La malattia da mieloma ha molti sinonimi. Nei discorsi degli specialisti, può essere designato come plasmocitoma generalizzato, reticoloplasmocitosi, malattia di Rustitzky-Kahler o mielomatosi. Il più comunemente usato di questi sono i termini mieloma e mieloma.
Cos'è il mieloma?
Come forma di emooblastosi, il mieloma è un tumore maligno caratterizzato dalla crescita accelerata dei plasmociti - cellule che producono paraproteina( una proteina patologica).
La mutazione che colpisce queste cellule porta al fatto che il loro numero nei tessuti del midollo osseo e nel sangue è in costante crescita. Di conseguenza, la quantità di paraproteina sintetizzata da loro cresce.
L'immagine mostra uno striscio di midollo osseo con mieloma multiplo e senza
Il principale criterio di malignità del mieloma è il numero di volte in cui il numero di plasmociti trasformati supera la norma.
- Il mieloma si sviluppa quando i processi di corretto sviluppo e trasformazione dei linfociti B in cellule del sistema immunitario - i plasmociti - sono disturbati. Allo stesso tempo, la sintesi delle immunoglobuline prodotte da loro( anticorpi che aiutano a distruggere virus e batteri patogeni) viene inevitabilmente interrotta.
- Il mieloma è un tumore maligno formato da plasmociti monoclonali in costante moltiplicazione, che non solo non muoiono, ma dividono e sintetizzano le paraproteine in modo incontrollabile. Penetrando( infiltrandosi) nei tessuti e negli organi interni, le paraproteine interferiscono con il loro normale funzionamento.
- Il mieloma si sviluppa principalmente nei pazienti anziani( oltre i quaranta) e anziani. Per i giovani questa malattia non è tipica. Più il paziente è anziano, più è alto il rischio di sviluppare mieloma e infetta gli uomini più spesso delle donne.
- La crescita del mieloma è estremamente lenta. Il momento di formazione dei primi plasmociti nei tessuti del midollo osseo e l'inizio della formazione di focolai tumorali possono dividere due o anche tre decenni. Ma dopo che le manifestazioni cliniche del mieloma sono conosciute, inizia a progredire drammaticamente. Già due anni dopo, la stragrande maggioranza dei pazienti muore per numerose complicazioni che si sono sviluppate in quegli organi e sistemi che erano affetti da paraproteine.
Classificazione
Le basi per la classificazione del mieloma sono le caratteristiche cliniche e anatomiche della presenza di plasmociti nei tessuti del midollo osseo, nonché la specificità della loro composizione cellulare. Su quanti organi o ossa sono colpiti dal tumore, la divisione dei mielomi in solitario e multiplo dipende.
- Il mieloma solitario si distingue per la presenza di un solo sito tumorale localizzato nel linfonodo o nell'osso con midollo osseo.
- I mielomi multipli colpiscono sempre alcune ossa contenenti il midollo osseo. Il mieloma spesso soffre di tessuto midollare di vertebre, scapole, ali dell'osso ileoide, costole, ossa del cranio. I tumori maligni si formano spesso nella parte centrale delle ossa tubolari degli arti superiori e inferiori. Altrettanto vulnerabili sono la milza e i linfonodi.
A seconda della posizione dei plasmociti nel midollo osseo del mieloma ci sono:
- diffuse-focale;
- diffuso;
- multifocale.
La composizione cellulare del mieloma consente di dividerli in:
- plasmacetico;
- plasmablastico;Cella polimorfica
- ;
- a piccola cella.
Cause
Come per la maggior parte dei tumori, le vere cause del mieloma non sono ancora state stabilite. Anche la natura e la portata dell'impatto dei fattori patogeni sulla trasformazione delle cellule danneggiate sono state poco studiate.
I medici suggeriscono che le principali cause della malattia da mieloma possono essere considerate:
- Predisposizione genetica. Questo disturbo colpisce spesso parenti molto stretti( spesso soffrono di gemelli identici).Tutti i tentativi di identificare gli oncogeni, provocando lo sviluppo della malattia, non hanno ancora avuto successo.
- Azione prolungata di mutanti chimici ( a seguito di inalazione di vapori di mercurio e insetticidi domestici, amianto e sostanze a base di benzene).
- L'impatto di tutti i tipi di radiazioni ionizzanti ( protoni e neutroni, raggi ultravioletti, raggi X e raggi gamma).Tra la popolazione del Giappone, sopravvissuta alla tragedia di Hiroshima e Nagasaki, il mieloma è estremamente frequente.
- Presenza di infiammazioni croniche, che richiedono una risposta immunitaria prolungata dal corpo del paziente. Fasi
di
L'estensione della lesione e la gravità del flusso ci permettono di distinguere tre stadi del mieloma. Al primo stadio, il processo tumorale si inserisce nei seguenti parametri:
- Il sangue contiene una quantità sufficiente di calcio.
- Il livello di concentrazione di emoglobina supera 100 g / l.
- Ci sono ancora paraproteine nel sangue.
- La proteina Bens-Jones nelle urine è presente in una concentrazione molto piccola( non più di 4 g al giorno).
- La massa totale di mieloma non supera i 600 g per metro quadrato.
- Non ci sono segni di osteoporosi nelle ossa.
- Il tumore si trova in un solo osso.
La terza fase del mieloma è caratterizzata dai seguenti parametri:
- Il contenuto di emoglobina nel sangue è inferiore a 85 g / l.
- Il contenuto di calcio in 100 ml di sangue supera i 12 mg. I tumori
- hanno catturato tre ossa( o più) contemporaneamente.
- Il contenuto di paraproteine è molto alto nel sangue.
- Molto alto( oltre 112 g al giorno) è la concentrazione della proteina Bence-Jones.
- La massa totale dei tessuti cancerosi è superiore a 1,2 kg.
- Una radiografia mostra la presenza di osteoporosi nelle ossa interessate.
Il secondo grado di mieloma, i cui indici sono più alti rispetto al primo, ma non raggiungono il terzo, il medico stabilisce un metodo di eccezione.
Danno d'organo e sintomatologia
Il mieloma colpisce principalmente il sistema immunitario, i tessuti dei reni e delle ossa.
Con l'aumento del numero di cellule tumorali, il mieloma si manifesta come segue:
- dolorante nelle ossa. Le cellule cancerose portano alla formazione di vuoti nei tessuti ossei.
- Dolore nel muscolo cardiaco, nei tendini e nelle articolazioni di , causato dalla deposizione di paraproteine in essi.
- Fratture patologiche di vertebre, femori e costole. A causa del gran numero di cavità, le ossa diventano così fragili che non sopportano nemmeno piccoli carichi.
- Riducendo l'immunità di .Colpito dalla malattia, il midollo osseo produce una quantità così piccola di leucociti che il corpo del paziente non è in grado di proteggersi dagli effetti della microflora patogena. Di conseguenza, il paziente soffre di infezioni batteriche senza fine - otite, bronchite e angina. Ipercalcemia
- . La distruzione del tessuto osseo provoca l'ingresso di calcio nel sangue. In questo caso, il paziente sviluppa stitichezza, nausea, dolore addominale, debolezza, disturbi emotivi e inibizione.
- Nefropatia da mieloma - una violazione del corretto funzionamento dei reni. L'eccesso di calcio causa la formazione di calcoli nei dotti renali.
- Anemia. Un midollo osseo danneggiato produce meno globuli rossi. Di conseguenza, diminuisce anche la quantità di emoglobina responsabile della somministrazione di ossigeno alle cellule. La carenza di ossigeno nelle cellule si manifesta in grave debolezza, ridotta attenzione. Al minimo onere, il paziente inizia a soffrire di palpitazioni, mal di testa e mancanza di respiro.
- nel disturbo della coagulazione del sangue. In alcuni pazienti, la viscosità del plasma aumenta, a causa della quale i globuli rossi spontaneamente attaccati possono formare trombi. Altri pazienti, nel cui sangue il numero dei trombociti è fortemente diminuito, soffrono di frequenti emorragie nasali e gengivali. Quando i capillari sono danneggiati, si verifica un'emorragia sottocutanea in questi pazienti, che si manifestano nella formazione di un gran numero di lividi e contusioni.
Diagnostica di laboratorio
La diagnosi di mieloma inizia con una visita medica preliminare. Raccogliendo l'anamnesi, l'esperto in dettaglio chiede al paziente i reclami e le caratteristiche del quadro clinico esistenti, senza dimenticare di specificare il momento del loro aspetto.
Successivamente, la palpazione obbligatoria delle aree dolorose del corpo segue una serie di domande chiarificatrici su se si verifica l'intensificazione del dolore e se il suo ritorno è presente in altre parti del corpo.
Dopo aver raccolto l'anamnesi e giunta alla conclusione sulla possibilità di mieloma, lo specialista assegna al paziente una serie di tali studi diagnostici: radiografia
- del torace e dello scheletro.
La foto mostra una radiografia ossea mano mostrando mieloma
- risonanza magnetica e tomografia computerizzata( spirale).
- Aspirazione del tessuto del midollo osseo, necessaria per creare un mielogramma.
- Analisi di laboratorio di urina( secondo Zimnitsky e generale).L'analisi di Zimnitskiy consente di tracciare la dinamica giornaliera della perdita di proteine nelle urine. L'analisi dell'urina per la proteina bons-jons viene eseguita per verificare la correttezza della diagnosi, poiché l'urina di una persona sana non la contiene.
- Le proteine Ben-Jones possono anche essere rilevate durante la procedura di immunoelettroforesi.
Analisi del sangue
- Per valutare le condizioni generali del sistema ematopoietico, viene eseguita un'analisi generale di 1 ml di sangue prelevato dalla vena o dal dito. La presenza di mieloma sarà evidenziata da: aumento della VES, diminuzione significativa dell'emoglobina, degli eritrociti, dei reticolociti, delle piastrine, dei leucociti e dei neutrofili, ma il livello dei monociti sarà aumentato. L'aumento della quantità totale di proteine si ottiene grazie al contenuto di paraproteine.
- Per valutare il funzionamento dei singoli sistemi e organi, condurre un'analisi biochimica del sangue prelevato dalla vena. La diagnosi di mieloma è confermata da un complesso di indicatori nel sangue, tra cui: un aumento del livello di proteine totali, urea, creatinina, acido urico, calcio con una diminuzione del contenuto di albumina.
Opzioni di trattamento
- metodo leader di trattamento del mieloma multiplo è la chemioterapia, che riduce alla ricezione di alte dosi di farmaci citotossici.
- Dopo una chemioterapia efficace, i pazienti vengono sottoposti a trapianto di donatore o di proprie cellule staminali.
- Quando l'efficacia della chemioterapia è bassa, vengono utilizzati metodi di radioterapia. L'esposizione ai raggi radioattivi non cura il paziente, ma per un mentre può significativamente alleviare la condizione, inoltre, aumentare la durata della sua vita.
- Da dolori dolorosi alle ossa si liberano di farmaci antidolorifici.
- Le malattie infettive sono trattate con alte dosi di antibiotici.
- far fronte con sanguinamento aiuto gemostatiki( tipo vikasola e etamzilata).
- Dai tumori che comprimono gli organi interni, eliminare chirurgicamente.
trapianto di cellule staminali
Se la chemioterapia ha avuto successo, il paziente viene trapiantato le proprie cellule staminali. Per il prelievo di midollo osseo, eseguire una puntura. Separando le cellule staminali da esso, le piantano nuovamente nel corpo del paziente. Con questa manipolazione è possibile ottenere una remissione stabile, durante la quale il paziente si sente in salute.
Alimenti dietetici
- La dieta per il mieloma deve essere a basso contenuto proteico. La quantità giornaliera di proteine consumate non deve superare '60
- in piccolissime quantità dovrebbe mangiare fagioli, lenticchie, piselli, carne, pesce, noci, uova.
- Tutti gli altri prodotti ben percepiti dal paziente possono essere tranquillamente inseriti nella dieta.
prevede
I moderni metodi di trattamento può estendere la vita di un paziente affetto da mieloma multiplo, quasi cinque anni( in casi molto rari - fino a dieci).In assenza di assistenza terapeutica, può vivere non più di due anni.
Se il trattamento con farmaci citotossici viene effettuata per un lungo periodo di tempo, il paziente può sviluppare leucemia acuta( frequenza dei casi fino al 5%).L'incidenza di leucemia acuta in pazienti che non hanno ricevuto tale trattamento è estremamente rara.
altro fattore che influenza l'aspettativa di vita dei pazienti è la diagnosi di stadio della malattia. causa della morte potrebbe essere:
- molto progressiva tumorale( mieloma);
- avvelenamento del sangue( sepsi);Ictus
- ;
- infarto del miocardio;
- insufficienza renale. A proposito di sintomi
mielomatoza dicono questo video: