Yra daug navikų, kuriuos sudaro kraujagyslių elementai. Tokiems formavimams yra hemangioblastomos.
koncepcija ligos
So hemangioblastoma laikomas navikas yra sudaryta iš kraujagyslių smegenyse. Dažniausiai tokie dariniai aptinkami į smegenėlių audiniuose, tačiau gali atsirasti nugaros smegenų arba golovnomozgovom kamieno.
Maždaug 10 atvejai naviko iš šimto veikia kaip paveldimas bruožas patologijos Hippelis-Lindau arba phakomatoses.
Dėl šios ligos dažniausiai aktyviai susidaro daugybę intraorganinių navikų.Panašios etiologijos hemangioblastomos yra labiausiai būdingos 20-30 metų amžiaus pacientams.
sukelia naviko vystymosi prisideda prie daug veiksnių, tačiau dažniausiai jie yra paveldimas.
Pavyzdžiui, pirmiau liga Hippelis-Lindau kurio pridedamas hemangioblastoma, etiologijos yra genetinės.
sukelia navikų ir kancerogeninių veiksnių, tokių kaip:
- jonizuojančia spinduliuote;
- onkogeninių virusų, tokių kaip herpesas, retrovirusai ir adenovirusai;
- Insolation measures;.
- kancerogenai kaip benzeno, įvairių rūšių dervų, vinilo chlorido, fenolio formaldehidu arba asbesto ir kt
klasifikavimo
Hemangioblastomas padalintas į 2 plačias kategorijas: mikroskopinis ir makroskopinę.Mikroskopiniai navikai skirstomi į:
- Chistokletochnye - nuo nenormalių kraujagyslių augančių zheltokletochnaya svorį;Trumpalaikis
- - pusė naviko susideda iš stromos ląstelėse, o kita pusė - iš kapiliarų tinklą;Nepilnamečių
- - formavimas reiškia Atsižvelgdama sandariai uždarytą vieni su kitais kapiliarų su plonos sienos.
Kategorija skirstomas į makroskopinių subjektai:
- Cistinė - atstovauti cistą, kuriame jos lygios sienos kietas komponentų;
- kietame arba minkštas dalis hemangioblastomos - tai formavimas atrodo kaip mazgas klasterio naviko ląstelių, inkapsuliuota minkštoje kapsulėje tamsiai raudonos spalvos. Tokios hemangioblastomos yra laikomos labiausiai paplitusiomis, užimančios maždaug 65% visų junginių skaičiaus;
- Mišrūnė Naviko - išorėje jie yra kietas formavimas, o vidinė struktūra yra cistinės komponentų grupių.Simptomai
hemangioblastomos galvos ir nugaros smegenis
iš klinikinio vaizdo šių navikų priklauso nuo tiksliai vietą, kuri gali būti per smegenų audinio( retai) į kaulų čiulpų( ≈2%) ir stuburo smegenų( ≈4-12%) ir smegenėlėse( apie 85%).
aiškiau paveikslėlyje visų ligos požymius yra skirstomi į kelias grupes: ilgalaikė, smegenėlių ir smegenų.
Tolimos apraiškos apima:
- jautrumo sutrikimus;
- traukuliai;
- paralyžiuoja;
- Šlapimo ir žarnyno veiklos sutrikimai;
- motorikos sutrikimų ir taip toliau.
Taip pat smegenėlių simptomatika yra būdingas ir kitų pasireiškimai, pavyzdžiui, nistagmo, tremoras, raumenų hipotenzijos, ir kt.
pradiniame etape plėtros hemangioblastoma smegenėlių lokalizuota toje pusėje, kurioje atsirasti klinikinių sutrikimai, tačiau, smegenėlių formavimas linkę į greito plitimo,kurio metu formuojamas dvišalis švietimas.
Kai veikia hemangioblastomos smegenėlių smegenų astenija, neurozes, neurasthenia, stuporas su sąmonės sutrikimas ir kitų psichikos sutrikimų.
. Prie smegenų apraiškų būdingas ryškus hidrocefalija, paciento būklė laikoma pablogėjusi, vaistų vartojimas nesukelia analgetinio poveikio. Pacientas skundžiasi nuolatiniais galvos skausmais ir galvos svaigimu, niežtiniu ir vemiate sindromu. Su oftalmoskopija atskleidžiami regos nervų veiklos sutrikimai.
diagnozė
Analizuojant panašią ligą naudojant tokius tyrimus kaip:
- magnetinio rezonanso tomografija;
- Kompiuterinė tomografija;
- cerebrinė angiografija;
- EEG;
- Echo;
- Spinalinė angiografija;
- REG ir kt.
Atliekant oftalmologinę konsultaciją pastebimi stagnūs vizualiniai nervų diskai, kurie kelia įtarimą dėl tūrinio išsilavinimo smegenyse.
Gydymas hemangioblastoma
Hemangioblastomas turi neinvazinį gerybinį pobūdį, todėl sėkmingam gydymui pakanka tradicinio chirurginio iškirtimo. Tokie formavimai paprastai būdingi aiškiam kaimyninių audinių apibūdinimui, tačiau nėra konkrečios ribos kapsulės.
. Norint patekti į formavimą, paprastai pacientui suteikiama kraniotomija, apimanti kaulo vietos pašalinimą galvos gale ir kaklo slankstelių arkos rezekciją.Po manipuliacijų paimtas navikas pašalinamas. Jei jis turi cistinį pobūdį, papildomai atliekama intracistinio turinio aspiracija.
Jei smegenėlė pleištuoja į užpakalio užuolimą ir presuoja smegenų koloną, tada formuojasi avarinis pašalinimas. Prieš operaciją pacientas ICP sumažina šoninio skilvelio punkcija.
Jei hemangioblastoma negali būti visiškai pašalinta ir neįmanoma visiškai išgerti skysčio iš kaukolės ertmės, atliekamas manevravimas.
prognozė
Statistiškai daugelio klinikinių atvejų( maždaug 85%) prognozuojamos palankios prognozės, tačiau tik tuo atveju, jei hemangioblastoma pašalinta.
Priešingu atveju, netrukus vėžys vėl atsigaus. Prognozė blogėja, jei navikas vystosi Hippel-Lindau patologijos fone.
Video rodo smegenų hemangioblastomos pašalinimą: