ידי טיפול במחלות עור, מחלות Dere מגוון של קשקשת מולדים כצורה של דיסקרטוזיס הקשורים בתהליך קרטיניזציה לקוי של השכבה העליונה של האפידרמיס.היעדר נתונים ואת שכיחות המחלה אינו מאפשרים לנו לשפוט לאפידמיולוגיה שלה, לעומת זאת, סימנים ותסמינים יכולים להתרחש לעתים קרובות למדי, שכן ישנם מספר שלבים בהתפתחות המחלה וכולם נבדלים תופעותיהם.
היום אנחנו נראה לך איך להתבטא דיסקרטוזיס זקיקים בעוברים, תינוקות, ילדים, מבוגרים, מה הם הגורמים קשקשת מולדת, וכיצד להתייחס אליו כמו שצריך.
תכונות של מחלת
אצל נשים וגברים אינם שונים;הסימפטום העיקרי של המחלה הוא המראה של חותמות על העור, אשר נובעים עקב נוכחות של גן פגום.מחלת Darier בירושה כמוטציה גנטית ניתן להעביר גברים ונשים כאחד.במקרה זה, הדומיננטיות האוטוסומלית של הגן המוטציה נצפתה.מחלת הבסיס Darier
נחשבת שילוב של הגורמים הבאים: שינויים מבניים
- ב דסמוזומים;הפרעות התפתחות
- במבנה של מתחמים, nofilamenty-דסמוזומים;
- התרחשות של פגם בהרכב ומצב של מלט בין תאי;
- מאיץ vacuolation הבודד של תאי אפיתל עם מספרים גדולים התעבות הפעילה בה של tonofilaments, אשר מובילים להיווצרות של שני סוגי תאים - של גרגרים עגולים וגופים.
לפיכך יש עלייה בפעילות של אנזימים המשתתפות keratinisation של האפידרמיס ירידה חסינות הסלולר על ידי הקטנת תכולת האבץ תאי העור.מחלת
Darier( תמונה)
סיווג
כיום ישנן ארבע צורות קליניות עיקריות למחל Darier: זקיקים קלסיים
- ;
- ממוקד( zosteriform או ליניארי);
- שפך;
- הוא שלפוחית- bullous.
התפתחות המחלה נצפית בעיקר בגיל ההתבגרות.תווים Darier המחלה היא כרונית עם התקדמות הדרגתית בזמן הקיץ העור הופך רגיש יותר את ההשפעות של קרינת השמש( קרני UV).
גורמת הגורמים העיקריים מחלת דרייר שינויים גנטיים אשר נוטים לעבור בתורשה גברים ונשים כאחד. ירושה היא אוטוסומלית דומיננטית.תסמיני
הביטויים הנפוצים ביותר הם שינויי מחל Darier של העור, אשר להגדיל בהדרגה בעובי מתעבה וגסה.ככל הנראה את הביטוי של קילוף, עם צורות שונות של המחלה, לקילוף יש אינטנסיביות שונה.כמו כן מחל
סימפטומי ההפעלה Darier יש את הסימפטומים הבאים:
- מראה צפופה של papules מגע המרובה, אופי זקיקים בעל קוטר של 0.3-0.6 סנטימטר יש להם צורה כדורית עם מטוס papilolomatoznoy על פני השטח של אשר מצופה קשקשים זעירים; .יש papules
- על העור לאפור-חום בולט, לעתים רחוקות - צבע עור;נגעים בעור
- להתרחש בעיקר על הפנים והקרקפת, בחזה, מאחורי האוזניים, בקפלים גדולים;
- על מפגש של papules בודדים להתעורר verruzic plaques.כמו כן, בועות קטנות יכולות להתפתח על העור, לעיתים קרובות בצוואר.
לעיתים ייתכנו שינויים במצב של לוחית הציפורן: ישנם פסים אורכיים של פרחים אדומים ולבנים מסמרים להתחיל לקלף.
המולד הקשקשת של הילד( צילום)
מחל האבחנה Darier
תמונה קליניתמאפשרת לך לבצע אבחון ראשוני, אך כדי להבהיר ולהגדיר את שיטת הטיפול צריכה להתבצע מספר מחקרים נוספים של העור הפגוע.שיטת החקירה של המעבדה היא בדיקה היסטולוגית.
הטיפול הבא נחשב, מכוון איכטיוזיס מולד בצורת מחלה Darya.
טיפול
לריפוי מלא, אך שיטות מודרניות של טיפול של מחלת דרייר לא ניתן להשיג במהירות ולצמיתות לחסל את הסימפטומים הלא נעימה של שינויים פתולוגיים בעור ולשחזר בריאות.אודות המחלה טיפול
Darier לספר וידאו: אזורים keratinized הופעתה