סקלרודרמה מערכתית: אבחון, טיפול, סיווג, פרוגנוזה

click fraud protectionמיקרופונים המערכתי סקלרודרמה

- מחלה חמורה מסוג אוטואימוניות, הקשורים דחיסת גילויי מחלת רקמת חיבור וריפוי, נגע כלי דם, רקמות, alveoli ריאות, אוטם, כליות, מערכת עיכול בצורה של סיסטיק( צמיחה של רקמת חיבור עם דפורמציות צלקת של האיברים הפנימיים בשלדלקת).

גם סימפטומים של איסכמיה, מחלת כלי דם היקפית בצורת תסמונת ריינו.לכן, היום אנחנו מסתכלים על ההיסטוריה של טרשת מערכתית המחלה והטיפול, הפתוגנזה, הגורמים, והנחיות טיפול.

תכונות מחלה אצל מבוגרים וילדים

מערכתי סקלרודרמה, שהחלה אצל ילדים בגיל צעיר, יש כמה הבדלים, שבא לידי הביטוי הדומיננטי של המפרק וניוון שרירים, ניידות נמוכה, תת ידות ורגליים, ומתכווץ( ניידות מוגבלת של המפרקים עקב שינויים פתולוגיים ברקמות הרכות).אבל פציעות פנימיות( הקרביים) שכיחות פחות.

Onset בדרך כלל מורגש והדרגתי, במקרים אקוטיים - נדירים.עם התפתחות המחלה ואת התהליך פתולוגי המשפיע איברים חדשים, המחלה לוכדת את הגוף כולו מתבטאת תסמונות מרובות.

בואו נדבר על הסיווג של סקלרודרמה מערכתית.

על המוזרויות של מומחה סקלרודרמה מערכתית אומר בסרטון הבא:

סיווג

טפסים ישנן שתי צורות בסיסיות של המחלה:

1. טופס מפוזר של סקלרודרמה מערכתי עם נגעים בעור אגרסיביים ומהירים כלליים, הפיתוח של גושים על הגפיים, הפנים, הגוף, ההתפשטות ההדרגתית של התהליך פתולוגי בכל האיברים.
2. Akroskleroticheskaya( מוגבל) - עם מנות נפרדות להזיק לעור, עיבוי של הפנים, הידיים, הרגליים, הקרסוליים ועל פרקי.תסמונת CREST - בתת-akroskleroticheskoy טרשת מניפסטים: הסתיידות
   • ( בתצהיר של כמויות גדולות של מלחי סידן בצורה של בלוטות מתחת לעור, במרפק, היפ, בהונות, לאורך הגידים fasciae);
   • של תסמונת ריינו( התכווצות של אצבעות arterioles ו נימים עם זרימת דם, כאבים, קור והכחול של העור);
   • הפרה של תפקוד הוושט;
   • sclerodactyly( עור מוצק חותם על האצבעות עם אטרופיה של רקמות תת עורי);telangiectasia
   • ( התרחבות של כלי דם קטנים בעור עמיד בצורה וכוכביות ו reticula).

גם חשוב לדעת: שילוב

• של תכונות SSD והפרעות רקמת חיבור אחרות( דלקת פרקים, זאבת, Dermatomyositis) נקרא הצלב( הצלב) תסמונת.
• טופס קרבי של SSC מתבטא ביטויים בעיקר איברים פנימיים פתולוגיה עור כמעט לא נצפו.להקצות סקלרודרמה לנוער
• , המאופיינת עור פגום מוקד ספציפי, תסמונת ריינו קלושה אך דלקת, כאב, פגיעה בתנועה במפרקים( עיוות גפיים).נגעים רקמות של איברים פנימיים נעדרים, הפרעות תפקודית לגבור.

כמובן זרימת מחלת

של המחלה מתבטאת בשלוש גרסאות עיקריות הנבדלות זו מזו גילויים ראשוניים, הסימפטומים, את חומרת ומידת חומרתה, ואת הדינמיקה הפרוגנוזה:

• חריפה( בפיתוח פעיל);
• טופס תת קרקעי( פרוגרסיבי עד בינוני);
• צורה כרונית( איטית).

עכשיו ביתר פירוט:

• כאשר כמובן חריפה במהלך השנה על ידי סיסטיק פרוגרסיבית של רקמות ואיברים, פעיל ביטוי מובהק של תסמינים, התפתחות של תסמונת "כליות סקלרודרמה".Subacute
• לידי ביטוי נזק לרקמות של המפרקים, השרירים, העור, האיברים, סימני דלקת חיסונית( על פי ניתוח) על ידי הפרעות כלי דם חלשה;
• טופס כרונית מתפתחת באיטיות מעל 5 - 10 שנים, באה לידי ביטוי בהדרגה הפרעות טרופיות, נזק בכלי הדם( כמו סימפטום של ריינו, בצקת עורי צפופה, היווצרות צלקות, ומתכווצות, osteolize( ספיגת העצם), כיב היצרות של הוושט, פגיעה בשריר הלב,. ריאות רקמות העור דפורמציות הם לרוב קטנים, מוגבלים במשך תקופה ארוכה יש רק סימפטום של המחלה

  הבמה מערכתית טרשת

מתרחשת בשלושה שלבים: .

1 - ראשוניסימנים( בעיקר משותף וכלי דם( התכווצות קרה מסוג רנו, כיחלון - כאשר כרוני) הכי נוח להחלמת

2 -... ההכללה או סימפטומים של ריבוי ומחלות אחיזה של כל המערכות והאיברים של תוצאות הטיפול פחות

3 גלויים.- שינוי אורגני( שלב סופי עם כלי דם חמורים, ניווניות, נגעים טרשתיים ו התפתחו נימק של חלקים בודדים של הליקוי בתפקוד הגוף או איבר).הפרוגנוזה השלילית ביותר עבור התאוששות ואיכות החיים.

גורם של

הגורם למחלה, כמו גם של מחלות רקמת חיבור אחרות, אינו ידוע לרפואה. ההנחה היא כי התפקיד העיקרי בהתפתחות טרשת מערכתית היא פגם מולד של מערכת החיסון מובילה למחלות אוטואימוניות. התוצאה ייצור עודף של נוגדנים ילידי תאים של אורגניזם אשר להרגיז המערכת החיסונית לוקח כמו חייזר, להרוס אותם.

במקרה של SSD, "זרים" הם תאים של רקמת חיבור.ב פלסמה בדם במשך זמן רב, בלוקים החיסון מיוחד לנוע, אשר הוכנסו לתוך כלי, רקמות, איברים, בהדרגה להרוס אותם.יש לשקול גם גרסה של מקור ויראלי וגנטי של המחלה.

לגורמי הסיכון הבאים:

• supercooling;
• רטט ורעד במהלך המבצע;
• טראומה( לעיתים קרובות - טראומה לגולגולת);
• מחלות זיהומיות;
• קשר עם חומרים כימיים, פרמצבטיים;
• שינוי אנדוקריני של הגוף;טראומה נפשית ועומס עצבי;גורם אלרגי
• .

על הסימפטומים של סקלרודרמה מערכתית נדבר עוד יותר.

תסמינים של

הסימנים הקליניים העיקריים של סקלרודרמה מערכתית:

• רגישות קר או תסמונת ריינו - התסמין העיקרי תכופים.זה בא לידי ביטוי 2 חוסר תחושה פתאומית - אצבעות 4, תחושות קור, חיוורון פתאומי אצבעות כחלחלות.לאחר השלים ההתקפה - כאב, צריבה, תחושת חום ואדמומיות האצבעות.מאוחר יותר, ככל שהמחלה מתקדמת, לוכדת רגליים, שפות, פנים, לשון.
• תנודות טמפרטורת הגוף;
• ירידה משמעותית במשקל לפני kahesii( עד 10 ק"ג או יותר);רקמות תת תזונה
• ;
• פגיעה כלייתית בצורת נפרופתיה חריפה - תפקודי הכליות( כליות סקלרודרמה מה שנקרא) וגם בצורה כרונית - עם נזק glomeruli ו tubules;
• kardiosklerosis, פריקרדיטיס, הפרעות קצב, הפרעות קצב ההולכה של התכווצויות שריר לב, אי ספיקת דם בכלי הדם הכליליים, אי ספיקה מיטרלית פונקציונלית;
• נגע בעור - סימפטום בסיס( נפיחות כואבת צפופה, קשיון - מיצוק, מנומר ביטוי פן חוסר תנועה בשל פיגמנטציה לא אחידה דפוס כלי דם חד, vasodilatation של פן, מבזבז);
• מחלת ריאות( אמפיזמה, bronchiectasis, alveolitis fibrosing, דלקת ריאות, פיברוזיס ריאתי);polyneuropathy העמיד
• ( כאב, הפרעת תחושה בגפיים, ירידה ברפלקסים);היפותירואידיזם
• , השימוטו תירואידיטיס, ולפעמים - היפרתירואידיזם, בעיות בתפקוד המיני;
• trigeminy( דלקת העצב הטריגמינלי);
• גדל ESR;
• עליית חלבון בדם( יותר מ 84 גר '/ ליטר);
• תכולה גבוהה של נוגדנים בדם;
• גורם במפרק( polyarthralgia, דלקת פרקים, periarthritis עם מוטוריקה לקוית פתולוגיות פיברוטית, ostelioz( ספיגת עצם) הפלנגות אצבע, מום אצבע; הסתיידות
• רקמות פנימיות, אצבעות, מרפקים בצורה של בצקת קמור לבנה, זורח דרך העור; ושט
• - דלקת של הוושט עם כיבים, קשיי בליעה, כאבים והתכווצויות, צמצום של לומן הוושט;
• אובדן שריר בצורת שָׁרֶרֶת( כאב, עייפות, נוקשות) מערכות אבחון

.ואני סקלרודרמה

סימנים בסיסיים

1. הנגע בעור סקלרודרמה עם פיגמנטציה לא אחידה, החל עם נפיחות צפופה, התקשות וניוון של הרקמה התת עורית של ידיים, פנים, לובש צורה של מסכה. תסמונת
2. ריינו.
3. הרס פרקים ושרירים עם התפתחות כאב, נפיחות, הפרעות תנועה מתמדתהמפרקים המשלבים תכונות של דלקת פרקים revmatoidnopodobnogo, דפורמציות periarticular( אטרופיה ודלקות של הרקמות הרכות סביב עצמות השלד, שָׁרֶרֶת סיביים( דלקת של העכברהצטלקות quintals) אצבעות
4. osteolysis, קיצור ועיוות שלהם.

שיטות Pro של אבחון וטיפול סקלרודרמה מערכתית לספר את הווידאו של:

• נתונים מעבדה

  בדם יש לפעמים - סימנים של אנמיה, מופחת או, לחילופין, הגדלת מספר לויקוציטים, ESR גבוה יותר מאשר 20 מ"מ / שעה, הגדילה חלבון - 85 גרם / ליטר,להגדיר( מעל 22%) של אימונוגלובולינים, מגוון של נוגדנים ל- DNA המקורית.שתן

• - גדל הפרשת hydroxyproline( אינדיקציה שברים בעצמות) חלבון הרבה.כאשר דם
• מחקרים אימונולוגיים חשפו: מחצית מהחולים - הנוכחות של RF, 30 - 90% - נוגדן אנטי-גרעיני ב 3 - 7% - תאי זאבת.
• כאשר זוהה רנטגן: בתצהיר מלח
  • מתחת לעור, בעיקר על האצבעות, כפות הרגליים, המרפקים, הברכיים;ספיגת עצם
  • ב הפלנגות, מרפקים, צלעות מחלקות בחזרה;
  • אוסטאופורוזיס סביב המפרקים( רקמות ספיגת העצם), כמה שחיקת הסחוס במפרק;הרחבה או צמצום
  • של הוושט הוושט;
  • מפוזר פיברוזיס ריאתי ועלייה בתפוקת הלב.
• רל מזהה שינויים של רקמת שריר הלב, בלוק הפרוזדורי-חדרי.טיפולי פרו

ב ההסעדים המרפאות העממיות עבור סקלרודרמה מערכתית לתאר בהמשך.

טיפול

מערכתית טרשת - מחלה חשוכת מרפא, אך בטיפול בסימפטומים בודדים ומשפר את עבודתם של האיברים, מאריך את חיי החולה ולשפר את איכותו.טיפול טיפולי טיפולי סמי

של חולים עם SSC הם תמיד מורכבים, שמטרתה חיסול או מקלים את הסימפטומים של המחלה.תרופות לטיפול מחולק לשלוש קבוצות בסיסיות: antifibrotic

1. : D-penicillamine, lidasa, קולכיצין, diutsifon.סוכנים Vascular
2. : מרחיבי כלי דם, תרופות, סוכנים נגד התקרשות( אגרגציה) של טסיות ויצירת בורידים אלה חופפים כלי angioprotectors לנורמליזציה ומדינה וסקולריים( Nifedipine, Curantil, Trental, Reopoligljukin
3. אמצעי להקלה דלקות ולדכא תגובות חיסוניות מסוימות.. אורגניזם( הורמונים, תרופות אנטי-סרטנית - cytostatic) בנוסף

, חלות:

• Hingamin, delagil, Plaquenil - aminohinolinovogo ההכנות; אמצעי
• הורדת לחץ דם( Normatens, קפטופריל, Capoten)

היישום כולל ההכנות

D-penicillamine -. . התרופה העיקרית לטיפול סקלרודרמה, יכול לעצור את הפיתוח אקוטי של המחלה במהלכו אגרסיבי של D-penicillamine מפחית באופן משמעותי עיבוי העור, סימפטומים של ריינו, מונע כבדפתולוגיה של איברים פנימיים, עוזרת להקל גילויי arthralgia, כאבי שרירים, מפחית נפיחות, ומשפרת את trophism, תנועה במפרקים.מפחית קצב הלב, קוצר נשימה, תסמינים אנגינה שווא, משפר את תפקוד הבליעה.בהשפעת האטה D-penicillamine של מחלות ריאה שנצפתה עלייה ניכרת בתוחלת החיים של החולים.

פחות תופעות לוואי, אם הטיפול מתחיל עם מינון נמוך של 250 מ"ג ליום, עם בהגדלתו למשך 2 - 3 חודשים 450 - 900 מ"ג.הקורס נמשך כמה חודשים לפני האבחנה של תוצאה טיפולית חיובית.לרפואה לשתות שעה לפני האכילה.מינונים גבוהים להוביל מוגברת ותופעות לוואי: גלומרולונפריטיס, גרביט מיאסטניה, אנמיה, ירידה של לויקוציטים טסיות, חום, פריחות בעור, דימום, התקפים, אובדן שיער.תוויות נגד עיקרית אי ספיקת כליות, תפקודי כבד לקוי, עמידות החומר הפעיל.תרופות המדכאות את מערכת החיסון

משמשים רק כאשר קורס אגרסיבי של טרשת מערכתית והאיום של סיבוכים, סכנת חיים.הקצאת Azathioprine( אימורן), cyclophosphamide בסכום של עד 200 מ"ג ליום, כלוראמבוציל במינון של 8 - מ"ג 15.

Glucocorticosteroids( בעיקר פרדניזולון) שנקבע לשימוש ממושך ב אקוטי subacute, או 1 - 2 חודשי החמרת טרשת של שינויים דלקתיים כרוניים והביע.שררה, פריקרדיטיס דורש שימוש במינון יומי ראשוני של 30 - 50 מ"ג( 3 - 4 מנות מחולקות) עם ירידה הדרגתית.כאשר כמובן חריפה עם סיסטיק בולטת של איברים והורמונים רקמות לתת תופעות רק בשילוב עם D-penicillamine.שימוש ממושך בסטרואידים אינו מומלץ ב טרשת מערכתית.כלי aminohinolinovogo

לעזור עם שימוש ארוך טווח מוערך חולים רבים.Delagil במינון יומי - 0.25 גרם, Plaquenil - 0.4 גר 'מנוהל על מיקרופוני טיפול המשולבים לעתים קרובות - אם החולה אינו סובל D-penicillamine, תוך שינויים משמעותיים המפרקים.

• כדי לשפר את נגעים עורי במפרק Lidaza מוזרק מתחת לעור ב -64 - 128 IU( קורסים של 12 - 14 זריקות) או lidasa באמצעות אלקטרופורזה.אינטרוולים עד 3 חודשים.יישומי, באופן כללי, עם סקלרודרמה כרונית, מוקדמת.התוויות נגד - חומרת תהליך אקוטי, חדירות משמעותית של כלי הדם.
• מתחילת המחלה צריכה לשפר את זרימת דם מייקרו הכלי, מניעה ומניעת ההתכווצות שלהם עם תופעת רנו.החל Prazosin, Reserpine, Methyldofu, Nifedipine, Diltiazem.כל התרופות הללו יש השפעות חמורות לא רצויות, ולכן מהלך הטיפול הוא קצרת מועד.חולים סובלים היטב עם תרופות Nifedipine פעולה ממושכת במינונים יומיים של 30-60 מ"ג( עד 90 מ"ג).לעיתים קרובות תרופה זו מראה תוצאות מצוינות של הטיפול.
• Ketanserin - חוסם של קולטני סרוטונין - הוכיח את עצמו גם SSD.Iloprost מפחית את חומרת ההתקפות, מקדם ריפוי של כיבים.
• Pentoxifylline משמש להפעלת מחזור הדם בנימים.

שיטות אחרות

• הפיזיותרפיה נקבעת בהכרח לשיפור הניידות של המפרקים.על מנת להאט מחלת מפרקים
• , להקל על הכאב, דלקת, נפיחות - חלות או תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות או פרדניזולון( עד 10 מ"ג ביום).
• רפלקס - esophagitis, המלווה סקלרודרמה מערכתית, דורש תשומת לב מיוחדת.להשתמש באמצעים להפחתת חומציות הקיבה( סימטידין, Ranisan, ranitidine הכרחי, אומפרזול - על קפסולה לפני השינה).מומלץ לקחת מזון לעתים קרובות, אבל בחלקים קטנים, להעלות את הראש של המיטה, לוותר על קפה, שוקולד, תה חזק, מוצרים מרגיעים על הסוגר ושטחי.עיסוי נפט יומי מרובה
• עוזר לשמר את הניידות של אצבעות, שורש כף היד, הרגל, מקדם גמישות עור.כדי להאיץ את ההחלמה של כיבים( לא נגוע) משמשת על האצבעות של רטבי occlusive, כביסה מתבצעת כיבים, רקמות נמקית הוסרו באמצעות אנזימים לשמן את העור סביב משחת ניטרוגליצרין שמש הפצת כלי סוכן - רסרפין, oktadin.אם כיבים נגועים - בצעו טיפול אנטיבקטריאלי מקומי( Oflomelid, Stellanin)
• להפחתת יובש בעור, יש להשתמש כאשר הכביסה אינה סוכן אלקליין רך עם תוספות של שמנים, קרמים, משחות על בסיס הידרופילי.סמים
• כגון penicillamine, אלקלואיד קולכיצין, ויטמינים B10 ו- E לשפר את מצב העור.
• עצב הסימפתטי מיושם SS, נותן שיפור יציב, לא במניעת התפתחות נגעים וסקולריים.עד כה, הדרכים לטיפול בתופעה של ריינו לא נותנות החלמה מלאה.עם התפתחות נגעים של גנגרנוס של אצבעות עם איסכמיה כלי דם מלאה, קטיעה של קצות האצבעות הוא לעתים קרובות נקטו.חולי
• SSC מומלצים - ללבוש בגדים חמים כפפות מבודדות קר שימוש וגרביים, לנטוש את הרגל של עישון, הימנעות, אם לחץ אפשרי, פסיכו-רגשי, להשתמש ארגוטמין, אמפטמינים חוסמי בטא.
• לזיהומים ריאתיים, טיפול אנטי-מיקרוביאלי מסופק.כדי למנוע היפוקסיה בנוכחות חוסר חמצן, טיפול חמצן מבוצע.כל החולים עם SSD ונגעים ריאות מקבלים חיסון pneumococcal.
• אם פתולוגיה חמורה של האיברים הפנימיים אינה זמינה, להפוך השתלת ריאות, הבלוק "לב -. ריאות"גילוי מוקדם של ליקוי כלייתי ב- SDS מאפשר לשמור על תפקוד הכליות, כדי למנוע אנצפלופתיה יתר לחץ דם.השימוש בתרופות להורדת לחץ דם - קפטופריל, קלונידין, enalapril, propranolol, מינוקסידיל, Lisinopril - מייצב לחץ דם ותפקוד כליות משחזר.
• פיתוח פעיל של אי ספיקת כליות דורש הליך המודיאליזה מיידית.תפקוד הכליה בדרך כלל משתפר לאחר 4 עד 6 חודשים, והמודיאליזה מבוטלת.ביצוע השתלת כליה אינו הולם, שכן ב סקלרודרמה מפוזר, תהליך פתולוגי משפיע על כל האיברים._S

מניעה

חשד של SSD דורש בדיקה מפורטת מיידית של מומחים צרים מוסמך.מניעה ראשונית של אנשים בסיכון כוללת:

1. בדיקות מניעתי פעם בשנה או כל שישה חודשים, בדיקה קלינית( תשומת לב מיוחדת - ילדים של התבגרות גיל עם גורמי סיכון)
2. עריכת בדיקות הדם ההכרחית, קרדיולוג תצפית שתן
3. עם היישום והניתוח של אק"ג, נוירולוג, רנטגן
4. פסיכותרפיסט ובדיקת אולטרסאונד של איברים פנימייםאבטחת
5. בגין SSD תעסוקה( פעולה ללא קירור הסיכון של פציעה, מתח יתר וחיסון), מתבגר מוקדם עם הדרכת קריירההסיכון לפתח SSC.
6. תזונה, להגביר את העמידות הטבעית של האורגניזם, למעט עישון כגורם שלילי, כלי נזק.

כל המומחים הרפואיים בחינה וניתוח מצבו של החולה התמקד הגילוי של ראשוני, לעתים מוגדרים היטב, את הופעת המחלה.מניעה שניונית - מניעת התלקחויות תהליך הפצה - מאפשרת אבחון מוקדם וזיהוי של SSC, טיפול פעיל בבית חולים, ומאוחר יותר - חולה, עמידה בכללית: גישה מיידית

• לרופא בעת שינוי המצב או ההתרחשות הכולל של תסמינים מעורפלים;
• קפדנית סקלרודרמה מערכתית דיאטת הטיפול המומלץ;
• למנוע מינוני תיקון של תרופות ללא רופא רשות;
• למעט היפותרמיה, עייפות, עומס מתח הדק גורמים;
• במקרה של ניתוח או טיפול הקרוב של סוכנים אנטיבקטריאלי בנוסף זיהום תוך שמירה על מינון של סטרואידים.סיבוכי

מערכתי סקלרודרמה גורמת דלקת של כלי דם קטנים, התפשטות של רקמה סיבית סביבם, התעבות והתקשות של הקירות.ניזק כלי דם מוביל לכוון הפרעות של פונקציות קרביות.האיום העיקרי הוא הפרעות דם חמור, להאכיל את התאים של רקמות ואיברים עם חמצן, מה שמוביל להרס פתולוגי שלהם.

ברוב המקרים, ללא אבחנה מדויקת וטיפול מוקדם הבא של מוביל סקלרודרמה פעיל לתוצאות חמורות.בין הסיבוכים: נמק

1. ( נמק התא) של רקמות.
2. פיברוזיס ריאתי( צמיחה של נגע המכתשית עם סובבי רקמה סיבית שמובילה להרס הריאה).יתר לחץ דם ריאתי
3. ( סגירת לומן בכלי הדם הריאתיים, גורם ללחץ נורמלי עם בתיפקוד שריר הלב).
4. פרוטאינוריה( הפרשת שתן פעילה של כמויות גדולות של חלבון, מה שמוביל למחלות רציניות בתפקוד הכלייתי).הפרעות קצב
5. ואי ספיקת לב.בגפיים נמק
6. .בשנת תהליכי הטיפול בהיעדר

האינטנסיביים של הכחדת כלי דם, רקמות, מפרקים, איברים לקחת מאיים בלתי הפיכים.אודות תוחלת החיים של חולים עם סקלרודרמה מערכתית, נדון להלן.תחזית מזג אוויר

• צורות לנוער של טרשת מערכתית הוא לעתים קרובות לטובת השקיעה ההדרגתית של סימנים הרבים של סקלרודרמה.טופס כרוני
• של SSC בתחילת ההתרחשות בגיל צעיר, לעתים קרובות פרוגנוזה שפירה נוחה למדי.שיעור ההישרדות של חולים עם הטופס הכרוני במשך 10 שנים - יותר מ 84%, עם subacute - כ 62%, עם קורס חריף - עד סוף העשור, כמעט אף אחד לא עזב.זה מצביע בבירור על העובדה כי הדמות של סקלרודרמה - אינדיקציה רצינית מאוד עבור חיזוי העתיד.
• בחולים עם טרשת מערכתית עם שכיחות גבוהה של הפרעות בכרומוזומים, אופק שלילי יותר.D-penicillamine

- עד היום הדרך היחידה להשפיע פעיל בצורה חריפה של המחלה, אשר הוא מסוגל להאט את התפתחותה ולשפר משמעותית את הפרוגנוזה.במהלך 6 השנים של חולי נוטלי penicillamine, שרד 9 מתוך 10 אנשים, וללא טיפול - רק 5 מתוך 10. המחקר מצא את ההשפעה של טיפול ארוך טווח במינונים גבוהים( 1.5 גרם כמות יומית) עם המהלך האגרסיבי של המחלה עם ירידה משמעותית בתמותה.

גורם חשוב להישרדות והתאוששות של חולים עם SSC - תעסוקה רציונלית של חולים אשר

• להעברת סקלרודרמה חמורה, חריפה ומערכתית, לליקוי נכותי;
• ובצורה כרונית - חופשייה לחלוטין מעבודה פיזית כבדה, למעט גם את האפשרות של supercooling ומגע עם כימיקלים.

תכנית הטיפול המוסמכת והעבודה המתאימה משפיעה לחיוב על התחזית של ה- SSS ומאפשרת לשמור על כושר העבודה הרגיל ועל רמת החיים הפעילה למדי של חולים עם STI.

עוד מידע שימושי על טיפול ופרוגנוזה של סקלרודרמה מערכתית כלול בסרטון זה: