בדיקות רפואיות וניסויים לדבר על המציאות של מקור מחלות מפני overstrain העצבים.במצב של דאגה מתמדת ומתח גוף האדם אינו מסוגל לתפוס מידע סביבתי, זה נהיה פחות ממוקד וקשוב.הביטוי של תופעות כאלה היא בשל תכולה גבוהה של קורטיזול, הורמון האחראי על העבודה של ההיפוקמפוס.בלוטות יותרת הכליה מפסיקות לתפקד כראוי אם כמות ההורמונים אינן מוסדרות, והוא אחראי על התהליך של ההיפותלמוס.
מולדת הכליה היפרפלזיה
פתולוגיה מתרחשת הפרה של תרכובות חלבון התחבורה.עם ההשתתפות שלהם, תהליך הייצור של קורטיזול ההורמון מתרחשת קליפת האדרנל.עבור צמיחה ופיתוח של אורגניזם חי, הורמונים כי בלוטות יותרת הכליה נדרשים.אם תהליך זה הוא הפר, מחלות כי הם תורשתי להתרחש.היפרפלזיה מולדת של האדרנל ניתן למצוא תחת השם של היפרפלזיה או תסמונת adrenogenital.
לכל המחלות בקטגוריה זו מאופיינים ירד סינתזה של קורטיזול, וכתוצאה מכך לעלייה בהפרשת הורמון אדרנוקורטיקוטרופי ומתעבה ו- Adreno Cortico.יש תפקוד לקוי של אותו מספר אצל נערות ונערים.בסך הכל, רופאים להבחין שישה וריאנטים קליניים של פתולוגיה זו מולדת.עם חלק מהם, תפקוד הגוף הוא בלתי אפשרי, מה שמוביל לתמותה גבוהה של תינוקות עם אבחון פתולוגיה.
כמעט בכל המקרים של היפרפלזיה מולדת כליה מופעלת על ידי מחסור בחלבון של 21-hydroxylase.שכיחות המחלה קשורה ישירות לאזרחות.
וידאו על תסמונת adrenogenital: הסיבות
ורצף של היפרפלזיה הכליה המחלה פיתוח
מתייחס לקבוצה של מחלות תורשתיות.גורמים המעלים את הסיכון למחלה:
- נוכחות הפתולוגיה בהורה;הורים
- הם נשאים של גן זה מעורר פגם בחלבונים התחבורה.
אם זוג הורים לשניהם יש את הגן, את הסיכון לתסמינים של המחלה יהיה 25% מהמקרים.חלבונים תחבורה גנטי הפרעות
וכתוצאה מכך ייצור מספיק של קורטיזול אלדוסטרון בקליפת יותרת הכליה.חוסר אי ספיקת הכליה עולה וייצור של הורמון הורמון הורמון.עם התפתחות של hyperplasia adrenal, ייצור של הורמוני המין הגברי, אנדרוגנים, הוא משופר.גילויי
של התמונה הקלינית
בתפקוד של קליפת יותרת הכליה תלויה מידת ההפרה זוהה בשלוש צורות: לרוב מתרחש solteryayuschaya טופס הילדים של תפקוד לקוי מולד( 3 מקרים מתוך 4), הוא התוצאה של מצור מוחלט של החלבון של 21-hydroxylase.במקרה זה, יש הפרעה בייצור של glucocorticoids ואת הייצור של mineralocorticoids.הפתולוגיה מתחילה בתקופה של התפתחות תוך רחמית ומראה את עצמה כמעט מיד לאחר הלידה.אחוז שכיחות פתולוגיה טופס solteryayuschey הביטויים הראשונים הם: אי ספיקת יותרת הכליה בלידה, הבנות לפתח איברי מין של זכר סוג: האיברי המין הפנימיים נשארים נורמליים ואינם משנים את צורתם האנטומית.בהיעדר טיפול והסדרה של התחום ההורמונאלי, לא יהיו להן וסת. בנים עם תפקוד לקוי של קליפת האדרנל מקבלים הפין מוגדלת ופיגמנטציה מוגברת.רק תיקון בזמן של hyperandrogenia יסייע למנוע התקדמות מהירה.זה מסוכן לסגור במהירות את אזורי הצמיחה של העצמות, מה שהופך ילדים stunted.בילדים בגילאי 2-3 שנים, מוקדם גס של הקול, התפתחות חריגה של השרירים ואת הצמיחה של השיער באזור המפשעה עלולה להתרחש. טופס viril פשוט מפתחת עם שימור חלקי של הפעילות האנזימטית של 21-hydroxylase.תסמינים של אי ספיקת יותרת הכליה אינם מופיעים, וההשתנות של איברי המין הנגועים תואמת את צורת המפסיד. אם 21-hydroxylase האנזים יש סטיות קלות לפתח צורת postpubertatnom בקורטקס מולד כליה.זה מוביל לירידה מתונה ברמת ההורמונים ועלייה קלה בריכוז ההורמון האדרנו-קורטיקוטרי.לתינוקות אין תסמינים של אי ספיקה וחוסר תקינות של האדרנל במבנה האברי המין החיצוני.הבעיה יכולה להיות מזוהה על ידי הפניית חולים עם בעיה של אי פוריות או תפקוד לקוי של הווסת.תסמיני חולי פרות בעבודה של קליפת יותרת הכליה ציינו: חולשה ועייפות בדיקה קלינית יכולה לגלות עלייה באשלגן בדם, היפוגליקמיה ועלייה בסיגים ניטרוגניים.יש ירידה בלחץ ו טכיקרדיה. בנשים, וסת ופוריות הם נצפו.בצורות מסוימות, המחלה דומה תסמונת השחלות polycystic, אשר יכול להיות מזוהה על ידי ניתוח הדם.המבנה החיצוני של איברי המין אצל בנות יכול להיות כמו גברים עם שימור נורמלי של איברי המין הפנימיים. לתינוקות יש יניקה איטית, התייבשות וחומציות, הקאות ואדינמיה.תסמינים DLI מוקדם ואבחון של מחלות תורשתיות במדינות המפותחות בשימוש ההקרנה בילוד, המאפשרת לזהות את מחסור בחלבון של 21-hydroxylase.לשם כך, לקבוע את הרמה של 17-hydroxyprogesterone בדם נלקח מן העקב של התינוק.אז אתה יכול לזהות את המחלה בשלב מוקדם ולהתחיל טיפול הורמונלי חלופי.תבלו ההיסטוריה הרפואית ולזהות את הנוכחות של המחלה במשפחה, אז לנהל במחקרי מעבדה על רמה של 17-hydroxyprogesterone. בצורת המלח, מחסור באלדוסטרון נקבע על ידי מדידת רמת פעילות הרנין בדם.הניתוח הגנטי מתבצע וגן שפוגע באנזימי התחבורה מזוהה.בדיקת אולטראסאונד של השחלות וקביעת מטבוליטים של אנדרוגנים בשתן - גם בשימוש בנוסף כדי להבהיר את האבחנה. למטרת טיפול, הם בוחנים את הגורמים להתפתחות הפתולוגיה, את האפשרות להשפיע עליה.הטיפול בתחליפי הורמונים שנבחרו המטופל למשך שארית חייו, יש צורך לפצות על חוסר קורטיזול דיכוי בייצור אנדרוגנים בקליפת יותרת הכליה. התרופה מחולקת בנפרד, בהתאם לגיל ולגוף.מינון התחזוקה הוא 10-15 מ"ג / מ '.פני השטח של הגוף.פעילות ממושכת של פרדניזולון ו dexamethasone עושה אותם אידיאליים למבוגרים.אצל ילדים בקבלת הפנים יכול להיות עיכוב של גובה הגוף, ולכן להם glucocorticoid טבעי, למשל, טבליות "Kortef" מומלץ. כדי למלא את fludrocortisone מינרלוקורטיקואידים בשימוש ואת בוחרת מנת רופא מנתח. לאחר גיל ההתבגרות של תפקוד לקוי, הפלה, הפלות רפואיות והפלות, פיתוח העובר אפשרי.אישה בהריון עלול להיות התייבשות, איזון אלקטרוליטים לקוי, אובדן תיאבון.מ 28 שבועות, המצב משתפר.אבל טיפול הורמונלי לא ניתן לעצור.ניתוק מוקדם של השליה או עיכוב בהריון עלול להתרחש.לידה ו puerperium הם גם מצבים מלחיצים עבור קליפת האדרנל.יש צורך לפקח כל הזמן על רמת ההורמונים בדם במהלך ההריון. אם הטיפול באי פוריות עם תפקוד לקוי של האדרנל במשך 3 שנים לא הניב תוצאות, פנה לניתוח, והמשיך לקחת גלוקוקורטיקואידים.תחזיות חיוביות לגילוי מוקדם של המחלה וכן מנה שנבחרה כהלכה של הורמונים. אין מזון מיוחד מסופק, אך כתוצאה מחוסר של ההורמון אלדוסטרון, עשוי להיות דלדול המלח.אם מחסור בדם מלח, מומלץ להגדיל את כמות המלח בתזונה.אחרת, הבעיה יכולה להוביל לרמות גבוהות של אשלגן בדם ולחץ דם נמוך.
מודרנית שיטות אבחון
טיפול והמלצות קליניות
כיצד מתרחשת הריון עם הפרעת קורטקס adrenal
מניעה
בסרטון על הטיפול ומניעת מחלות הכליה: