappresentato, per esempio, destrina, maltosio o amido), monosaccaridi( eccezione fruttosio) e disaccaridi( maltosio, saccarosio e lattosio), in modo che una persona che soffre di questa patologia, dovrà escluderli definitivamente dalla loro dieta.

Ad oggi, il malassorbimento di glucosio-galattosio è considerato una malattia incurabile.

Complicazioni

complicazioni Maggiore sindrome di assorbimento intestinale alterata a causa della grave carenza di nutrienti nel flusso sanguigno.

Così, malassorbimento può portare a:

• Duchenne. Carenza di ferro
• ( o microcitica ipocromica) l'anemia - sindrome da carenza di ferro ha provocato acuta necessario per rendere l'emoglobina. Il quadro clinico di anemia ipocromica è caratterizzata da debolezza generale, sonnolenza, svenimenti, vertigini frequenti, una diminuzione significativa la resistenza fisica e la capacità mentale. La pelle di una persona malata è caratterizzata da un pallore innaturale. Il paziente si lamenta di tinnito, palpitazioni e mancanza di respiro che si verifica anche a bassa attività fisica.
• Anemia da megaloblasti( B12-folico).La causa di questa malattia è una violazione del DNA e sintesi di RNA, distorcendo il normale corso degli eritrociti in scadenza. Come risultato di queste anomalie nel midollo osseo del paziente è una quantità eccessiva di megaloblasti - grandi cellule nucleate, che sono precursori di globuli rossi. Le manifestazioni cliniche dell'anemia megaloblastica hanno molto in comune con i sintomi dell'anemia sideropenica. Caratteristica reazione alla mancanza di vitamina B12 è quello di sviluppare la funicolare Mielosi - gravi lesioni del midollo spinale, manifestando la comparsa di instabile andatura instabile, debolezza degli arti inferiori, sensazione di intorpidimento, paresi e sviluppo - nei casi più gravi - la paralisi.disturbi riproduttivi
• del corpo umano( fertilità) a seguito della quale le persone che soffrono di sindrome da malassorbimento, non possono produrre progenie vitale. Gli uomini possono sviluppare l'impotenza, per le donne c'è una violazione significativa del fondo ormonale, dando luogo alla cessazione delle mestruazioni e l'impossibilità del concepimento, la gravidanza e la nascita. Per molte donne con sindrome da malassorbimento, c'è una completa assenza di desiderio sessuale.
• Disturbi neurovegetativi.
• patologie multiorgano causati dalla presenza polyhypovitaminosis e una grave carenza di oligoelementi essenziali.

Diagnostica

valore Interlinea nella diagnosi di studi di laboratorio colata hanno feci, sangue e nelle urine:

• emocromo indicherà la presenza di segni di ferro e anemia megaloblastica e ipovitaminosi K, che colpisce l'allungamento del tempo di protrombina - Indicatore di laboratorio contribuendo a stimare il tasso di coagulazione del sangue.
• Nel valutare esami del sangue biochimici risultati del medico presta attenzione al livello di albumina, vitamine, calcio e fosfatasi alcalina.
• Advanced Study sgabello - coprogram - indica necessariamente la presenza di amido in esse e le fibre muscolari. La mancanza di alcuni enzimi può influire sull'acidità( pH) delle feci.
• Se fosse uno specialista sospetti che il corpo del paziente violato l'assimilazione degli acidi grassi, può richiedere il test di steatorrea. Prima di raccogliere le feci del paziente è in fase di formazione speciale, istruirlo in pochi giorni da utilizzare non meno di un centinaio di grammi di grassi. Dopo aver raccolto le feci quotidiane, il tecnico di laboratorio determina la quantità di grasso contenuta in esso. Normale è un indicatore che non supera i sette grammi. Se questo valore viene superato, ci sono tutte le ragioni per supporre la presenza di malassorbimento. Al ricevimento del risultato, superiore a quattordici grammi, un gastroenterologo conclude il pancreas non funziona. Escrezione di feci metà( o anche più) di grasso entrare nel corpo del paziente insieme con il cibo, indica la presenza di malattia celiaca o grave( terzo) grado di malassorbimento. Disturbi carattere assorbimento
• nell'intestino tenue è determinato dal test di Schilling D-xilosio o test.
• A volte è necessario un esame batteriologico delle feci.

Le procedure diagnostiche strumentali per il rilevamento del malassorbimento sono di carattere sussidiario:

Con

• Review radiografia della cavità addominale può essere rilevata manifestazioni precoci di malattie intestinali. Il pattern XRD indica la presenza di stenosi, diverticoli, anastomosi intestinale, livelli orizzontali di gas o liquido nei cicli cieco dell'intestino tenue, ulcerazioni della mucosa, e le pareti intestinali.procedure
• ultrasuoni l'addome, risonanza magnetica e computerizzata multistrato organi interni tomografia, aiutano ad identificare una pluralità di patologie correlate possono provocare malassorbimento. Endoscopia
• tenue offre l'opportunità di prelevare campioni di tessuto per una serie di analisi di laboratorio( istologia) ed aspirando il contenuto del piccolo intestino ai fini del suo studio batteriologico in grado di identificare la presenza di organismi patogeni e il grado di colonizzazione dell'intestino tenue con tutti i tipi di microrganismi.

Il trattamento della sindrome negli adulti e nei bambini

Nell'identificare malassorbimento paziente viene prescritta una dieta speciale( il cosiddetto "tavolo №5»): la dieta

• del paziente deve essere una parte di( mangiare dovrebbe essere ogni due ore) e frazionata.
• La quantità di cibo consumato alla volta non deve superare i 250 grammi. Per riempire
• azionari vitamine paziente dovrebbe mangiare cibi che contengono una grande quantità di acido folico e vitamine del gruppo C e B.
• paziente deve abbandonare completamente l'uso di grassi, carne e gradi di grasso di pesce, pasta-cottura, maionese, salse piccanti e condimenti. Dalla sua dieta è necessario rimuovere i sottoprodotti, cibi in scatola, sottaceti, caffè nero, acetosa e spinaci.
• prodotti Estremamente utili sono cereali croccante, carne, varietà senza carne( pollo, manzo, carne di coniglio), poco il pane bianco secco, bacche dolci e frutta fresca, formaggio magro casa, frutta e bacche gelatine e composte.

valutare la gravità del paziente e la gravità dei sintomi clinici, il medico può prescrivere:

• parenterale( per iniezione) di oligoelementi, vitamine, proteine ​​e miscele di elettroliti. Per l'eliminazione di disbatteriosi
• ( una condizione caratterizzata dalla diminuzione del numero di bifidobatteri e lattobacilli utile e un aumento della quantità di microrganismi patogeni) utilizzato probiotici - preparati a base di batteri appositamente essiccate. Una volta nell'intestino dell'uomo, vengono a vita e, dopo aver iniziato a moltiplicarsi, ripristinare la sua normale microflora gradualmente.
• Antibiotici.
• Preparati enzimatici.
• Farmaci che promuovono la liquefazione e il ritiro della bile.
• Antidolorifici( in presenza di forti dolori).
• Regolatori della motilità intestinale. Immunomodulatori
• .

In presenza della malattia sottostante che richiede un trattamento chirurgico, il paziente viene operato. Molto spesso, l'intervento chirurgico richiede:

• gravi complicanze delle malattie infiammatorie intestinali;
• aganglioz( malattia di Hirschsprung) - una patologia che si verifica a causa di malformazioni congenite del plesso nervoso responsabile per l'innervazione del colon;
• Malattia di Crohn.sindrome da malassorbimento

Prevenzione La prevenzione

è prevenire malattie che possono provocare la comparsa. Questa categoria comprende: malattia infiammatoria intestinale

• , fegato, pancreas;Disturbi
• del sistema endocrino;Malattie
• del tratto gastrointestinale.

la presenza del sistema enzimatico congenita patologie migliore malassorbimento prevenzione è la rilevazione tempestiva di una mancanza di un particolare enzima e il suo dosaggio correzione adeguata.

Per prevenire l'ipovitaminosi, è necessario l'assunzione stagionale di complessi vitaminico-minerali.

Un importante valore preventivo è l'organizzazione corretta del cibo, che prescrive:

• inammissibilità di eccesso di cibo;Ricezione
• di piccole porzioni di cibo in ore strettamente assegnate;
• restrizione rigorosa di cibi piccanti, salati e troppo grassi.