keratoderma apima labai didelę grupę dermatozės, kurioje Y yra ne veikiančią tinkamai ligotas aktinines dermos.Šis sindromas Unna, tostas, o keratoderma papillons-Lefer ir mutiliruyuschy tipo ligos. Tokie pažeidimai ekspertai paprastai nustato ant delno, padais. Viena iš šios grupės ligų yra Meled keratoderma. Mes tai apsvarstysime išsamiau.
Ligos požymiai
Meled liga laikoma labai retą paveldimą liga. Sausos, sustingusi dermos sritys lėtai uždenkite naujas dermos sritis. Pažeidimai yra raudoni, dengiami skalėmis, pastebima nenormalus sustorėjimas.
Liga pirmą kartą buvo nustatyta 1898 m. Jis buvo rastas tarp Fr. Meleda( Jugoslavija).Atsižvelgiant į paskutinių 25 metų duomenis, liga buvo užregistruota jau skirtingose pasaulio šalyse.
Ši patologija pasireiškia paaugliams, kurių amžius svyruoja nuo 15 iki 20 metų.
Meleda
ligos priežastys
laikoma mus retas sutrikimas yra nustatyta su vienodo dažnio abiejų lyčių.Paprastai pirmuosius patologijos simptomus gydytojai pastebi kūdikio gimimo metu. Kiti ženklai pasireiškia antrame, trečiame gyvenimo metais.
Liga paveldima autosomatiškai-recesyviai. Kiekviename iš tirtų pacientų buvo nustatyta keletas nenormalių genų. Remiantis tyrimais, Meledo liga provokuoja ARS geno mutaciją.Šis genas yra ant chromosomos 8( 8q24.3), jo ilgio pečių.Šio geno funkcija yra baltymo Slurp-1 koduotė.Pasak mokslininkų, šis baltymas dalyvauja sukibimo, ląstelių signalizacijos.
Apie tai, kas yra keratoderma, pasakykite šį video:
Simptomai keratoderma Meleda
pastebėtus paveldi ligą autosominiu recesyvinis. Liga pasireiškia ypatingu būdu. Pirmieji patologijos simptomai yra matomi net kūdikio gimimo metu. Pirmieji ligos požymiai yra neįprastas delnų, pėdų dermos paraudimas. Dermos pažeidimas simetriškai pasireiškia abiejose kūno pusėse.
su vaiko ligos augimo gali išplisti į visą kojos, rankos, patraukti krūtinę, pilvą.Dėl pernelyg dermos sausumo pacientas susirūpinęs dėl skausmo, diskomforto. Kartais viršutiniuose, apatiniuose vaikų galuose pastebimas padidėjęs plaukų augimas.
Dermoje nagrinėjama liga pasižymi storu raguotu sluoksniu, kuris skiriasi geltonai rudos spalvos. Per gaunamą stratum corneum yra gilių įtrūkimų.Pacientui gali pasireikšti perioralinė eritema( burnos dūmai pasireiškia raudonai).
nagai, liga pasireiškia dėl:
- koilonychia( įsigijimo nagų šaukštas formos);
- sukibimas;
- distrofija;
- pachyonihia( nagų plokštė tampa riebus, tampa pernelyg griežta).
Pažeidimo dėmesys yra subtiliai išdėstytas, turintis violetinę violetinę spalvą.Pažeidimas gali apimti skirtingas dermos dalis:
- dilbio;
- delnus;
- apatinėje kojoje;
- šepečių galas;
- sustoja;
- galinė sustojimas.
sergantiems pacientams jie nustato vietinį hiperhidrozę.Tai yra aiškiai matomų juodų taškų formavimo priežastis.Šie juodieji taškeliai yra slaptos užkimštos prakaito liaukų išmatiniai kanalai. Taip pat yra nagų lakštų storinimas, deformacija.
Pacientai su įgimta progresuojančia akrokeratoma kenčia nuo stipraus prakaitavimo. Kartais hiperhidrozę gali sukelti labai nemalonus kvapas.
Tarp papildomų simptomų nurodome:
- įtrūkimai liežuvyje;
- brachydactyly;
- pirštų, pirštų sintezė.
diagnozė
Siekiant tiksliai diagnozuoti, jums reikia specialisto egzamino. Gydytojas turi atidžiai ištirti paciento istoriją.Tada jis nustato fizinių apraiškų savybes. Vertinant vizualiai, matomos dermos anomalijos( paraudimas, keratinizacija ant delno, kojų).
gydymas Keratodermos gydymas paprastai trunka ilgą laiką, daugelį metų.Patologijos terapijos esmė yra tam tikrų simptomų kontrolė.Gydymą dažniausiai atlieka keli specialistai:
- dermatologas;
- pediatras.
. Siekiant sumažinti hiperhidrozės pasireiškimą, gydytojas gali nurodyti tokių vaistinių preparatų poveikį paveiktoms sritims:
- "aliuminio chlorido heksahidratas".
- aliuminio acetatas. "
Kad sumažintumėte ligos pasireiškimą, galite naudoti specialius losjonus, prausimosi tepalus. Vitaminoterapija atlieka ypatingą vaidmenį gydant. gydytojai nurodo tokius vitaminus:
- E.
- A.
- B.
- Askorbo rūgštis.
Gydant bet kokią keratomikozę, gydytojai naudoja "Neotigazone".Dozavimas apskaičiuojamas specialistu, kiekvienu atveju jis skiriasi. Vaisto dozė svyruoja nuo 0,3 iki 1 mg / kg.Šis vaistas gali pakeisti vitaminą A. Jo dozavimas per parą turėtų būti apie 100 000 - 300 000 mg.
Ligos prevencija
Specialios prevencinės priemonės, kuriomis galima užkirsti kelią ligos atsiradimui, nėra, nes ji turi autosominį recesinį pobūdį.
komplikacijos Ligą gali apsunkinti pikokinė infekcija, nagų distrofija ir kiti nagų lėkštelės pažeidimai. Pacientams gali pasireikšti šie pokyčiai:
- syndactyly;
- protinis atsilikimas;
- gotikinis dangus;
- sulankstytas liežuvis.
prognozė
Net sudėtinga terapija neturi ilgalaikio poveikio. Nepaisant to, kad šiuolaikinėje medicinoje naudojami tik naujausi vaistai, neįmanoma visiškai išgydyti patologijos.
. Dėl savalaikio gydymo, profesionalus požiūris į ligos gydymą, gydytojai gali žymiai sumažinti dermos pažeidimo simptomus, sumažinti diskomfortą.
Melad keratoderma yra peržiūrima šiame vaizdo įraše: