Pasaulis yra užtvindytas daugybe virusų, bakterijų ir įvairių ligų.Žino visi neįmanoma, tačiau nustatant diagnozę norite sužinoti apie ligą išsamiau, nei gali pasakyti gydytojui, esant 15 minučių registratūroje.Šiandien mes kalbėsime apie inkstų amiloidozę.
Kas yra inkstų amiloidozė?
inkstų amiloidozę laikoma dalis sisteminės ligos atveju - amiloido degeneracija.Ši patologija prasideda medžiagų apykaitos sutrikimų, kuris veda į pernelyg formavimo ir kaupimo organų ir audinių tam tikros medžiagos nėra tipiškas už sveiką organizmą - amiloido.
Amiloido - baltymų kilmės, netirpi glikoproteino kaupimo kuris atsiranda kaip baltymų apykaitos pažeidimų produktas. Amiloido gali kauptis inkstuose ir kitų organų - skrandžio, kepenų, blužnies, net kraujagysles ir veda prie sutrikimų ir palaipsniui atrofija kūno. Gana dažnai amiloidozė veikia inkstus. Gaišinimo inkstų glomerulų intersticinis audinys, kraujagyslių ir peritubular zonos amiloidozei palaipsniui veda prie visiško gedimo inkstus.
Remiantis statistiniais amiloidozės duomenimis, vyresnio amžiaus ir vyresnio amžiaus žmonės dažniau kenčia. Atskleidžia inkstų amiloidozę maždaug 1-2 pacientams 100 000 gyventojų.Nuotraukų
formų, atsižvelgiant į ligą ir jos struktūros yra keletas tipų inkstų amiloidoze:
- pirminės nuomone( AL amiloidozei).Toks patologijos tipas išsivysto be priežasties, jis gali paveikti visus organus, įskaitant inkstus. Dėl AL amiloidozės, amiloidinių imunoglobulinų grandinių atsiradimas kraujo plazmoje, kaupiasi įvairiuose audiniuose. Panašus mechanizmas stebimas ir mielomai.
- Antrinė amiloidozė( AA tipo).Labiau paplitusi rūšis. Pirmiausia atsiranda dėl uždegiminių organų pažeidimų, lėtinių destruktyvių ligų, tuberkuliozės. Antrinė inkstų amiloidozė gali sukelti nuo chroniško žarnyno ligomis( opiniu kolitu, Krono liga), ir naviko ataugų.A. amiloido yra suformuotas iš alfa-globulino baltymų sintetina kepenyse ilgo uždegiminis procesas atveju. Genetinė suskirstymas baltymų struktūros alfa-globulino tik veda į tai, kad vietoj paprastųjų tirpus baltymas, pagamintos netirpi amiloido.
- Šeimė paveldima amiloidozė( AF tipo).Ši liga yra perduodama per kelias kartas, dažnai randama tarp žydų, armėnų ir arabų.Liga pasireiškia karščiavimu, pilvo skausmu, įvairiais odos bėrimais.
- amiloidozė hemodializuojamiems pacientams( AH tipo).Kai ilgalaikis buvimas dirbtinio inkstų mašina kraujo padidina tam tikro baltymo, kuris paprastai turi būti šalinami per inkstus koncentraciją.Jis jungiasi su plazmos nukleoproteinų, ir tada patenka į audinio, kuris prisideda prie esamos padėties netirpaus likučių forma.
- naviko amiloidozė( AE tipo).Tai tam tikrų navikų tipų komplikacija.
- senėjimo amiloidozė.Tai vyksta senyvo amžiaus pacientams dėl su amžiumi susijusių pokyčių.
etapuose inkstų amiloidozei gydytojams plėtros išskirti keletą etapų plėtra:
- latentinis( paslėptas);
- proteinuric;
- nefrozinis arba edematinis;
- yra azoteminis( ureminis arba terminalinis).
Latentinis ligos vystymosi etapas nėra veltui vadinamas latentiniu.Šiuo metu simptomai amiloidoze neatrodo, pacientas gali sutrikdyti tik pagrindinės ligos( uždegimas žarnyne, reumatas ir tt) simptomus. Amiloido kiekis yra toks mažas, kad jo negalima pažeisti inkstų funkcijos. Liga nenustatyta įprastiniame tyrime, kuris apima kraujo tyrimą ir inkstų ultragarsinį tyrimą( ultragarsą).Paslėptoji fazė gali trukti nuo trijų iki penkerių metų.
Proteinuric stadija, kurios trukmė gali būti daugiau nei 10 metų.Šiam žingsniui, besiskiriantis tuo, amiloido nusėdimo įvairių dalių ir inkstų ląstelių - in glomerulų, laivų ir ekstraląstelinės vietą, tokiu būdu pradedant pakeisti dydžio ir miršta pagrindinius inkstų ląstelių - nephrons. Inkstų filtras tampa pralaidus, todėl baltymas išsiskiria su šlapimu. Atliekant šlapimo tyrimą, be baltymų, stebima mikrohematurija ir leukociturija. Laikui bėgant inkstai padidėja, jų spalva pasikeičia pilkai rožine, padidėja tankis.
Kitas amiloido inkstų ligos vystymosi etapas yra nefrozinis. Jis taip pat vadinamas edematu dėl ryškios audinių edemos. Edema atsiranda ant veido, genitalijų srityje, šalia juosmens. Pilvo ertmėje, širdies maišo ertmėje ir pleuros ertmėje yra didelis skysčių kaupimasis. Visa tai yra masinio baltymų praradimo pasekmė, kuri dideliais kiekiais siejasi su šlapimu. Sumažėja baltymų kiekis kraujyje ir yra skysčių kaupimosi organizmo audiniuose priežastis.
Azotemijos stadijoje inkstai mažėja, jie tampa raukšlės, jų funkcinių ląstelių skaičius yra ne daugiau kaip 25%.To nepakanka, kad organas galėtų susidoroti su jo išskyrine funkcija, todėl šlapimo rūgšties koncentracija pradeda didėti kraujyje. Pacientas kenčia nuo silpnėjančio vėmimo, pilvo skausmo, odos niežėjimo, aukšto kraujospūdžio. Yra inkstų nepakankamumo vaizdas, ligos komplikacijos - pneumonija, inkstų venų trombozė, gali atsirasti širdies hipertrofija.
Ligos ligos
Nepaisant to, kad medicinos vystymosi lygis yra gana aukštas, gydytojai vis dar mąsto dėl ligos mechanizmo.
Yra keletas teorijų, paaiškinančių ligos priežastis:
- disproteinozės( organoproteinozės) teorija. Remiantis šia koncepcija, amiloidozė atsiranda dėl kai kurių korupcijos tarp kraujo baltymų frakcijų sutrikimų.Toks pažeidimas vadinamas disproteinemija. Dėl šio kraujo plazmos sutrikdymo pradeda kaupti beveik dispersines baltymų dalis ir paraproteinas, kurie prasiskverbia į audinius ir formuoja amiloido nuosėdas.
- teorija vietos ląstelių Genesis paaiškina amiloidozei šiurkščius baltymų sintetinė funkcija retikuloendotelinėje sistemos formavimas.
- imuninė amiloidozė formavimas teorija daro prielaidą, kad kaip nuo ligos organizme apie toksinų ir audinių dalelės kaupimo rezultatas. Jie gali atlikti autoantigenų vaidmenį, o po to transformuoti į autoantiko antikūnus. Antikūnų ir antigenų sąveika veda prie amiloido susidarymo ir jo nusėdimo tose vietose, kur yra didelis antikūnų kaupimasis.
- mutacija teorija bando paaiškinti perviršinio kaupimosi netirpių baltymų genų mutacijos, todėl ląstelių formavimosi klonuoti - amiloidoblasty. Jie yra atsakingi už amiloido gamybą.
vaizdo apie tai, ką inkstų amiloidozę:
Simptomai
amiloidozei - gana klastingas susirgimas. Faktas yra tas, kad latentinis ligos etapas nesukuria jokių pavojingų ženklų, rodančių anomaliją.Vėlyvoje sveikatos ir patinimų, atsiradusių vėlesniuose etapuose, metu jau yra negrįžtami inkstų pokyčiai.
Proteinurija specialistai laiko svarbiu inkstų amiloidozės požymiu. Baltymų nuosėdos su šlapimu, taip pat kraujo mišinys laikomi pavojingais signalais, rodančiais galimą organo nesėkmę.
Liga palaipsniui progresuoja, todėl pacientams pasireiškia nauji simptomai:
- padidino nuovargio jausmą;
- prakaitavimas;
- maišeliai po akimis;
- veido veido audinių patinimas;
- aukšto slėgio;
- anuria.
ilgas ir masyvus proteinurija ir hematurija kartu su leukocyturia gali tapti rimtų priežasčių įtarti, kad pacientas plėtrą amiloidoze. Po ilgo proteinurijos laikotarpio pradeda vystytis nefrozinis sindromas. Jo pagrindinė manifestacija yra stiprus įtūris, kuris net nesumažėja net po stiprių diuretikų, atsiranda nepaisant dienos laiko ir paciento kūno padėties.
Trečiajame etape, be reiškiant nefrozinis sindromas pacientų ascitas, širdies, žarnyno, blužnies pažeidimus.
diagnozė
Labai sunku diagnozuoti "inkstų amiloidozę" latentinėje stadijoje. Norėdami įtarti tokį inkstų pralaimėjimą, gydytojui padės ilgalaikė proteinurija. Be baltymų pasirodymo šlapime, svarbus diagnozės kriterijus gali būti leukociturija, ypač jei nėra akivaizdaus uždegiminės inkstų ligos.
Atliekant bendrą kraujo analizę, jau ankstyvuoju ligos etapu ESR nuolat didėja. Vėliau yra hemoglobino sumažėjimas ir raudonųjų kraujo kūnelių skaičius.
Biocheminis kraujo tyrimas rodo, kad amiloidozė yra reikšmingai sumažėjusi albuminų, padidėjusi cholesterolio ir lipoproteinų koncentracija.
Veiksmingiausias ir patikimas diagnozavimo metodas yra organų biopsija. Audiniai, paimti su biopsija, dėmė į kongo raudoną ir tiriami mikroskopu. Aptikta amiloido audiniuose leidžia Diagnozuotojų ne tik įdėti teisingą diagnozę, bet ir nustatyti klinikinę ligos stadijoje, todėl galite pasirinkti tinkamą taktiką gydymą.
aptikti amiloido įmanoma biopsijos ne tik paveikti inkstus, bet taip pat, kad kepenų, žarnyno arba dantenų gleivinę.Galimas papildomas amiloido rinkimas, norint pasirinkti gydymo schemą.
gydymas Reikėtų suprasti, kad visiškai neįmanoma apriboti amiloido susidarymo ir nusėdimo audiniuose. Todėl gydant inkstų amiloidozę, siekiama sumažinti amiloido susidarymą ir apsaugoti organus nuo jo kenksmingo poveikio.
Jei kalbėsime apie antrinę amiloidozę, bus teisinga pašalinti pagrindinės ligos simptomus. Ginekologinės formacijos turėtų būti laiku pašalintos, uždegiminiai procesai sustabdyti, naudojant priešuždegiminius vaistus.
Terapija su citostatimais padėtų sulėtinti inkstų funkcijos nepakankamumą.Su inkstų amiloidozė gerus rezultatus rodo augalų citostatika, iš kurių viena yra kolchicinas.Šis vaistas padeda sumažinti baltymų nuostolius ir apsaugo nuo traukulių.
Norint sustabdyti greitą ligos progresą, bus lengviau vartoti narkotikus iš amincholinų grupės( chloroquine ar delagila).Narkotikų vartojimas kelerius metus ankstyvose stadijose nustatant ligą padės žymiai sulėtinti ligos progresavimą.
Vienodai svarbu, kad pacientai, sergantys inkstų amiloidozės, stebėtų specialią dietą.Pradinėse amiloidozės stadijose pacientai pastebėjo, kad valgant baltymus maisto kiekis sumažėja, o angliavandenių maisto produktai, ypač vitaminai turintys vaisiai ir uogos, padidėja. Visų pirma, dieta turėtų būti kartu su vitamino C naudoti esančios juodųjų serbentų, išaugo klubų sultinio, braškių, papriką, ir maisto produktų daug kalio - bananų, švarkas bulvės, abrikosai, razinos, abrikosai, ttLabai naudinga kasdien suvartoti nevalgius kepenys maždaug 80-100 gramų, tai padeda sumažinti proteinuriją.
inkstų amiloidozė terapija apima desensibilizuodamas agentai( difenhidramino, Suprastinum, pilpofen) unitiol, steroidinių priešuždegiminiai naudoti - deksametazono prednizolono.
Inkstų nepakankamumo atveju realus pacientų gelbėjimas gali būti donorų organų persodinimas. Tačiau šis gydymas netrukdo tolesniam amiloidozės vystymuisi, bet tik padidins gyvenimo trukmę.
prognozės
Inkstų amiloidozei nuolatinė ligos progresija yra būdingas reiškinys. Su šiuo patologija sergančių pacientų išgyvenimas tiesiogiai priklauso nuo ligos tipo, gyvybiškai svarbių organų - kepenų ir širdies, pagrindinės ligos vystymosi.
Išsivysčiusiame klinikinio vaizdo amiloidoze, tuo atveju, kai yra dauginis organų nepakankamumas, dauguma pacientų miršta per diagnostikos metus.
Mažiausias išgyvenamumas buvo nustatytas pacientams, sergantiems AL tipo amiloidozės. Vidutinė tokių pacientų gyvenimo trukmė yra ne daugiau kaip 13 mėnesių.Dažniausia mirties priežastis šiems pacientams - širdies nepakankamumo, uremija ir sepsis.Šiuo atveju lėtinis inkstų nepakankamumas atsiranda daugiau kaip 60% atvejų.
Labiau palanki yra antrinės amiloidozės prognozė.Gyvenimo trukmė priklauso nuo pagrindinės ligos pobūdžio ir gydymo galimybės. Pirminės ligos išgydymas sulėtina amiloidozės progresavimą, tačiau tai neatmeta ligos plitimo vėlesniu laikotarpiu. Vidutinė inkstų amiloidozės sergančių pacientų vidutinė gyvenimo trukmė yra nuo trejų iki penkerių metų.