תסמונת היפופלזיה של הלב השמאלי: בעובר, אצל תינוקות

click fraud protection

hypoplasia של חדרי הלב הימני והשמאלי כולל קומפלקס של גילויי חוסר התפתחותו של המלון בלב שמאלה או ימינה.הם עשויים לכלול היצרות, צניפי או מסתם אאורטלי, arthrosis וכן hypoplasia של האאורטה עולה.השילוב של הפרעות אלה מתייחס גם לסוג זה של הנגע של מערכת הלב.התסמונת מתרחשת ב 5-7% מהמקרים של גילוי מחלות לב מולדות.תכונות

של

המחלה פתולוגיה זו עלולה להתחיל להגשים את עצמן במהלך סגירת שסתום אבי העורקים.תופעות הלוואי של המחלה עשויות להיות שונות במידה מסוימת אצל הילד הנולד ובעובר.שקול את ההבדלים האלה בפירוט רב יותר.

נהיגה היפופלסטי הלב השמאלי נוכחות

העובר

של מחלת לב מולדת בצורת התפתחותו של הצד השמאלי או הימני של הלב ניתן לאתר אפילו בשלב העובר.זה מאפשר להפחית את מספר הסיבוכים האפשריים מאוד לאחר לידת ילד עם האנומליה הזו של פיתוח, כמו גם לספק את הטיפול הדרוש כדי היילוד עם אנומליה לב.

חושף hypoplasia הנוכחי של הזכות או של החדר השמאלי של הלב במהלך אשת אקוקרדיוגרפיה בהריון.

יש תינוקות

היה בשלב זה של היילוד עשוי להראות תסמינים של מדינת המחלה.אלה כוללים את הסימפטומים הבאים:

• פעימות לב חלשות וקצב לב לא אחיד;
• tachypnea;החום הכהה של העור, הצלקתיות שלה;היפותרמיה
• .

ללמוד כיצד לחפש לב היפופלסטי שמאל אתה יכול ללמוד את הסרטון הבא:

סוגים וצורות

היום, קיים תת סיווג תסמונת של החדר השמאלי של הלב לשני סוגים מורפולוגיים של מחלה זו: פתולוגיה של נחשלות של

1. חדר הלב נשאר פה כלולה בשילוב עם atresia של אב העורקים, בעוד גם ציינו atresia מסתם המיטרלי.כתוצאה גודל החדר השמאלי השתנה באופן משמעותי והוא מהווה פתיחה בצורת חריץ, הנפח שלו הוא פחות מ 1 מ"ל.סוג זה של תסמונת hypoplasia הוא החמור ביותר;הסוג השני
2. הוא מצב פחות חמור לידי ביטוי hypoplasia החדר השמאלי, המפתחת של היצרות ונפח חדרית הלב אבי העורקים גדול בהרבה - כ 1.5-4.5 מ"ל.הגרסה השנייה של תסמונת hypoplasia נחשב הנפוץ ביותר.

שני מהסוגים שצוינו תסמונת של hypoplasia של החדרים על ימין ועל שמאל של הלב מלווה בנוכחות הנקב הסגלגל פטנט, כמו גם הרחבה משמעותית של הלב תקין. שריר הלב הימני של החדר ניתן לצפות.

מהן הסיבות וביטויים של ההתפתחות ההדרגתית של לב השמאלי היפופלסטי בעובר והילד בן יומו?

גורם

עד כה, הסיבות האמיתיות של מחלות לב הנדונה לא חשף לחלוטין.

עם זאת, הגורמים השכיחים ביותר של גילויי פתולוגיה זו צריכה לכלול את הפרטים הבאים: נטייה גנטית

• - אלה כוללים סוגים כגון סוג דומיננטי אוטוזומלית רצסיבית, polygenic ו אוטוזומלית של ירושה;
• יש גם תיאוריה של הסיבה multifactorial להופעה של פגם.

תסמינים של

תופעות הלוואי של תסמונת ההיפופלסיה של הלב הימני או השמאלי מתגלות לרוב בתוך 24 השעות הראשונות לאחר לידת הילד.הביטויים של מחלה זו הם דומים מאוד לתסמינים של תסמונת מצוקה נשימתית או שוק קרדיוגני: נשימה חלשה

• ;
• סימן את החיוור של העור;
• אי ספיקת לב;
• הריאות נראות צפצופים;
• בתינוקות יש צבע עור אפרפר;
• את הגפיים של המטופל להיות קר;
• ציאנוזה של העור בזמן הלידה הוא זניח, עם זאת, מאז הפעם על העור מופיעים גושים;ניתן להבחין בהיפרתרמיה
• בחלק התחתון של תא המטען.

לאחר הלידה, הכבד של התינוק גדל בהדרגה בגודל, צפצופים בריאות הוא שמע בצורה ברורה יותר, בצקת הפריפריה מתרחשת.כאשר צינור העורק נסגר פתאום, הילד מת במהירות.

אבחון

זיהוי של ליקויים בכלי הדם יכול להיות כבר עם התפתחות תוך רחמית.זה מקל על מהלך המחלה לאחר הלידה ומאפשר לך להתכונן לפעילויות הטיפול הנדרשות.

• כדי לאבחן את תסמונת של hypoplasia של הלב הימני והשמאלי, מספר מחקרים, שתוצאותיו אושרו על ידי אקו דו-ממדי.ביצוע צנתור לב הוא מונה כאשר מבהירים את התכונות של המבנה האנטומי של הלב לפני ביצוע הליך כירורגי.
• חזה רדיוגרפיה מבוצעת גם, אשר מאפשר לזהות שינויים דפוס ריאתי ואת מידת cardiomegaly.
• אם יש hypoplasia של החדר הימני יש צורך לערוך מחקר מובחן, אשר יזהה מחלות לב אבחנה מדויקת יותר.טיפול כירורגי תרופתי

של תסמונת היפופלסטי חדרי הלב השמאלי

פתולוגיה זהו לב המערכת כטיפול טיפולית ניתן ליישם תינוקות וטיפול המכוונת למניעת סגירת arteriosus הדוקטוס, כמו גם ניסיונות כדי לפתוח אותו.למטרות אלו, אינפוזיה של prostaglandin E. משמשים תרופות אינוטרופיות סוגים שונים של משתנים מוצגים.

השיטה היעילה ביותר לטיפול תהיה התערבות כירורגית, המתבצעת בשלבים. הבא ערכת פעילות: הצעד הראשון

• כולל מבצע של נורווד, אשר מתבצע במהלך חיים בשבועות הראשונים.יש צורך להפחית את מידת הלחץ על העורקים של הלב ומשפר את אספקת הדם לאבי העורקים;
• בשלב השני ביצע את הפעולה Gemi-Fontena, המתרחשת שלושה חודשים לאחר לידתו של הילד;
• , השלב השלישי כולל תיקון של מום הלב, והוא מתבצע כשנה לאחר לידתו של הילד - הניתוח של פונטיין.

על איך רופאים לבצע ניתוח לב שמאלי היפופלסטי בעובר, יגיד בסרטון הבא:

מניעת

כל האנשים שיש להם פתולוגיה זו יש למנוע אנדוקרדיטיס - זה מתבצע לפני כל ניתוח וביקור רופא השיניים.

יש גם צורך לבצע בדיקה קבועה עם קרדיולוגים, זה מונע הישנות.

סיבוכים של

אחוז משמעותי של מקרי מוות הוא הסיבוך העיקרי של הפתולוגיה של הלב.וככל שבמהלך מוקדם יותר מתגלה הפתולוגיה, כך גדלות האפשרויות לטיפול המוצלח שלה.

תחזית

הישרדות של חולים מהווה אינדיקציה להצלחת הטיפול.מאז השתלת הלב היא השיטה היעילה ביותר של טיפול, החיפוש התורם הוא מאוד קשה, חולים רבים לא לחכות התור שלהם למות.חודש של החיים הראשונה מאופיין אובדן 90% מהילודים עם פתולוגיה זו, אך לאחר עליית שיעור ההישרדות תיקון השלב הראשון 75%.

חמש שנות הישרדות לאחר תיקון כירורגי הוא כ 70% מכלל הילדים עם תסמונת hypoplasia משמאל לימין.