appartengono alla classe di malattie cutanee ihtiozimorfnaya eritrodermia rappresenta una malattia che colpisce lo strato superiore dell'epidermide con formazione di un sito di infiammazione, che sono oggetto di molte piccole bolle e fiocchi essiccati. Questa è una forma congenita di ittiosi, che ha una forma bollosa ed è difficile da curare. Ad oggi, non ci sono dati precisi sulla prevalenza di questa malattia.
Caratteristiche malattia
si manifesta in modo uguale in entrambi gli uomini e le donne, ihitoziformnaya eritrodermia colpisce gli strati superiori della pelle tegumento, che si manifesta sotto forma di peeling diretta, la comparsa di sottili squame secche e vesciche. Trasmesso come fattore ereditario, la malattia inizia come conseguenza della mutazione genetica. Un ruolo importante, secondo gli ultimi studi della malattia in esame, è un aumento del livello di n-alcani. La mutazione avviene nel gene che codifica per la formazione della trans-glutaminasi epidermica.
aree come le ascelle più comunemente colpite, aree di grandi articolazioni, pieghe inguinali - in questi luoghi lesioni hanno espresso una forma concentrica. I processi infiammatori nello strato superiore dell'epidermide sono accompagnati da ipercheratosi, con un diverso grado di acantosi pronunciata. Inoltre, potrebbe esserci un accumulo di spine cornee, specialmente alla bocca dei follicoli piliferi, che ostacola la crescita e il nutrimento dei capelli. C'è un deterioramento nei capelli del paziente.
ittiosiforme eritrodermia bollosa( foto)
Classificazione ittiosiforme eritrodermia
Oggi ci sono molte forme diverse di eritrodermia che hanno sintomi e manifestazioni simili. Per chiarire la diagnosi dovrebbero esserci una serie di ulteriori studi di laboratorio che faranno il regime terapeutico più ottimale.
classificata secondo la gravità della malattia del suo corso:
- moderata gravità , in cui colpisce solo alcune aree( zona ascellare e soprattutto pieghe inguinali);
- è un grave grado di lesione , che è caratterizzata da aree significative di danni alla pelle.
Esistono anche diverse sindromi, tra cui l'eritroderma ittiosiforme:
- , la sindrome di Netherton;Sindrome di
- Conradi-Hyunermann;
- Sindrome di Sjogren-Larsson;Sindrome
- di accumulo di grassi neutri;Sindrome di Tau
- .
cause
Secondo alcuni dermatologi, questo disturbo può essere dovuto non solo alla mutazione del gene ereditario, ma anche in caso di violazioni tonofilaments sintesi, l'incapacità di rimozione dalle cellule epiteliali di granuli lamellari. L'ereditarietà di questa malattia si verifica in un tipo autosomico dominante. Sintomi
Manifestazioni ittiosiforme eritrodermia molto caratteristico per tutta la gamma di forme di ittiosi, che interessa lo strato superiore dell'epidermide e sintomi quali: pelle secca
- , sentendo la tenuta;
- sulla superficie della pelle formava gradualmente un gran numero di scaglie secche, che possono avere tonalità da grigio chiaro a marrone scuro;
- lesioni cutanee nei luoghi diventa un capello di colore luminoso su di esso si sta riducendo a causa della costante di collegare le bocche dei follicoli piliferi granuli pelle morta;
- è una forma frequente della malattia - un tipo congenito di malattia in cui un bambino è già nato in una pelle danneggiata. Molto spesso in questo caso, le aree interessate della faccia, il tronco;Su un corpo eruzioni situate linearmente di un personaggio verrux. Si può anche osservare la cheratosi plantare e palmare. Poiché
n-alcani sono responsabili del processo di solidificazione della sostanza intercellulare, disturbi nel loro sviluppo e l'accumulo è aumentata fragilità, eccessiva durezza dello strato superficiale( strato) dell'epidermide.
Diagnostics
- Per la diagnosi preliminare, un dermatologo esperto avrà abbastanza tempo per esaminare il paziente;tuttavia a causa della notevole quantità di specie ittiosi dovrebbe analizzare tali parametri come la presenza di vasi sanguigni nel derma, il grado di follicoli piliferi atrofiche e condotti sebacee, anche infiltrati infiammatori perivascolari perifollicolari e nello strato superficiale della pelle. Questi dati sono caratteristici per la loro eritroderma ittiosiforme.
- Vengono utilizzati anche metodi diagnostici, come i metodi prenatali. Se ci sono macchie di tonofilaments, e non complessi tonofibrils possibile diagnosticare la malattia: pelle in individui sani sono assenti nello strato di cellule granulari. L'analisi del liquido amniotico permette anche la diagnosi in gravidanza: la presenza in esso delle cellule epiteliali con nuclei picnotici e contenenti unità tonofilaments, indica anche una elevata probabilità di ittiosiforme erythroderma nel feto. Trattamento
di
Il recupero completo della malattia in esame è oggi impossibile. Tuttavia, un approccio globale al trattamento permette un breve periodo di tempo in gran parte cogliere una condizione comune della pelle, eliminare la formazione attiva di squame secche sulla sua superficie.
metodo terapeutico per migliorare dermatologo pelle può essere assegnato alla somministrazione di farmaci con un alto contenuto di vitamina A, che ha un effetto positivo sulla condizione generale della pelle ripristina elasticità e compattezza. La terapia
vitamina aiuta notevolmente a migliorare il sistema immunitario, che è anche importante per lo sviluppo di ittiosiforme eritroderma. Vitamine complessi devono essere prescritti da un dermatologo, nella loro composizione deve essere vitamina A.
modo medicamentoso
Uso reitnoidov riduce processo di rigetto delle cellule della pelle che arresta il peeling e creme idratanti, soprattutto dopo procedure igieniche contribuirà a ripristinare morbidezza ed elasticità.
Ulteriori luoghi di agenti farmacologici nel trattamento della malattia in questione Particolare attenzione viene data ai acitretina, che viene ingerito in una quantità di 10-35 mg / die. La durata del trattamento è di 4 settimane, quindi dovrebbe seguire una pausa, quindi il corso di trattamento viene ripetuto. Da agenti cheratolitici, aiuta a ripristinare la condizione della pelle e ridurre i sintomi della malattia, dovrebbe includere:
- urea unguento è 2-11%, applicato localmente;Epatoprotettori
- in combinazione con agenti fortificanti;Lattico
- acido unguento( 3-6%) vengono applicati topicamente per migliorare l'aspetto.
La valutazione dell'efficacia del trattamento si basa sull'analisi della pelle, riducendo i sintomi clinici della malattia.
Eritrodermia-Brock Wilson( foto) la malattia
Prevenzione
- Poiché questo tipo di malattie dermatologiche è ereditata, le coppie che stanno progettando una gravidanza, se loro o la loro storia familiare immediata di eritrodermia diversa natura devono essere sottoposti ad un sondaggio generale e un dermatologo consultazione.
- anche per mantenere migliorata dopo stati trattati deve procedure regolarmente igieniche utilizzando preparazioni morbide esfolianti, speciali gel pelle secca e unguenti a base di urea.
prevede
Quando un bambino nasce con un'eritrodermia congenita dovrebbe applicare immediatamente il trattamento dei retinoidi, che consente di salvare la sua vita. Nel identificare la malattia in età adulta per migliorare la qualità della vita deve essere eseguita tutte le raccomandazioni di un dermatologo e prendere il trattamento prescritto.