ריאות סרקומה נקראות נדיר מאוד( של לא יותר מאחוז אחד של המספר הכולל של סרטן הריאות והסרטן) ממאירות שמתפתחות ברקמות של הריאות ומתן גרורות מרובות לאיברים אחרים, במחצית מהמקרים הם קטלניים.
מאפיין ייחודי של מחלה זו( בהשוואה לסוגים אחרים של סרטן) גדל תוקפנות, מהירות קיצונית של פיתוח, מוקדם גרור ואת הישנות תכופה.
בגוף של ילדים שגדל באופן פעיל, מושפע סרקומה הריאות, כל התהליכים הללו להתרחש באופן אינטנסיבי ביותר.זאת בשל שיעור גבוה של חלוקה של תאי רקמת חיבור.
אנשים עם קטגוריות גיל שונות מסוגלים לקבל סרקומה של הריאות, אבל לעתים קרובות יותר אנשים לבנים מעל ארבעים נחשפים אליו.
מהי מחלה זו?
שמקורם רקמות חיבור שמרכיבות את קירות הסמפונות מחיצות mezhalveolyarnyh, סרקומה ריאות היא אתר גידול גדול למדי, מסוגל לקחת חלק החלקה( בדרך כלל העליון) או באונת הריאות כולו.
במקרים מסוימים, הגידול יכול להשפיע על הריאה לחלוטין.
לפעמים היווצרות ממאירה יש כמוסה מיוחדת שתוחמת אותה מרקמת הריאה הסובבת.
במקרים מסוימים, חלחל הגידול( ממלא התאים שלך), ריאות parenchyma, ולאחר מכן גדל לתוך הרקמה של הסמפונות הגדול.
סרקומה הריאה יכולה להיות:
- ראשי. במקרה זה, הגידול מתפתח מרקמות החיבור של הריאות המושפעות ביותר.
- משנית. פתולוגיה זו היא תוצאה של גרורות של סרקומה המשפיעה על איברים אחרים.Sarcomas משני להתרחש הרבה יותר קרובות מאשר הראשוני מזוהים הרבה קודם לכן.זני
רמות שונות של ממאירות מתירות את הסוגים הבאים של סרקומה ריאות:
- בדרגה נמוכה. גידולים של מינים אלה מקורם בתאים בוגרים שונים מאוד, חלוקת אשר מתרחשת לאט מאוד.הם מאופיינים בתוכן נמוך של תאים סרטניים ומספר רב של רקמות חיבור לא מבוצעות( סטרומה).
- ממאירות ברמה גבוהה. הדחף להופעת גידולים של מינים אלה מסופק על ידי תאים במהירות נמוכה ולעתים קרובות מחלקים תאים ברמה נמוכה.גידולים כאלה מכילים מספר רב של גורמים ממאירים ולא מעט סטרומה.Neoplasms של מין זה מסופקים היטב על ידי רשת כלי דם מפותח.הם מאופיינים על ידי נוכחות של מוקדי נמק רבים.
בהינתן חלק רקמות חיבור מספר רב של אלמנטים ומבנים אנטומיים המהווים את האור, שכל אחד מהם יכול להצמיח את התפתחות הגידול, הריאות של קפוסי נחלקות לשתי קבוצות גדולות:
- מובחן מאוד. קבוצה מגוונת זו ייצג angiosarcoma, fibrosarcoma, carcinosarcoma, hemangiopericytoma, ראדומיוסרקומה, neyrosarkomami, liposarcomas, chondrosarcomas, lymphosarcomas, ואפילו מספר גידולים.מגוון מורפולוגי של קבוצה זו של סרקומות נותן סיבה חוקרת לשקול סרקומה ריאתי, לא כצורת nosological עצמאית, אלא כמונח קולקטיבי.
- נמוך מובחן. רקמות של גידולים ברמה נמוכה נוצרים תאים בשלבים שונים של התפתחות, ולכן לא ניתן לקבוע את הפונקציות הבאות שלהם.אף אחד לא יכול לחזות איזה חלק של המבנה האנטומי יהיה תא אחד או אחר של גידול סרטני.זה מסביר את הבלתי צפוי של זרימת sarcomas ברמה נמוכה.הם מאופיינים גרורות תכופות ומהירה של מסלול hematogenous( דרך הדם).קבוצה של neoplasms ברמה נמוכה מיוצג על ידי תא עגול, תא פולימורפי תא ו sarcomas התא.
גורם
סיבות מיוחדות כלשהן המובילים להתפתחות של סרקומות של הריאה, זוהו עד עצם היום הזה, אך ישנם מספר גורמי סיכון בגרימת המחלה הזאת.
סרקומה של הריאה יכולה להתפתח תחת השפעת:
- נטייה תורשתית להתפתחות סרטן.כל בני המשפחה, שאנמנזה שלהם היו מקרים של מחלות כאלה, נמצאים בקבוצה בסיכון גבוה.בדיקות מונעות רגילות יוכלו לזהות את המחלה בשלבים המוקדמים של הפיתוח ולמנוע תוצאה קטלנית.
- שאיפה ממושכת של אוויר המכיל כמות גדולה של חומרים מסרטנים( פליטה, פיח).עישון והרגלים רעים אחרים.
- גורמים סביבתיים מזיקים, בפרט - מינונים גבוהים של קרינה רדיואקטיבית.
- חומרים מסרטנים כימיים הכלולים בכימיקלים ביתיים.צריכת
- בלתי מבוקרת של תרופות שאינן בשימוש על ידי הרופא.השפעות מייננת של קרניים אולטרה סגולות.זה לא מקובל על שהייה ארוכה מדי בשמש הפתוחה והתעללות בסולריום.
- סביבה סביבתית שלילית.
תסמינים של סרקומה ריאה
תופעות קליניות של סרקומה זהות כמעט לאלה של סרטן הריאות.עוצמת ביטוים נקבעת על פי גודל הגידול, מיקומו, סוג היסטולוגית ושלב התפתחותו.מחלת השלב הראשוני, ככלל, מתנהלת באופן אסימפטומטי.ריאות סרקומה
מאופיינות בתופעות הבאות: תכונות אופייניות
- הרעלה נפוצה( רעיל) הגוף של האדם החולה: חולשה, ישנונית מתמיד עייפות גבוהה, חיוורון של עור, גדלה( "לשפוך") זעה, חוסר מוחלט של תיאבון, כיחלון( כיחלון) של האצבעות והשפות, pallor של המשולש nasolabial.קיפאון של דם
- בריאה הפגוע( בעיקר סרקומה משפיע על הריאות מהשמאל) מוביל היפרטרופיה של המחלקה התקינה של שריר הלב, המצומד עם הופעתה של קוצר נשימה.
- סימנים קבועים של הצטננות.חולים מטרידים על ידי דלקת ריאות מתמשכת, שממנה לא נשמרים סמים.
- יבש( "לנבוח") שיעול, לעתים קרובות וכתוצאה מכך hemoptysis.
- כאבים חזקים בחזה, תחושה של גוף זר בתוכו.
- כאשר גרורות את הגידול לתוך הוושט, הפרעת בליעה - דיספאגיה - יכולה להתפתח.החולה חווה קשיים בבליעת מזון מוצק ונזיל.
- איטיות הקול.התקפי
- .הקאות ובחילות.
- סחרחורת חדה וכאב ראש.
- צמיחה מתמשכת של ניאופלסמה ממאירה.כאשר סרקומות גרורתי רחוק
כדי התסמינים הנ"ל יכול להצטרף סימפטומים ספציפיים שוב מושפע האיברים .שלב
ריאת סרקומה כמובן הקלינית להבחין בשלבים הבאים: מחלת
- המאופיינת בנוכחות של השלב הראשון היא מוגבלת צומת או חדירה אחת ברורה, בקוטר של המהווה פחות משלושה סנטימטרים.אין גרורות.
- הגידול בריאות, נכנסים לשלב השני בעל קוטר של שישה סנטימטרים ו peribronchial גרורות לבלוטות הלימפה ובלוטות שורש הריאה.
- סרקומה ממאירה הצעד השלישי הוא בעל קוטר גדול יותר משישה סנטימטרים, נותן גרורות רבות בבלוטות הלימפה intrathoracic ואחריו הנביטה ברקמות פלאורלי.
- ניאופלסמה ממאירה של השלב הרביעי, גרורות לאיברים פנימיים אחרים, יכול להיות כל גודל לוקליזציה.
אבחון
Insidiousness כל סרטן הוא הקושי באבחון מוקדם, שכן הם נמצאים בשלב הראשוני אינו נותן את נוכחותה.כתוצאה מכך, החולה, שחווה תסמינים מכאיבים, פונה לרופא כבר כאשר המחלה נכנסת לאחד השלבים האחרונים וקשה לטפל.איתור
האקראי של גידולים במהלך בדיקת התחזוקה או בבית שִׁקוּף אמורה ניתן לסווג חריגים מאושרים.
מספר מחקרים מעבדה ומכשירים אינסטרומנטליים משמשים לאבחון סרקומות של הריאה:
- דם( בכלל ביוכימיים) מגלה סימנים של התקדמות של תהליך הגידול, הבאה לידי ביטוי מוגבר ESR, ואת הנוכחות של אנמיה.
- כדי לקבוע את סיווג הגידול, צורתו וגודלו, תהליכי הדמיית מחשב ותהודה מגנטית משמשים.
- רדיוגרפיה מאפשרת לנו לחדד את הפרמטרים ואת הצורה של האיבר הפגוע, כמו גם הנוכחות של ממאירות ועל אופיו של התבוסה הנגרמים להם.videothoracoscopy הליך
- הוחל פתחה אפשרויות חדשות לאחרונה לאבחון מדויק יותר של סרקומות העיקרי, שכן הוא יכול לשמש לא רק לקבוע את מהות והיקף של תהליך הגידול, אלא גם כדי לקבל דגימת רקמה( משטח ריאות לוקח שאגר קטן) לחקירה נוספת( ציטולוגיהו היסטולוגית).
- האלקטרוקרדיוגרמה מאפשרת לך לעקוב אחר תפקוד שריר הלב.
- באמצעות מחקר radiisotope, הגבולות המפרידים בין רקמות בריאות וחולות נקבעים.הליך בניגוד אנגיוגרפיה
- הוא להעריך את מצבו הכללי של מערכת הדם, כמו גם כדי לבסס את קיומו של אי סדרים בעבודה שלה.
- כדי לקבוע את סוג הגידול ההיסטולוגית, החולה נתון להליך ביופסיה.טיפול
טיפול סרקומה ריאות יכול להצליח רק עם גישה משולבת, שילוב שיטות טיפול חיסוני, הקרנות, כימותרפיה וניתוחים.
- לטיפול בכל חולה, פותח פרוטוקול טיפול אישי, הידור תוך התחשבות בתוצאות של כל המחקרים.
- בטיפול בסרקומה ריאה, התערבות כירורגית ניתנת לתפקיד מוביל.בהתאם לשלב המחלה, גילה ומצבו של החולה, סוג היסטולוגית של הגידול שנבחר לאחד משלושה סוגים אפשריים של ניתוח: כריתת אונה( אונת הסרה) pneumonectomy( הסרת כל הריאה המושפעת) או segmentectomy( הסרת קטע ריאות).
- אם החולה במצב קשה או יש התוויות נגד לביצוע ניתוח בטן, נקטו אבלציה radiosurgical של מוקד הגידול( מה שנקרא CyberKnife).עם שיטה זו של טיפול אינו נדרש להפר את שלמות העור והחזה, כמו תאים סרטניים נחשפים צילומי רנטגן.ציוד מודרני מאפשר למומחה להשפיע במדויק על רקמת הגידול, להרוס אותם.
- הפעולה, ככלל, קודמת כמובן של polychemotherapy.ההשפעה של תרופות מודרניות( cytostatics) יכול להאט באופן משמעותי את תהליך חלוקה פעילה של תאים סרטניים.עם סרקומות בלתי ניתנות לפעולה, כימותרפיה היא הטיפול היחיד שמשפר באופן משמעותי את איכות החיים של המטופל.
- הקרנות, המכוונות הן נגד הסרקומה עצמה והן נגד הגרורות שלה, משמשות לעיתים קרובות יחד עם כימותרפיה.לא להיות להחלפה, שתי השיטות מושלם משלימים אחד את השני.טיפולי הקרנות נקבעים לעיתים קרובות לפני הניתוח, שכן השפעתו יכולה להפחית באופן משמעותי את גודל הגידול ובכך להגדיל את האפקטיביות של התערבות כירורגית.
כמה הפרוגנוזה חיה הישרדות ריאות סרקומה
- מחלה המאופיינת האחוז הגבוה ביותר של תמותה.
- סרקומה כך אגרסיבית נוטה לחזור, אפילו במהלך הטיפול לטווח ארוך, שאובחן בשלבים המוקדמים, במשך חמש שנים הוחזקה בחיים רק 50% מהחולים.
- גידול שאובחן בשלב השני הורג 70% מהחולים.
- אם מטופלים בסרקומה, המזוהים בשלב השלישי של ההתפתחות, תוך חמש שנים, שורדים רק חמישית מכלל החולים.
- עבור חולים עם סרקומה בשלב הרביעי צפוי לשרוד כמעט ברירה: כמעט כל בתוך שלושה-ארבעה חודשים, ממתין למוות עקב תסחיף, אי ספיקה ריאתית, או-זיהומי שיתוף קרובים.
הווידאו מציג פעולה להסרת הריאה: