keratoderma מכסה קבוצה גדולה מאוד של dermatoses, שבה y אינה מתפקדת כראוי בדרמיס actinic החולה.תסמונת זו אונא, טוסט, וכן keratoderma Papillons-Lefer וסוג mutiliruyuschy של מחלה.כאלה הפרות מומחים בדרך כלל לתקן על כפות הידיים, סוליות.אחת מהמחלות הכלולות בקבוצה זו היא הקרטרודרמה של מלד.אנו נשקול זאת ביתר פירוט.
תכונות של המחלה
מלד המחלה נחשבת מחלה תורשתית נדירה מאוד.שטחים יבשים ועבים של הדרמיס מכסים באיטיות שטחים חדשים של הדרמיס. הנגעים אדומים, מכוסים בקשקשים, עיבוי לא תקין הוא ציין.
המחלה זוהתה לראשונה בשנת 1898.זה נמצא בקרב תושבי Fr.מלדה( יוגוסלביה).בהתחשב בנתונים של 25 השנים האחרונות, המחלה נרשמה כבר במדינות שונות ברחבי העולם.
פתולוגיה זו מתרחשת בקרב מתבגרים, שגילם נע בין 15 ל -20 שנה.
Meleda
מחלה גורמת
נחשב על ידינו הפרעת נדירה קבועה בתדירות זהה אצל שני המינים.בדרך כלל, הסימפטומים הראשונים של רופאים פתולוגיה הודעה בלידת התינוק.סימנים אחרים באים לידי ביטוי בשנה השנייה, השלישית בחיים.
המחלה היא בירושה autosomally-recessively.בכל אחד מהחולים שנבדקו נמצאו מספר גנים לא תקינים.על פי מחקרים, מחלתו של מלד מעוררת את המוטציה של הגן ARS.גן זה ממוקם על כרומוזום 8( 8q24.3), כתף ארוכה.הפונקציה של הגן הזה היא בקידוד של החלבון Slurp-1.חלבון זה, על פי החוקרים, לוקח חלק הדבקה, איתות הסלולר.
על מה הם keratoderma, לספר וידאו זה: תסמינים
keratoderma Meleda
ציין לרשת את אוטוזומלית רצסיבית המחלה.המחלה מתבטאת בדרך מיוחדת.הסימפטומים הראשונים של הפתולוגיה גלויים גם בלידת התינוק.הסימנים הראשונים של המחלה נמצאים באודם יוצא דופן של הדרמיס של כפות הידיים, הרגליים.הנזק לדרמיס מתבטא באופן סימטרי, משני צדי הגוף.
עם הצמיחה של הילד, המחלה יכולה להתפשט לכל הרגל, הזרוע, לתפוס את האזור של החזה, הבטן.בשל יובש יתר של הדרמיס, המטופל מודאג מכאב, אי נוחות.לפעמים, על הגפיים העליונות, העליונות של ילדים, גדל גידול שיער.על הדרמיס
מחלה נחשבת יש צורה של שכבות עבות של השכבה, שונה בצבע צהוב-חום.על פני שכבת הקרניאום שנוצר, ישנם סדקים עמוקים.החולה עשוי להציג ארתמה perioral( derma סביב הפה הופך לאדום).
על הציפורניים, המחלה באה לידי ביטוי בצורה של:
- koilonychia( מסמר רכישת כפית בצורת);קיבולת
- ;ניוון
- ;
- pachyonihia( צלחת הציפורן הוא מקבל שומן, להיות חזק מדי).
מוקד הנגע מתואם בעדינות, בעל צבע סגול-סגול.הנגע יכול לכסות חלקים שונים של dermis:
- אמת;כפות
- ;
- של הרגל התחתונה;
- האחורי של מברשות;
- מפסיק;עצירה אחורית
- .
בחולים חולים, הם לתקן hyperhidrosis המקומי.זה הגורם להיווצרות של נקודות שחורות, אשר נראים בבירור.הנקודות השחורות האלה הן צינורות הפרשות של בלוטות הזיעה, שהיו סתומות בסוד.יש גם עיבוי, דפורמציה של צלחות הציפורן.
חולים עם אקרוקלטומה פרוגרסיבית מתקדמת סובלים מזיעה קשה.לפעמים hyperhidrosis יכול להיות מלווה ריח לא נעים מאוד.
בין התסמינים הנוספים, אנו מציינים: סדקים
- בלשון;
- brachydactly;
- מיזוג של אצבעות, בהונות.
אבחון
על מנת לבצע אבחון מדויק, אתה צריך בדיקה על ידי מומחה.הרופא צריך ללמוד בקפידה את ההיסטוריה של המטופל.ואז הוא מזהה את התכונות של ביטויים פיזיים.בבדיקה ויזואלית, חריגות של הדרמיס( אדמומיות, keratinization על כפות הידיים, הרגליים) גלויים.
טיפוללטיפול ב-
הטיפול בקרטודרמה נמשך בדרך כלל זמן רב מאוד, עד מספר שנים.מהות הטיפול בפאתולוגיה היא שליטה על תסמינים מסוימים.הטיפול מתבצע בדרך כלל על ידי מספר מומחים: רופאי עור
- ;
- רופא ילדים.
כדי להפחית את הביטוי של hyperhidrosis, רופא רשאי לרשום את היישום של סוכנים כאלה לאזורים מושפעים:
- "הקסהידראט של אלומיניום כלוריד".
- אלומיניום אצטט ".
כדי להפחית את הביטוי של המחלה, אתה יכול להשתמש קרמים מיוחדים, משחות exfoliating. ויטמיןראפיה משחק תפקיד מיוחד בטיפול. רופאים רושמים ויטמינים כאלה:
- E.
- A.
- B.
- חומצה אסקורבית.
בטיפול של כל צורה של קרטומיקוזיס, הרופאים משתמשים "Neotigazone".מינון מחושב על ידי מומחה, זה שונה בכל מקרה.המינון של התרופה משתנה בין 0.3 ל 1 מ"ג לק"ג.תרופה זו יכולה להחליף ויטמין A. המינון שלה ליום צריך להיות כ 100,000 - 300,000 מ"ג.
מניעה של המחלה
אמצעי מניעה מיוחדים שיכולים למנוע את הופעת המחלה לא, כי יש לה אופי אוטוזומלי רצסיבי.
סיבוכים של
המחלה יכולה להיות מסובכת על ידי זיהום pyococcal, ניסטרו ציפורניים, ונס הציפורן אחרים.השינויים הבאים יכולים להתרחש בחולים:
- syndactyly;
- פיגור שכלי;
- השמים הגותיים;
- קיפל את הלשון.
תחזית
אפילו טיפול מורכב אין השפעה מתמשכת. למרות העובדה כי הרפואה המודרנית משתמשת רק בתרופות האחרונות, זה בלתי אפשרי להשיג תרופה מלאה לפתולוגיה.
הודות לטיפול בזמן, גישה מקצועית לטיפול במחלה, רופאים יכולים להפחית במידה ניכרת את הסימפטומים של נזק דרמיס, להפחית אי נוחות.
Keratoderma של Melad נבדק בסרטון זה: