- un tumore maligno che si sviluppa nel midollo dello scheletro, chiamata malattia "infantile" dall'età di 95% dei pazienti che soffrono di esso non superi i venticinque anni. La malattia prende il nome dall'oncologo americano, che per primo descrisse i suoi sintomi nel 1921.sarcoma di Ewing
, che rappresenta fino al quindici per cento di tutti i tumori maligni delle ossa nei bambini, superata solo da osteosarcoma. Le statistiche mostrano che i tumori di questo gruppo soffrono molto spesso di bambini e adolescenti della razza bianca. Africani e asiatici sono meno colpiti da loro.
Tra i quattordicenni, i ragazzi hanno maggiori probabilità di ammalarsi( in un rapporto di 1,5: 1).
Qual è il sarcoma di Ewing?sarcoma di Ewing
- una diagnosi di cancro è forma estremamente aggressiva della malattia, che colpisce in primo luogo le parti inferiori delle ossa lunghe( tubolari), ossa del bacino, il tessuto osseo della colonna vertebrale, costole, clavicola e scapole.
Dopo essere penetrato nell'osso, il processo tumorale cattura in modo estremamente rapido i tessuti molli circostanti.velocità di sviluppo del tumore è così alta che subito dopo l'insorgenza dei sintomi nei pazienti sviluppa metastasi .Molto spesso sono localizzati nei tessuti delle ossa, dei polmoni e del midollo osseo.
La zona più caratteristica di lesione nei pazienti giovani( sotto i 20 anni) sono le ossa tubolari degli arti superiori e inferiori. In pazienti più maturi nel processo patologico coinvolti tessuto osseo delle vertebre, costole, scapole, bacino e cranio. Tipi
Secondo l'attuale classificazione sono due tipi di sarcoma di Ewing:
- tipica Ewing , scioperi solo le ossa. Questo tipo di sarcoma è più spesso colpito dall'osso iliaco - il più grande elemento del bacino umano. Il sarcoma( Ewing) dell'ileo si osserva in quasi la metà dei casi di tumori maligni dell'infanzia.
- Sarcoma iniettato di Ewing , localizzato nei tessuti molli. Motivi
per
La causa esatta del sarcoma di Ewing non è ancora stata stabilita. C'è un'opinione secondo cui i seguenti fattori possono provocare lo sviluppo del tumore:
- Heredity. Il sarcoma di Ewing è spesso osservato nei pazienti la cui storia familiare ha avuto casi di malattie simili.
- Malformazione intrauterina degli organi urogenitali.
- Young( dai cinque ai venti anni) di età.
- Appartenente alla razza bianca.
- La presenza di neoplasie benigne nelle ossa.
- Lesioni precedenti. : sintomi di
- Il sarcoma di Ewing si dichiara come un sintomo di dolore nel luogo di sviluppo del processo patologico. Nella fase iniziale, i dolori sono di natura moderata, periodicamente cessano e si intensificano di nuovo. Man mano che il tumore si sviluppa, la sindrome del dolore progredisce, intensificandosi verso la notte, non fermandosi né con una benda né in uno stato di riposo.
- La palpazione della zona interessata è estremamente dolorosa. L'area della pelle sopra il tumore è sempre calda, arrossata e gonfia, le vene sottocutanee sono ingrandite.
- I dolori notturni causano disturbi del sonno, prestazioni ridotte, affaticamento costante, irritabilità aumentata.
- tumore che si è sviluppato in prossimità del giunto, alla fine porta allo sviluppo di dolore in esso, la comparsa di immobilità( compresa la formazione di contratture).
- Il processo patologico sta progredendo rapidamente. Pochi mesi dopo le prime manifestazioni cliniche, il tumore può essere non solo sondato, ma anche visto ad occhio nudo.
- Nella tarda fase della localizzazione del sarcoma di Ewing si può verificare una frattura patologica.
- Parallelamente allo sviluppo di manifestazioni cliniche locali, i sintomi dell'intossicazione oncologica generale sono in aumento. I pazienti si sentono estremamente deboli e perdono completamente l'appetito. Hanno una forte diminuzione del peso corporeo( spesso fino all'esaurimento completo).La temperatura sollevata rimane stabile al livello non solo del subfebrile, ma anche dei valori febbrili.
- In questa fase, ai pazienti viene diagnosticata una linfadenite regionale( infiammazione dei linfonodi).Gli esami del sangue rivelano anemia.
- Un numero di sintomi specifici dipende dalla posizione del processo tumorale. Se il sarcoma di Ewing ha colpito le ossa degli arti inferiori, si sviluppa la zoppia. Le costole tumorali possono causare insufficienza respiratoria, versamento pleurico ed emottisi.tumore di
fase
Ewing nello sviluppo passa 4 fasi: appare
- piccolo tumore sulla superficie dell'osso.
- Il processo patologico penetra in profondità nel tessuto osseo.
- La metastasi inizia negli organi vicini e nei tessuti molli.
- metastatico colpisce organi remoti e parti del corpo.
Localizzazione
hanno molto giovani( di età inferiore ai venti anni) dei pazienti la malattia colpisce le ossa lunghe:
- coscia;Spalla
- ;
- tibiale;
- peroneo.
pazienti anziani processo patologico si osserva nei bordi piatti del ossa, cranio, bacino, scapole, vertebre.
Il sarcoma intestinale di Ewing colpisce solo i tessuti molli.
Metastasi sarcoma di Ewing metastatizza più spesso per i polmoni, un po 'meno - nel tessuto osseo e midollo osseo. Nelle fasi successive, le metastasi colpiscono il sistema nervoso centrale. I casi di metastasi in pleura, linfonodi del mediastino e altri organi in materia di spazio retroperitoneale sono rari.
Vie di metastasi:
- ematogeno ( attraverso il flusso sanguigno);
- linfogeno ( da vasi linfatici);
- retroperitoneale( per retroperitoneo);
- mediastino ( mediastino).
Diagnostica
Nella fase iniziale del sarcoma di Ewing cliniche provinciali, medici, trascurando la diagnostica a raggi X primari, spesso prendono i suoi sintomi di manifestazioni infiammatorie semplice processo di stiramento o lesioni. Come risultato strategia di trattamento
è viziata, e alcune terapie possono anche contribuire alla progressione della malattia.
Per evitare un errore così fatale, l'individuazione di neoplasie maligne con i metodi:
- esame radiografico. Questo metodo è il modo principale per individuare focolai patologici nei tessuti delle ossa.
Archivi X-ray, che mostra la mano sarcoma di Ewing
- risonanza magnetica e la tomografia computerizzata. Questa tecnica viene utilizzata per determinare lo stadio della malattia, la posizione esatta della sua posizione e il grado di danno tissutale.
- Esame istologico dei tessuti interessati. I tessuti molli e ossei vengono esaminati mediante biopsia. I campioni di midollo osseo vengono esaminati mediante puntura di midollo osseo, trepanobiopsia e trepanocopia bilaterale. Esami del sangue di laboratorio
- .Nel sarcoma rilevata la presenza di Ewing leucocitosi, aumento della velocità di eritrosedimentazione e alti livelli di lattato.
- Osteoscintigrafia - Ricerca ossea mediante radiofarmaci.
- Diagnosi ultrasonica. Tale studio aiuterà a identificare la presenza o l'assenza di metastasi negli organi interni.
- Diagnosi genetica molecolare. Trattamento
di
I principali metodi di trattamento per il sarcoma di Ewing sono: la chemioterapia
- .farmaci citotossici( ciclofosfamide, vincristina, adriamicina), rompendo processi di crescita e la divisione di tutti i tipi cellulari introdotti in un corpo del paziente di cancro affrontare le più piccole metastasi. Ciò è facilitato dalla specificità del loro effetto su praticamente tutti i tessuti e gli organi del corpo umano. La distruzione di micrometastasi rallenta la crescita del tumore. L'introduzione di citostatici è effettuata da corsi. La durata delle pause tra loro è da due a tre settimane. Se sono state trovate metastasi nel midollo osseo, sono esposte a grandi dosi dei suddetti farmaci, dopo di che trapiantano le cellule staminali. Radioterapia
- .La radiazione ad alta energia, che è interessata dal tessuto tumorale, viene ripetutamente eseguita sia prima che dopo l'intervento chirurgico. I metodi di radioterapia sono considerati i più efficaci e meno traumatici per il corpo del paziente. Con il loro aiuto, non solo puoi affrontare la formazione di metastasi, ma anche prevenire ulteriori ricadute della malattia. Il dosaggio della radiazione è strettamente individuale. La durata di un ciclo di radioterapia varia da quattro a sei settimane.
- Rimozione operazionale del focus della neoplasia oncologica. Nel corso dell'intervento chirurgico, i tessuti delle costole, delle ossa del bacino e del femore possono essere parzialmente rimossi. L'area di resezione( rimozione) è determinata esclusivamente dal grado di prevalenza del processo tumorale. I siti rimossi di ossa sono più spesso sostituiti da endoprotesi. I moderni interventi chirurgici raramente si concludono con l'amputazione delle estremità.I chirurghi fanno tutto il possibile per garantire che il paziente non rimanga disabile.
meteo
sopravvivenza prognosi del sarcoma di Ewing dipende dalla tempestività di trattamento del paziente il medico qualificato, cioè dalla fase in cui sono stati identificati malattia e dal grado di prevalenza del processo patologico.
Per i pazienti con operabili( per non essere rimosso) metastasi nei polmoni e dei linfonodi, la prognosi è estremamente sfavorevole.la sopravvivenza
di pazienti in cui la malattia si è metastatizzato alle ossa e midollo osseo, non è più di trenta per cento( radioterapia potente fornito seguita da trapianto di midollo osseo).Quando
individuazione tempestiva dei tumori( prima che abbia avuto il tempo di diffondersi in tutto il corpo) possibilità di pieno recupero che e 'pari a quasi il settanta per cento .
Nel trattamento del cancro, è importante non perdere il tempo. Se ci sono ancora lievi segni di sviluppo del tumore - devono essere affrontati immediatamente diagnostica. Il paziente dovrebbe sapere che il sarcoma di Ewing non è un verdetto.la malattia può essere sconfitta
Con il trattamento tattica giusta e rigorosa osservanza delle raccomandazioni di un buon specialista.
Un video sui sintomi e trattamenti per il sarcoma di Ewing: