Medicininiai testai ir eksperimentai kalba apie ligų atsiradimo tikrovę nuo nervingos pertvaros. Be nuolatinių rūpesčių ir streso žmogaus organizmas nesugeba suvokti aplinkosaugos informaciją valstybės, ji tampa mažiau dėmesio ir atidus. Tokių simptomų pasireiškimas yra dėl didelio kiekio kortizolio, hormonas, atsakingas už hipokampo darbą.Antinksčių nustoja tinkamai funkcionuoti, jei hormonų kiekis yra nereguliuojamos, ir yra atsakingas už pagumburio procesą.
įgimta antinksčių hiperplazija
patologija atsiranda pažeidžiant transporto baltymų junginių.Su jų dalyvavimu hormonų kortizolio gamybos procesas vyksta antinksčių žievėje. Gyvaus organizmo augimui ir vystymuisi būtini hormonai, kurių antinksčiai. Jei šis procesas yra pažeistas, atsiranda paveldimų ligų.Įgimta antinksčių hiperplazija galima rasti pagal hiperplazijos arba Adrenogenitalinis sindromas vardu.
visiems šioje kategorijoje būdingas ligų sumažėjo sintezę kortizolio, kurio rezultatas į adrenokortikotropinio hormono ir antinksčių žievės sutirštės sekrecijos padidėjimas. Yra tokio paties skaičiaus sutrikimų merginoms ir berniukams. Apskritai gydytojai išskiria šešis šios įgimtos patologijos klinikinius variantus. Su kai kuriais iš jų neįmanoma organizmo funkcionavimo, o tai lemia didelį naujagimių mirštamumą diagnozuota patologija.
Beveik visi įgimta antinksčių hiperplazija sukėlė baltymų trūkumas 21-hidroksilazė atvejai. Ligos paplitimas yra tiesiogiai susijęs su tautybe.
Vaizdo apie Adrenogenitalinis sindromo:
priežasčių ir seka plėtros
ligos antinksčių hiperplazijos nurodo paveldimų ligų grupės. Veiksniai, didinantys ligos riziką:
- patologijos buvimas tėvų;
- tėvai yra geno, kuris sukelia transporto baltymų defektus, vežėjai.
Jei pora abu tėvai turi geną, kad ligos simptomų rizika bus 25% atvejų.
genetinė sutrikimai transporto baltymai pasekmė yra nepakankamas gamybos kortizolio ir aldosterono antinksčių žievės. Atsiranda antinksčių nepakankamumas ir padidėja adrenokortikotropinio hormono gamyba. Padidinus antinksčių hiperplaziją, vyresnio amžiaus lytinių hormonų, androgenų gamyba sustiprėja.
apraiškos disfunkcija
klinikinio vaizdo antinksčių žievės priklauso nuo pažeidimo laipsnio, ir nustatė trijų formų:
- soldering;
- yra paprastas virilas;
- yra ne klasikinė forma.
dažniausiai vaikams pasireiškia solteryayuschaya forma įgimta disfunkcija( 3 atvejais iš 4), tai yra iš viso blokados į 21-hidroksilazė baltymų pasekmė.Tokiu atveju yra sutrikęs gliukokortikoidų gamyba ir mineralokortikoidų gamyba. Patologija prasideda gimdos laikotarpiu ir pasireiškia beveik iškart po gimdymo.
pirmasis pasireiškimas yra:
- antinksčių nepakankamumas;
- anodogenų perteklius.
Gimstamos merginos ugdo vyrų genitalijas:
- padidina klitorį;
- gleivinės sintezė yra kaip kapšelis.
Vidinės lyties organai išlieka normalūs ir nekeičia jų anatominės formos. Nesant gydymo ir reguliuojant hormoninę sferą mergaitėms nebus menstruacijų.
Berniukai su įgimta antinksčių žievės funkcijos sutrikimu gauna padidintą varpą ir padidina skrodimo pigmentaciją.Tik greitas hiperandrogenijos koregavimas padės išvengti greito progresavimo. Tai pavojinga greitai uždaryti kaulų augimo vietas, dėl kurių vaikai užsitrenkiuoja.2-3 metų amžiaus berniukams gali pasireikšti ankstyvas balso skausmas, gali pasireikšti nenormalus raumenų vystymasis ir plaukelių augimas.
Paprasta virilinė forma vystosi su daliniu 21-hidroksilazės fermentinio aktyvumo išsaugojimu. Antinksčių nepakankamumo simptomai neatrodo, o lytinių organų transformacija atitinka druskos praradimo formą.
Jei šio fermento 21-hidroksilazės turi nedidelius nukrypimus besivystančios postpubertatnom forma yra įgimta antinksčių žievę.Tai lemia vidutinį hormonų kiekio sumažėjimą ir šiek tiek padidėjusią adrenokortikotropinio hormono koncentraciją.Kūdikiams nėra išorinių genitalijų struktūros antinksčių nepakankamumo ir sutrikimų simptomų.Problema gali būti nustatyta pacientams, kuriems yra nevaisingumo ar menstruacijų sutrikimų problema.
simptomai Pacientai, kurių antinksčių yra antinksčių žievė: pastebėtas
- silpnumas ir nuovargis;
- sumažino apetitą;
- pilvo skausmas;
- vėmimas ir pykinimas;
- svorio netekimas;
- yra stiprus odos ar gleivinės pigmentacija;
- sutrikimai žarnyno darbe( vidurių užkietėjimas ar viduriavimas);
- dirglumas, apatija;
- galvos svaigimas;Skonio, kvapo ir klausos pokyčiai.
Klinikinis tyrimas gali parodyti, kad kalis padidėja kraujyje, padidėja hipoglikemija ir padidėja azoto šlakai. Sumažėja spaudimas ir tachikardija.
Moterims stebimos menstruacijos ir nevaisingumas. Tam tikromis formomis liga panašia į policistinių kiaušidžių sindromą, kuris gali būti nustatytas atlikus kraujo analizę.Išorinė moterų lytinių organų struktūra gali būti tokia pati kaip ir vyrams, kurių vidinė lytinė organo būklė yra normali.
Kūdikiai turi lėtai čiulpti, dehidratuoti ir acidozę, vemti ir adinamą.Simptomai
Šiuolaikinės diagnostikos metodus
DLI anksti diagnozuoti įgimtų sutrikimų išsivysčiusiose šalyse naudojamas naujagimių patikrą, kuri leidžia nustatyti baltymų trūkumas 21-hidroksilazė.Norėdami tai padaryti, nustatykite 17-hidroksiprogesterono kiekį kraujyje, paimtą iš naujagimio kulno. Taigi ankstyvoje stadijoje galite nustatyti ligą ir pradėti hormonų pakaitinę terapiją.
surenkamas anamnezė ir nustatoma patologijos buvimas šeimoje, tada laboratoriniai tyrimai atliekami 17-hidroksiprogesterono lygiu.
Druskos formoje aldosterono trūkumas nustatomas matuojant renino aktyvumo lygį kraujo plazmoje. Atliekama genetinė analizė ir nustatomas genas, kuris pažeidžia transportavimo fermentus. Ultragarsinis kiaušidžių tyrimas ir androgenų metabolitų nustatymas šlapime - net naudojamas be diagnozės patikslinimo.
Gydymas ir klinikinės rekomendacijos
Gydymo tikslais jie nagrinėja patologijos vystymosi priežastis, gali ją įtakoti. Pacientui visą gyvenimą parenkamas pakaitinis hormonų terapija, todėl būtina kompensuoti kortizolio stygių ir slopinti anergučių gamybą antinksčių žievėje.
. Vaistas skiriamas atskirai, priklausomai nuo amžiaus ir kūno vietos. Palaikomoji dozė yra 10-15 mg / m 2.kūno paviršius. Ilgai veikiantis prednizolonas ir deksametazonas daro juos idealus suaugusiesiems. Vaikams, esantiems registratūroje, gali būti kūno aukščio vėlavimas, todėl jiems rekomenduojamas natūralus gliukokortikoidas, pavyzdžiui, tabletės "Kortef".
Mineralokortikoidų papildymui naudojamas fludrokortizonas, o gydytojas pagal analizę pasirenka dozę.
Kaip pasireiškia nėštumas su antinksčių žievės disfunkcija
Po pubertalinės formos disfunkcija, persileidimas, medicininis abortas ir persileidimas yra galimas vaisiaus vystymasis. Nėščia moteris gali dehidratuoti, sutrikusi elektrolitų pusiausvyra, praranda apetitą.Nuo 28 savaičių būklė gerėja. Tačiau hormonų gydymas negali būti sustabdytas. Ankstyvas placentos išsiskyrimas arba nėštumo atidėjimas gali pasireikšti. Vaikų gimdymas ir jaunimas yra taip pat stresinės situacijos, susijusios su antinksčių žievu. Nėštumo metu būtina nuolat stebėti hormonų kiekį kraujyje.
Prevencija
Jei trejų metų nevaisingumo ir antinksčių funkcijos sutrikimų gydymas negavo rezultatų, kreipkitės į chirurginę operaciją ir toliau vartokite gliukokortikoidų.Prognozės yra palankios ankstyvam ligos nustatymui ir tinkamai parinktai hormonų dozei.
Nėra specialių maisto produktų, tačiau dėl to, kad trūksta hormono aldosterono, gali išsivystyti druskų išsiskyrimas. Jei kraujyje trūksta druskos, rekomenduojama didinti druskos kiekį dietoje. Priešingu atveju problema gali sukelti didelį kalio kiekį kraujyje ir mažą kraujo spaudimą.
Apie vaizdo apie antinksčių ligų gydymą ir prevenciją: