istiocitosi è un gruppo di condizioni patologiche rare, basata sulla moltiplicazione dividendo strutture cellulari sono collegati sistema monociti( questo è un particolare tipo di leucociti).
Che cos'è?
In generale, l'istiocitosi X( X) di viene indicata come patologia del sangue speciale. Se colpisce linfoide, mucose o tessuto cutaneo, i processi patologici sviluppano prevalentemente delle cellule di Langerhans se struttura infestazione nervnosistemnaya, quindi - della microglia, quando localizzazione osso - degli osteoclasti.ragioni
patologia
Anche se la scienza diagnostica moderna e della tecnologia in costante evoluzione, per determinare esattamente l'origine del istiocitosi patogenetico non è ancora riuscita.
Ad esempio, con istiocitosi basata sulle strutture cellulari di Langerhans, le cellule di fagocitosi formano tessuto cicatriziale. Così di solito si sviluppa polmonare o osso istiocitosi, che è più probabile che i pazienti anziani e giovani infanzia, anche se non immune da malattie e popolazione adulta.
Il meccanismo di sviluppo si basa sulla partecipazione diretta delle cellule, che per qualche motivo sono danneggiate nella fase iniziale della formazione della loro specializzazione specifica. Quindi queste strutture cellulari danneggiate iniziano ad accumularsi in un luogo specifico. Qui producono sostanze prostaglandine e citochine, che portano alla distruzione dei tessuti circostanti.
Con affollamento zona langergansnyh strutture cellulari del sistema immunitario invia plasma, linfocitaria e fagociti, e eosinofili e neutrofili, che sono raggiungere l'obiettivo, convertito per sigillare infiltrante trasformarsi in tessuto cicatriziale.
forme di malattia
Esperti rilevano vari forme specifiche gistiotsitoznyh:
- eosinofilo granuloma forma - è il tipo più comune di patologia e rilevati in circa il 65-80% dei casi clinici di istiocitosi basate strutture cellulari Langerhans. Gli scolari e i giovani pazienti sono soggetti a patologia prima dei 30 anni;
- Sindrome Abt-Letterer-Ziba - forma simile si trova meno spesso - solo nel 20-35% dei pazienti con istiocitosi a cellule di Langerhans di origine. L'età predominante dei pazienti è bambini sotto i 2 anni;
- modulo successivo gistiotsitoznaya è tipico per i bambini 2-5 anni - patologia Henda-Shyullera-cristiana .Viene diagnosticato nel 20-35% dei casi di istiocitosi.
Sintomi di
Per ogni forma specifica, esiste una sintomatologia individuale.
I processi patologici sono localizzati su strutture ossee craniche, omerali e femorali, vertebrali e pelviche. Al posto della lesione:
- Si avverte un dolore intenso, soprattutto peggio con un carico pesante;
- gonfiore osservato;
- Si forma un sigillo nodulare a forma di tumore;
- Stanchezza cronica;
- Perdita di peso inspiegabile;
- Brufolo cutaneo;
- Le possibilità motorie di localizzazione nelle ossa di spalle, fianchi, bacino o colonna vertebrale sono sostanzialmente limitate.
progredisce gistiotsitoznoy dolore patologia sintomo diventa, pazienti estenuanti permanenti, anche a riposo. C'è un'ipertermia, in cui i valori di temperatura sono mantenuti a 39 ° C.Con la localizzazione vertebrale, i pazienti identificano facilmente la scoliosi della colonna vertebrale, la postura curva.
Se parliamo di una sindrome Abt-Letterer-Ziba , che è caratterizzata da una natura eruzioni cutanee ekzemopodobnye, localizzate sulle orecchie, brillante formazione di colore rosa seborrea sulla superficie della pelle della testa. Gradualmente, con la formazione di incrostazioni in strati separati, che porta alla formazione di ulcere profonde, e in seguito provoca lesioni infettive e sepsi.
La fotografia bambino sindrome di Abt-Letterer-Ziba a r istiotsitoze
Questa forma patologica è tipico per i bambini sotto i 2 anni di età che hanno un background sulla malattia prima del inizio del solito ad eruttare i denti, c'è l'esposizione del tessuto gengivale.
A volte ci sono segni di lesioni polmonari - una forte tosse persistente, respiro corto, sintomi come dolore pnevmotoraksicheskaya toraco-polmonare, mancanza di respiro, difficoltà di respirazione.
può verificarsi anche sintomi sredneushnyh di infiammazione, milza e / o infiammazione epatica infettiva dei linfonodi, anoressia e irritabilità.I segni come trombocitopenia e disturbi anemici peggiorano la prognosi.
Sindrome Henda-Shyullera cristiane manifestazioni intrinseche:
- forma diabete insipido accompagnata da copiosa mochevyvedeniya( fino a 9 l / sec.);
- pucheglazija causato da lesioni infiltrative dei muscoli oculari e le fibre del nervo ottico;
- Lesioni ossee localizzate su ossa piatte come scapole, costole, cranio, pelvi.
Questa patologia è spesso complicata da otite media, la perdita dei denti, le attività deteriorate polovozhelezistoy e sintetizzare gli ormoni sessuali, anormalmente elevati livelli di ormone della prolattina.
Istiocitosi istiocitosi
luce polmonare è spesso chiamato granulomatosi, perché la patologia è caratterizzata dalla formazione di granulomi. L'istomatosi del polmone può verificarsi nella forma cronica e acuta primaria.
Per forme acute granulomatosa tipicamente formazione e cisti nei tessuti polmonari, portando ad un notevole aumento dei volumi d'organo.istiocitosi polmonare acuta caratterizzata da progressione rapida e diffusione della malattia in altri sistemi, come ossa, pelle, reni, sistema nervoso centrale ed è caratterizzata da una tosse secca, febbre, dispnea. Cronica forma
caratteristica emfizemopodobnyh formatura gonfiore multipla e lesioni nodulari in superficie polmonare. Nei pazienti istiocitosi polmonari croniche osservati per segni come: dolore al petto
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- mancanza di respiro;
- debolezza patologica;
- Sintomi dolorosi nelle ossa costali, pelviche e craniche;
- Disturbi ormonali con diabete insipido sintomatico del diabete;
- Una tosse estenuante e improduttiva.
polmonare istiocitosi decorso acuto dei più tipici dei bambini sotto i 3 anni di età, forma cronica è più comune negli adulti.forma sinusoidale del seno istiocitosi nodo linfatico
Istiocitosi riferisce ad una specie rara di questa malattia e si caratterizza per carattere benigno. Essa è caratterizzata da un accumulo di cellule patogene nel tessuto limfouzlovoy, causando i linfonodi diventano più grandi.
Questa patologia può verificarsi in due varietà:
- limfouzlovyh cellule tipiche di violazione;
- Localizzazione nei linfonodi cervicali con un aumento caratteristico.
volte con linfonodi sconfitta copre il tessuto cutaneo, l'osso, il rinofaringe. Spesso, l'istiocitosi sinusale è accompagnata da patologie cancerogene del sangue. Per una tipica malattia, la presenza di tali sintomi:
- Ipertermia;
- Aumento del volume dei linfonodi;
- Artralgia e ossalgia;Sintomi di anemia
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- La presenza di leucocitosi neutrofila;
- Aliquote elevate di ESR.processi patologici
costantemente aggravati, accompagnata da una mancanza di protezione immunitaria e fagocitosi plasma( ove fagociti cattura e assorbe plasmacellule).Per diagnosticare l'istiocitosi del seno, sono indicati una biopsia del linfonodo e altri test di laboratorio.caratteristiche
della malattia in gistiotsitoznye adulti e bambini
Tutte le specie sono manifestazioni della stessa malattia processo, solo i sintomi e la prognosi di loro sono diversi. A volte un tipo di malattia passa in un altro.
Nei pazienti pediatrici gistiotsitoznoe danno può svilupparsi in tre forme:
- Langerhans;
- Maligno;Sindrome
- dell'emofagocitosi associata a virus.
Secondo le informazioni statistiche, nei bambini istiocitosi ha rivelato una frequenza di 1 caso ogni milione. Pers., E negli adulti e ancora più raro. Inoltre, i ragazzi hanno maggiori probabilità di sviluppare una tale anomalia.
Lengergansokletochny in forma di sindrome istiocitosi Henda-Shyullera-Christian è lo sviluppo sistemico e sostenuto diverso.È tipico per la manifestazione di osso granuloma, linfonodo e lesioni intraorganiche.
Per la patologia negli ultimi stadi della progressione, la sintomatologia è tipica nella forma:
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- Formazioni granulomatose dell'osso cranio;
- Una versione non maligna del diabete;
- Il 30% dei pazienti sviluppa lesioni cutanee, come lesioni infiltrative all'inguine e all'ascella.
forma istiocitosi maligna del bambino finiscono quasi sempre fatalmente, tale patologia colpisce i bambini fino a 3 anni. In brevi intervalli di tempo, la malattia causa disturbi e disordini sistemici massicci, che si diffondono attraverso i tessuti ossei e gli organi interni.
forme maligne gistiotsitoznym peculiari per la presenza di lesioni cutanee, come la formazione di un bruno-marrone papule, eritemopodobnye eruzioni cutanee, spesso degenera in un'ulcerazione profonda.
Diagnostics Diagnostic Laboratory ed esami strumentali basati su vari campioni di tessuto biopsia per rilevare le cellule langergansnyh. Per istiocitosi polmonare è necessario condurre ulteriori studi su torace radiografica, analisi broncoscopico nonché alto tomografia computerizzata.
L'immagine CT della cavità toracica, che mostra granuloma forma eosinofilo processi istiocitosi Langerhans
Gistiotsitoznye spesso hanno sintomi simili ad altre patologie, perché devono essere differenziate con processi purulento in osso e midollo osseo tessuti, lesioni tubercolosi, cancro del sangue e vascolare infiammazione autoimmuni come granulomatosi. Trattamento
Le misure terapeutiche sono selezionate sulla base di dati diagnostici che determinano lo stadio e la forma del processo patologico. Se la patologia è caratterizzata da un decorso grave, il trattamento dell'istiocitosi deve essere eseguito in un ospedale ematologico di profilo. Sebbene la medicina sia a conoscenza di tali casi, l'istiocitosi stessa è stata risolta senza la partecipazione di medici.
Per quanto riguarda i pazienti, i bambini, che sono sicuri di essere ricoverati in ospedale al fine di condurre la terapia con citotossici e agenti ormonali come il prednisolone e Leykerana.
La maggioranza degli esperti sono inclini a credere che l'opzione di trattamento più appropriato è la ricezione ciclica di questi farmaci - l'intero corso di 10 cicli di due settimane con una pausa tra cicli di 14 giorni. Se l'istiocitosi dei bambini è meno aggressiva, vengono prescritti farmaci sintomatici come Decaris e Ipotiazide.
Quando lesioni ossee di istiocitosi visualizzati possesso trattamenti radiazioni ionizzanti, allora naturalmente necessariamente assegnato trattamento citostatica e ormonale per evitare ulteriori ricadute. Se la radioterapia è controindicata o senza alcun risultato, quindi ricorrere ad un intervento chirurgico in combinazione con l'introduzione del farmaco nel gruppo glucocorticoide ormone delle ossa.
Se v'è una perdita di tessuto polmonare, viene mostrato l'assunzione di farmaci come la teofillina derivanti da agenti broncodilatazione. In caso di lesione polmonare grave, è indicata la rimozione dell'organo. I pazienti adulti per prevenire le ricadute si raccomandano di abbandonare definitivamente le sigarette.
Per le lesioni cutanee, si raccomanda l'uso di mono-chemioterapia con Vepesid. Inoltre, un buon effetto terapeutico è ottenuto nel trattamento della forma del seno gistiotsitoznoy con preparazioni di interferone.
Forecast
In generale, i dati prognostici dell'istiocitosi sono favorevoli. Sebbene la patologia sia caratterizzata da disturbi sistemici e organici, può essere trattata in modo terapeutico.
La pratica mostra che la maggior parte dei casi di istiocitosi( circa l'80%) porta alla completa guarigione del paziente. L'alta mortalità è caratteristica solo nel caso di lesioni multiorganiche.
Un video sulle caratteristiche patomorfologiche dell'istiocitosi polmonare da cellule di Langerhans: