- מחלה המאופיינת הפרשה מוגברת של הורמון גדילה( GH), צמיחה בלתי מידתית של עצמות, הגדלת המנות הבולטות של רקמות עצם ורכים כמו גם איברים פנימיים, הפרעות מטבוליות.תדירות אקרומגליה
אצל גברים ונשים זהה, בדרך כלל אדם חולה מעל גיל 30 שנים.כאשר היתר של הורמון גדילה בגיל צעיר, לפני השלמת הצמיחה, יש פרופורציונאלי הצמיחה המואצת של עצמות, מפתחת ענקיות( עד צמיחה נורמלית נחשב 190 סנטימטרים).
עם זאת, לפעמים אצל ילדים עם אזורי גידול פתוחים, את ההפרשה העודפת של הורמון זה מלווה תכונות akromegaloidnyh או פיתוח של אקרומגליה.סיבות
למה לפתח אקרומגליה, ומה קרה?אקרומגליה - תסמונת שמתפתחת כתוצאת ייצור יתר של הורמון הגדילה של בלוטת יותרת המוח( HGH) לאחר התבגרות תקופת התאבנות סחוס epiphyseal.המחלה מאופיינת בצמיחה פתולוגי הדרגתית של עצם, איברים פנימיים ורקמות רכות, במיוחד החלקים ההיקפיים של הגוף( גפיים, ראש, פנים).סיבות
עבור אקרומגליה, ברוב המקרים על הפרשת יתר הגורם במרפאה של הורמון הגדילה הוא אדנומה בבלוטת יותרת המוח, ממוקם באזור כי הוא אחראי על ייצור הורמון הגדילה.ברוב המקרים, ההתפתחות של גידולים מופעלת על ידי גן חלבון מוטצית Gs-אלפא.mutein זה ברציפות מגרה את cyclase adenylate האנזים, זה מוביל לצמיחה מוגברת של תאים מייצרי הורמון הגדילה, וכתוצאה מכך, להגדיל את התפוקה שלה.
בהעדר גידולים שפירים בבלוטת יותרת המוח ורקמות הבלוטות עלולה לגרום אקרומגליה: טראומה גולגולתי
- ;
- קורס פתולוגי של הריון;זיהומים אקוטיים וכרוניים
- ( לדוגמה, חצבת, שפעת, וכו ');
- טראומה נפשית;
- גידול מקומי במערכת העצבים המרכזית;
- שאתות ממאירות של האונה הפרונטלית השמאלית;
- אנספלטיס אפידרמיס;ציסטות
- מיכל גדול, נוצר כתוצאה של פגיעת ראש או כתוצאה ממחלות זיהומיות;
- עגבת מולדת או נרכשת.
הראוי לציין כי הפגיעה סבלה כשלעצמו אינה גורם אקרומגליה, ייתכן שהוא פשוט להיות זרז לפיתוח וצמיחת פתולוגיה זו.תסמיני
סימפטומי תערוכת
אקרומגליה די לאט, ולהגדיל אותם בהדרגה.ככלל, לאבחון של מחלה זו בבגרות זה לוקח בערך עשר שנים לאחר הסימנים הראשונים של המחלה.במקרה של אקרומגליה, הסימפטומים תלויים במידה רבה על הבמה.מומחים
להבחין בצורות הבאות של המחלה:
- preakromegalicheskaya - הסימפטומים הם כמעט נעדר; היפרטרופית
- - סימנים הראו החלק העיקרי של המחלה;
- גידול - השפעה על צמיחת גידול ליד קצוות עצבים, רקמות ואיברים;
- התשוש - השלב הקשה ביותר.
תדירות הסימפטומים סובייקטיבי של אקרומגליה לראות רופא הבאות: עלייה
- של הידיים והרגליים - 100%, שינוי המראה
- - 100%, כאב ראש
- - 80%, paresthesia
- - 71%, כאב
- במפרקים ולגבות - 69%, הזעות
- - 62%, הפרעות במחזור החודשי
- - 58%, חולשה כללית
- וירידה ביכולת לעבוד - 54%, עלייה במשקל
- - 48%,
- ירידה בחשק המיני עוצמה - 42%, ליקוי ראייה
- - 36%, נמנום
- יום - 34%, ההיפרטריכוזיס
- - 29%, קצב לב לא
- וyshka - 25%.
בבדיקה, את תשומת הלב של המטופל מופנית התחספסות תווי פנים, להגדיל את הידיים והרגליים, kyphoscoliosis, שינויים בשיער, בעור.כתוצאה המצח עלייה, עצמות הלחי והלסת של פניו של החולה הופך שטרן.רקמות רכות היפרטרופיה פנים, מה שמוביל לעלייה האף והאוזניים, השפתיים.העור מתעבה, ישנם קפלים עמוקים( במיוחד בחלק האחורי של הראש), ככלל, את השומן פני העור( סבוריאה השמנונית).
ידי הגדלת האיברים הפנימיים בגודל והנפח של המטופל מגביר ניוון של השרירים, מה שמוביל חולשתו, עייפות, ירידה המהירה בביצועים.ההתקדמות מהירה של היפרטרופיה של שריר הלב ואי ספיקת לב.לפי הסטטיסטיקה, שליש מהחולים עם אקרומגליה היא נצפתה עלייה בלחץ הדם ואת שיבוש של מרכז הנשימה, וכתוצאה מכך פרקים דום נשימה לעיתים קרובות להתרחש( הפסקה זמנית של הנשימה).
הגדל הלשון בין השיניים( דיאסטמה), prognathism מפתחת, מטרידה הנשיכה.יש גידול של עצמות הגולגולת, בעיקר סיבי הפנים.מברשות רחבות, אצבעותיו מעבות ונראות מקוצרות.העור על הידיים מעובה גם, במיוחד על פני השטח.הגדלת רוחב של כף הרגל בשל צמיחה של calcaneus - אורך ומגדיל את הגודל של הנעל לביש.גפי
עור מעובה, שמנוני ורטוב, לעתים קרובות עם ההיפרטריכוזיס בשפע.הפרעות וחוסר תחושה מתרחשים לעיתים קרובות.במקרים מרחיקי לכת של המחלה, מתרחשים דרגות שונות של דפורמציה של השלד.
אבחון אבחון אושר על ידי בחינה של בדיקות דם להורמונים.כל החולים עם אקרומגליה חשף תכולה גבוהה של הורמון הגדילה בדם.בדיקות מעבדה נוספות והמטופל מציג טכניקות אבחון אחרות: רדיוגרפיה גולגולתי
- ;
- MRI;
- CT;
- התייעצות עם האנדוקרינולוג.אבחון
מספר המקרים של אקרומגליה לא יכול להתבסס אך ורק על שינויים במראה של המטופל.זאת בשל העובדה כי גידול תווי פנים, גפיים חלקי הגוף הם סימנים ומחלות אחרות - ענקיות, osteoarthropathy, מחלת פאג'ט.
ולכן מאוד חשוב כאשר הסימפטומים של אקרומגליה לנהל איזה מחקר נוסף.בפרט, רנטגן עשוי לחשוף גידול בסך של Sella ועזרה טומוגרפיה לקבוע את הגורם האמיתי של זה.בנוסף, יש לבצע מספר מחקרים אופתלמולוגיים.
אקרומגליה: תמונת
איך הם חולים עם אקרומגליה, להציע כדי להציג את התמונות מפורטות.
מפורסמים אנשים כאלה מחלות ג
בסדר כרונולוגי:
- Tillet, מוריס( 1903 -1954) - מתאבק מקצועי צרפתית, יליד אורל במשפחה של הצרפתים;את preimage של שרק.
- קיל, ריצ'רד( 1939-2014) - צמיחת שחקן אמריקנית של 2.18 מ '
- אנדרה הענק( 1946-1993.) - מתאבקים מקצועי צרפתי ממוצא בולגרי-פולני שחקן.
- Stroyken, קארל( נולד ב -1948) - צמיחת שחקן אופי הולנדית של 2.13 מ '
- איגור גרישקה בוגדנוב( איגור et Grichka Bogdanoff; נולד 1949) - תאומים צרפתים ממוצא רוסי, מגישים, מקדמים לפיזיקת שטח. .
- McGrory, מתיו( 1973-2005) - צמיחה ג השחקן האמריקאי של 2.29 מ '
- Valuev, ניקולאי ס( נולד ב 1973) -.. מתאגרף מקצועי רוסית ופוליטיקאי.
קרא עוד על ויקיפדיה.טיפול
של אמצעים טיפוליים
אקרומגליה כתובת אקרומגליה את ההפרשה המוגברת של הורמון גדילה על ידי בלוטת יותרת המוח, ירידה בסימפטומים קליניים חיסול של סימפטומים כגון כאבי ראש, שדות ראייה, ואחרים.
זו מושגת על ידי סרה כירורגית של אדנומה בבלוטת יותרת המוח, יותרת מוח mezhutochno- הקרנהבאזור ההשתלה בבלוטת יותרת המוח של איטריום רדיואקטיבי, זהב או אירידיום, הרס קריוגני של טיפול יותרת התרופה( דופמין אגוניסטים ו אנלוגים של סומטייםטינה).לאחר הירידה של רמות הורמון גדילה, לשפר לא רק את בריאותו של המטופל, אלא גם להגדיל את משך החיים שלה.נכון להיום, מדענים הראו כי העלאת ממושכת של הורמון זה מוביל מוקדם מוות שנגרם על ידי מחלות ריאה, לב וכלי דם אונקולוגי.
בכל מקרה, טיפול בזמן באקרומגליה משחק תפקיד חשוב מאוד, שכן היעדרותו כרוכה במוגבלות מוקדמת של מטופלים בגיל העבודה הפעיל ובהגברת הסיכוי למוות בטרם עת.
תחזית
היעדר טיפול באקרומגליה מוביל ללקות בחולים בגילאים פעילים ובגיל העבודה, מגדיל את הסיכון למוות בטרם עת.עם אקרומגליה, תוחלת החיים מופחתת: 90% מהחולים אינם שורדים עד 60 שנה.המוות מגיע בדרך כלל כתוצאה ממחלות לב וכלי דם.
תוצאות הטיפול הכירורגי באקרומגליה טובות יותר עם אדנומות קטנות.עם גידולים גדולים של בלוטת יותרת המוח, תדירות ההישנות שלהם עולה בחדות.