Tumore di Wilms negli adulti e nei bambini: sintomi, foto, cause, diagnosi, dieta e trattamento

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Il tumore di Wilms( o nefroblastoma) è una neoplasia maligna che colpisce, di regola, i tessuti di un rene. I casi di patologia bilaterale sono estremamente rari( dal 5 al 10%).

Come il tipo più comune di cancro del tratto urinario per bambini, più comunemente Nefroblastoma verificarsi in bambini di tre o quattro anni di età.Dopo cinque anni la probabilità di insorgenza di questa patologia nei bambini è nettamente ridotta.

Secondo le statistiche mediche americane, il tumore di Wilms viene diagnosticato ogni anno in otto bambini bianchi da un milione di coetanei all'età di quindici anni. La frequenza dello sviluppo del nefroblasto nei bambini della razza negroide è due volte più alta.

Qual è il tumore di Wilms?tumore di Wilms

, dal nome del medico tedesco Max Wilms, che è stato in grado di dimostrare la sua istogenesi nella sua monografia, scritta alla fine del XIX secolo, ha un sacco di nomi sinonimo:

• nefroblastoma;Nephroma embrionale
• ;
• rene adenosarcoma;
• adenomiosarcoma;Nephroma embrionale
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• ;
• adenomiocistosarcoma;Tumore
• di Birch-Hirschfeld.

Tutti questi termini si riferiscono alla stessa malattia e sono ampiamente usati nella letteratura medica.

visualizzando il tumore di Wilms

Per un bel po 'di tempo, il tumore di Wilms si sviluppa in una capsula densa, non spuntano attraverso la sua membrana e prevenire le metastasi. Espandendosi fino a raggiungere una dimensione solida, inizia a spremere e spostare il tessuto circostante.

Nelle fasi successive di tumore invade attraverso il guscio e utilizzando ematogena e il percorso lymphogenous metastatizza in organi interni( fino al fondo della vena cava e nell'atrio destro).

Il tumore di Wilms è più spesso rilevato nei bambini di due o tre anni, sebbene vi siano singoli casi di lesioni di neonati e pazienti adulti. Motivi

per

• Le vere cause dello sviluppo di nefroblasto sono ancora sconosciute.È stato stabilito solo che l'impulso all'inizio del processo tumorale fornisce tutti i possibili disturbi dell'embriogenesi renale nel processo di sviluppo intrauterino del feto.
• nefroblastoma Casi di famiglia, trasmesso per eredità dai genitori ai figli, sono molto rari( che rappresentano meno del 1,5%), così la natura ereditaria di questa malattia non può essere considerato.
• Uno dei fattori di rischio è l'appartenenza al sesso femminile: il tumore di Wilms è più spesso osservato nelle ragazze.
• I dati statistici ci permettono di concludere che esiste una predisposizione razziale allo sviluppo del nefroblastoma in rappresentanti della razza negroide. I bambini neri soffrono di questo tipo di cancro due volte più spesso dei bambini con la pelle bianca.

sintomi di tumore di Wilms' è una malattia abbastanza insidiosa, come nella fase iniziale del suo sviluppo, è asintomatica, senza causare il bambino minima sofferenza. Anche con una neoplasia abbastanza grande, continua a guardare visivamente sano.

I genitori dovrebbero essere allarmati per scoprire dal loro bambino:

• pelle pallida.
• Anche una piccola quantità di sangue nelle urine.
• Tendenza alla stitichezza( la presenza di questo sintomo può essere spiegata dalla spremitura dell'intestino da parte dei tessuti proliferanti del tumore).
• nausea frequente.
• Tendenza a un leggero aumento della pressione sanguigna.
• Stato febbrile.
• Reclami di dolore addominale. Una lunga assenza di appetito.
• Perdita di peso.

Senza essere specifici, questi sintomi potrebbero non indicare necessariamente il nefroblastoma, ma è meglio assicurare e mostrare il bambino a uno specialista qualificato il prima possibile.

