Displasia ventricolare destra aritmogena( malattia di Fontana): trattamento, sintomi

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La displasia aritmogena ventricolare destra viene diagnosticata molto raramente. La patologia è caratterizzata dal fatto che ha attivato il processo di sostituzione dei cardiomiociti normali tessuto connettivo o adiposo, che si riflette immediatamente nella funzione del cuore. Nei casi più trascurati, questo processo si estende al ventricolo sinistro, peggiorando le condizioni del paziente e aumentando notevolmente il rischio di morte improvvisa. Caratteristiche

malattia

V'è una grande caratteristica per cui geneticamente predisposti a malattie sono le persone con i capelli ricci, così come quelli con i piedi cheratodermia diffuse e palme. La displasia dell'aritmia è la più colpita dai giovani e prevalentemente dal sesso debole.

displasia aritmogena del ventricolo destro( risultati ECG)

classificazione e forme

displasia aritmogena è classificato nella seguente forma:

  1. adiposo. Le principali cellule del cuore( cardiomiociti) quasi completamente sostituiti per avviare il tessuto adiposo, e non cambia lo spessore della parete ventricolare.
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  3. Grasso fibroso. Questa forma è caratterizzata dal diradamento delle pareti del ventricolo. C'è una sostituzione di cardiomiociti non solo con tessuto adiposo, ma anche con tessuto fibroso( cioè il solito tessuto connettivo).Questo tipo di malattia può colpire non solo il ventricolo destro, ma anche il miocardio di sinistra.

La classificazione comprende anche 4 ulteriori tipi di cardiomiopatia aritmogena:

  • Nascosto. L'unico primo sintomo è la morte improvvisa. Displasia di
  • con sintomi poco manifestati. Di solito sono comuni: dolore, palpitazioni.
  • Aritmico, che è caratterizzato da un numero impressionante di problemi cardiaci, tra cui extrasistole e tachicardia.
  • insufficienza cardiaca ventricolare destra.

Cause di

Assegna le cause idiopatiche della malattia, vale a dire la cui genesi rimane sconosciuta. La predisposizione genetica nei pazienti viene rilevata nel 50% dei casi.

In precedenza si pensava che la causa principale di questo è miocardite, ma ora è stabilito che non esiste alcuna connessione tra queste patologie.

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L'opinione dei medici. .. & gt; & gt;I sintomi

displasia aritmogena del ventricolo destro

presto l'adolescenza è possibile rilevare in un certo numero di caratteristiche:

  • scarsa tolleranza di stress, stanchezza;Svenimento e visione offuscata di
  • ;
  • una serie di disturbi del cuore( "battito cardiaco accelerato, battito cardiaco accelerato, ecc.);Arresto circolatorio
  • .

A volte la displasia è asintomatica.

Diagnostica

Prima raccoglie storia familiare di malattia e di vita del paziente per rivelare predisposizione alla displasia del ventricolo destro. Dopo l'esame, il medico lo manda per la consegna degli esami di laboratorio. Inoltre, una varietà di studi sono utilizzati per stabilire la malattia e le sue caratteristiche:

  1. Ventricolografia radiocomandata. Identifica allargamento emergenti ventricolare, lo sviluppo anormale suoi tessuti, nonché violazione della funzione contrattile. ECG
  2. .Determinare tutti i segni caratteristici della displasia aritmogena del ventricolo destro. Inoltre, le malattie concomitanti - extrasistole, tachicardia - possono essere identificate. MRI
  3. .Aiuta a visualizzare e rappresentare accuratamente la diffusione del tessuto adiposo nel muscolo cardiaco.
  4. Il monitoraggio Holter avviene durante il giorno. Lo studio corregge i minimi cambiamenti che si verificano con il cuore, diagnostica l'aritmia ventricolare e la tachicardia. Ecocardiografia
  5. .Viene diagnosticata la dilatazione con il carattere asinergico della contrazione ventricolare.
  6. La scintigrafia miocardica mostra il segmento della lesione ventricolare. Trattamento

La terapia

terapeutica

comprende il monitoraggio della nutrizione e il rifiuto dello sforzo fisico. Tale misura è importante per tutti i pazienti, compresi quelli la cui displasia è asintomatica e quelli che hanno una predisposizione genetica alla patologia.

Drug

Attualmente metodo medico di trattamento comporta l'applicazione di una serie di beta-bloccanti per aiutare a prevenire l'aritmia e ridurre il carico sul cuore. Gli antiaritmici sono prescritti nei casi in cui i disturbi del ritmo sono già stati identificati.intervento chirurgico

per il trattamento della displasia aritmogena utilizzando più metodi chirurgici, fra cui:

  1. Criodistruzione porzione miocardica su cui il focus aritmogenico. Per fare questo, utilizzare temperature fredde, la cui azione è diretta direttamente all'area desiderata. L'ablazione con radiofrequenza con catetere
  2. è più adatta quando il paziente presenta disturbi del ritmo ventricolare. La terapia è l'effetto direzionale delle frequenze radio sul fuoco dell'aritmia. Il più delle volte è usato in assenza degli effetti della terapia farmacologica, con controindicazioni al trattamento medico, così come nei casi in cui i pazienti ricorre spesso tachicardia.
  3. Impianto di un defibrillatore cardioverter( ICD).Questa tecnica è una delle migliori per prevenire il rischio di morte improvvisa. CD è in qualche modo simile ad un pacemaker, ma il dispositivo non è semplicemente rileva tachicardia ventricolare, ma elimina anche il suo impulso elettrico speciale. Se

monitorare il normale ritmo del cuore mediante uno qualsiasi dei metodi sopra descritti non è possibile, quindi utilizzare un trapianto di cuore. Succede, tuttavia, molto raramente.

prevenzione delle malattie

provoca completamente di displasia ventricolare destra aritmogena rimangono inesplorati fino ad ora, quindi la prevenzione specifica è anche quello di essere sviluppato. Include solo raccomandazioni generali ed è finalizzato all'eliminazione di fattori secondari:

  • esclusione della predisposizione genetica;Rifiuto di
  • di cattive abitudini;
  • trattamento tempestivo di avvelenamento, infezioni;
  • prevenzione di sovratensione fisica permanente;
  • esclude l'azione sul corpo di fattori negativi quali scosse elettriche, surriscaldamento, vibrazioni e ipotermia. Complicazioni

conseguenza della malattia non trattata è lo sviluppo di una condizione pericolosa - fibrillazione ventricolare. Ciò riduce notevolmente la probabilità di un esito fatale. Il più grande pericolo è creato per coloro che si sottopongono spesso a forti stress fisici.

La comparsa di insufficienza ventricolare destra si riferisce anche a una delle complicanze che si sviluppano con displasia. Porta all'incapacità del cuore al normale lavoro e alla stagnazione del sangue. Previsioni

buona prognosi a lungo termine è somministrato a pazienti che rispondono a tutte le raccomandazioni in materia di trattamento di displasia aritmogena del ventricolo destro. La mortalità nei primi 5 anni non supera il 9% del numero totale di pazienti.

Il seguente video contiene informazioni utili sulla prevenzione delle malattie cardiache, incluso l'insufficienza ventricolare destra:

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