In una malattia che ha raggiunto una fase avanzata, i genitori possono trovare nella pancia del loro bambino un nodulo denso e indolore con una superficie liscia o irregolare.

La sindrome del dolore nel nefroblastoma è un fenomeno molto raro causato dalla diffusione di un tumore cancerogeno agli organi più vicini. La dolorosità del processo è spiegata dalla spremitura delle terminazioni nervose sensibili e degli organi interni( diaframma, fegato, tessuto retroperitoneale), nonché un significativo allungamento della capsula renale fibrosa.

Nephroblastoma nei bambini

Essendo un tumore tipicamente infantile a causa della malformazione intrauterina dell'embrione, il nefroblastoma si trova più spesso in piccoli pazienti di età compresa tra due e quattro anni.tumore di Wilms

è spesso associato con numerosi difetti sviluppo del bambino che è insita nella natura, per esempio:

• criptorchidismo - testicoli ritenuti nello scroto nei maschi;
• anisidium - formazione parziale o assenza totale dell'iride degli occhi;
• emiidrotropia - un'anomalia abbastanza rara, in cui vi è uno sviluppo irregolare di diverse metà del corpo;Ipospadia
• - una patologia caratterizzata da una posizione atipica dell'apertura uretrale nei ragazzi.

nefroblastoma negli adulti

Contrariamente a quanto tumore di Wilms si sviluppa principalmente nei bambini piccoli, nella pratica medica, ci sono casi isolati di malattia nei pazienti la cui età si inserisce nella gamma di sei a 65 anni.

Data l'estrema rarità di questa patologia nei pazienti adulti, è necessario notare la mancanza di informazioni sistematiche sulle caratteristiche del suo decorso clinico, trattamento e prognosi in questa categoria di pazienti.

Secondo la maggior parte delle fonti, il tumore di Wilms nei pazienti adulti:

• è caratterizzato da una crescita estremamente rapida;
• porta alla formazione di trombi tumorali, restringendo significativamente o completamente sovrapponendosi al lume della vena cava inferiore e delle vene renali;
• differisce all'inizio della disseminazione( la diffusione del processo patologico da focolai chiusi in tutto il corpo).

Il decorso clinico del tumore di Wilms in pazienti adulti include una caratteristica triade di sintomi osservati nelle malattie renali: sindrome da dolore

• ;
• presenza di un tumore che è palpabile;
• ha pronunciato ematuria( presenza di sangue nelle urine).

Non sono stati osservati reclami specifici, caratteristici esclusivamente per nefroblastoma, in pazienti adulti.

Data la mancanza di osservazione sistematica di pazienti adulti con nefroblastoma, al momento non esistono raccomandazioni chiaramente formulate per la loro gestione.

maggior parte degli esperti ritiene che il miglior trattamento tattica del tumore di Wilms' negli adulti è una combinazione di metodi di esposizione chirurgica, la radioterapia e la chemioterapia, ma nessuno di questi metodi ha funzionato in maniera dettagliata:

• non identificato il volume ottimale di un intervento chirurgico;
• non specifica il dosaggio esatto dei farmaci usati nella chemioterapia;
• non ha sviluppato la modalità ottimale di esposizione alle radiazioni.

Fasi del tumore

Nello sviluppo del nefroblastoma, gli specialisti distinguono cinque fasi:

1. La malattia del primo stadio è localizzata nei tessuti di un solo rene. Non somministrare al bambino la minima sofferenza, è facilmente eliminabile con la chirurgia. Nelle principali cliniche statunitensi, quasi il 96% dei pazienti con il primo stadio della malattia sopravvive.
2. Il tumore di Wilms, raggiungendo il secondo stadio, inizia a germogliare nei tessuti circostanti il ​​rene colpito dal cancro. E in questa fase con nefroblastoma è possibile far fronte esclusivamente chirurgicamente. La sopravvivenza di tali pazienti supera il 91%.
3. Il nefroblastoma di terza fase lascia il rene interessato e metastatizza ai linfonodi più vicini e agli organi situati nella cavità addominale. L'eliminazione completa della chirurgia non è più possibile. La prognosi di sopravvivenza( in condizioni di applicazione di metodi di terapia moderna) è ridotta al 90%.
4. La quarta fase del tumore di Wilms è considerata trascurata. Sulle cellule del cancro dei dotti linfatici entrano nelle parti più remote del corpo: tessuto cerebrale, ossa e polmoni. Tuttavia, in questa fase, la prognosi di sopravvivenza è dell'80% circa. Naturalmente, stiamo parlando del trattamento condotto da specialisti leader nelle condizioni di cliniche moderne e ben attrezzate.
5. Il neuroblastoma di quinta fase colpisce i tessuti di entrambi i reni del paziente. Diagnosi

di

Quando si sospetta un tumore di Wilms, viene prescritto un numero di test diagnostici strumentali:

• Radiografia degli organi addominali, che rivela la presenza o l'assenza di metastasi.
• Esame renale radioisotopico( renoscintigrafia), che consente di valutare sia la funzione renale totale che individuale.
• Tomografia ad ultrasuoni, che consente di determinare la dimensione e la posizione della neoplasia maligna.
• urografia endovenosa( escretoria).Questo metodo consente di vedere chiaramente i contorni del rene interessato, identificare anomalie nel funzionamento e nel 70% dei casi confermare la diagnosi preliminare.
• Imaging a risonanza magnetica con contrasto endovenoso.
• Arteriografia renale, che rivela la presenza di trombi tumorali nei lumi dei vasi sanguigni.
• Angiografia che mostra la posizione del tumore e dei grandi vasi sanguigni. Questa informazione è necessaria per uno specialista che sta per operare sul paziente. Radiografia del torace
• ( per escludere la presenza di metastasi nei polmoni) in cinque proiezioni.
• Tomografia computerizzata, che aiuta a determinare il grado di metastasi del nefroblastoma in vari tessuti e organi.

Gli studi di laboratorio sono limitati ai seguenti:

• test clinici del sangue e delle urine. Nei pazienti con nefroblastoma nelle urine, vengono rilevate proteine ​​e sangue. Un esame del sangue rivela un livello elevato di ESR e la presenza di anemia.
• analisi del sangue biochimica. Coagulogrammi
• .
• Puntura ossea.

Metodi di terapia per pazienti con

Il trattamento del tumore di Wilms deve essere combinato, combinando chirurgia, radio e chemioterapia.

• Il principale metodo terapeutico è la rimozione chirurgica del tumore. Il volume dell'operazione dipende dalle sue dimensioni e dal grado di metastasi. Nelle cliniche moderne, le operazioni per rimuovere il nefroblastoma vengono eseguite con metodi minimamente invasivi( delicati).La rimozione laparoscopica viene effettuata mediante micro-tagli non superiori a 1,5 cm L'ablazione con radiofrequenza viene eseguita utilizzando un catetere. La valorizzazione del laser viene eseguita utilizzando un laser. Buoni risultati sono dati dalla crioablazione, una procedura per congelare i tessuti tumorali.

I neonati fino a un anno con una diagnosi confermata di nefroblastoma operano quasi immediatamente, i bambini più grandi - dopo un ciclo di chemioterapia( la sua durata va da 4 a 8 settimane).

La chemioterapia

• viene eseguita prima e dopo l'intervento chirurgico. In quest'ultimo caso, la chemioterapia è prescritta entro e non oltre cinque giorni dopo l'intervento chirurgico. Il trattamento viene effettuato con vincristina, ciclofosfamide, dactinomicina, doxorubicina. Durante il trattamento
• nefroblastoma, raggiunto 3-4 stadio collegato radioterapia remoto , consistente nel irradiando l'obiettivo primario del tumore. Le radiazioni sono anche focolai metastatici situati negli organi interni interessati( fegato e polmoni).

Schemi di trattamento in base allo stadio della malattia

Il trattamento di qualsiasi malattia dovrebbe sempre essere individuale. Il necroblastoma

richiede una cura speciale nella scelta delle misure terapeutiche adeguate.

Quando si sceglie una strategia di trattamento deve tener conto dell'età del paziente, caratteristiche individuali dell'organismo e dello Stato, così come lo stadio della malattia.

• nefroblastoma primo e secondo stadio, localizza nei tessuti solo rene e in cui l'aggressività delle cellule tumorali, può essere curata rimuovendo chirurgicamente l'organo malato con successiva chemioterapia. In alcuni casi, viene utilizzata la radioterapia.tumore
• Wilms', che ha raggiunto la terza o quarta fase e randagi dai confini del rene interessato, richiede un trattamento fondamentalmente diverso, perché quando viene rimosso organi adiacenti a rischio di danni. L'intervento chirurgico in questa fase consiste nella rimozione di parte del tessuto tumorale. Dopo l'operazione, vengono seguite le radiazioni e la terapia chimica.
• L'ultimo stadio di nefroblastoma porta alla sconfitta di entrambi i reni. La tattica dell'intervento chirurgico in questa fase potrebbe essere diversa. In alcuni casi, vengono rimosse parte del tumore e diversi linfonodi colpiti. Successivamente, vengono utilizzate radio e chemioterapia. In altri casi, entrambi i reni malati vengono rimossi e le sessioni di dialisi vengono somministrate al paziente. Dopo questo, il paziente ha bisogno di un trapianto urgente di un organo sano.

abitudini alimentari dopo il trattamento

pazienti( anche superato un corso di trattamento di successo) con tumore di Wilms devono seguire una dieta per tutta la vita №7, progettato dal famoso nutrizionista Pevzner. Il suo scopo principale è quello di ridurre il carico diuretico su un rene sano.

Il valore massimo di energia di una tabella giornaliera non deve superare le 2500 calorie. La quantità ammissibile di liquido non è superiore a un litro. Complicazioni tumore

Wilms' può portare a:

• ipertensione , inseparabilmente associati ad un aumento della pressione sanguigna derivanti da un restringimento del lume dei vasi sanguigni.
• Sanguinamento renale , pericolosa perdita di sangue di grandi dimensioni, brusco calo della pressione sanguigna, sviluppo del collasso.
• Anemia.
• Metastasi regionali e distanti.
• Malattia renale.

Prevenzione

Speciali misure preventive per prevenire il tumore Wilms al momento. L'unico modo per non avviare la malattia, è un esame ecografico regolare del corpo del bambino, essere a rischio, perché il tempo iniziato il trattamento, la prognosi è di solito si rivela essere favorevole.

previsioni per i pazienti

negli ultimi anni, segnata da grandi progressi nella diagnosi e nel trattamento di nefroblastoma, v'è un miglioramento significativo la prognosi per i pazienti affetti da questa malattia.

Secondo l'American Medical statistiche di sopravvivenza migliori cliniche del Paese in cui è stato rilevato il tumore di Wilms' nel primo livello stage superato il 95%, e al livello della quarta fase - 80%.

Le realtà delle cliniche russe sono molto più modeste. Il tasso di sopravvivenza dei piccoli pazienti è determinato dallo stadio della malattia e dalla sua forma istologica. Al primo

• nefroblastoma fase di sopravvivere fino al 90% dei pazienti.
• Al secondo - fino all'80%.
• Al terzo - fino al 50%.forme avanzate di tumore di Wilms
• lascia una possibilità per solo il 20% dei pazienti.

La sopravvivenza a lungo termine dei pazienti con nefroblastoma sincrono bilaterale è fino all'80%, con metacrono fino al 50%.

Le forme istologiche più sfavorevoli del nefroblasto sono sarcomatiche e anaplastiche.

Se si identifica una malattia in bambini di due anni, le loro possibilità di un recupero completo sono molto più elevate rispetto ai bambini più grandi.

Sui primi sintomi del tumore, Wilms dirà i seguenti video: