Yra daug ligų, kurios yra retos ir yra išskirtiniais atvejais. Viena iš šių patologijų yra Waldenstrom makroglobulinemija.
Kas yra Waldenstrom makroglobulinemija?
Tai retas navikas kaulų čiulpų, limfocitų ir suformuota iš plazmotsitarnyh ląsteles, dėl kurių paprastai padidinti dydžio blužnis ir kepenys.
Be to, patologija, kartu su dažnai kraujavimas iš nosies, dalyvaujant nenormalus baltymų kiekis kraujyje ir anemija.
Tai paveldima kraujo liga, vadinama. Hematologija sindromas charakterizuojamas kraujo macroglobulin buvimą - baltyminis medžiaga, kuri yra sudaryta iš B-limfocitų aktyvumą.
pernelyg didelės gamybos baltymų kraujyje rezultatas tampa pernelyg klampus, todėl problemos kraujavimo ir trombų susidarymo.kraujagyslių kraujotaka greitis mažėja, kurti krovezastoi, engiami krovesvertyvayuschaya galimybes. Kaip rezultatas, trombino procesai neveikia ir yra polinkis kraujuoti.
Įprastomis B limfocitų ląstelės dalyvauja M-globulino formavimo, bet jei medulinės medžiagos funkcija dėl bet kokios priežasties yra suskaidytas( paprastai dėl navikų), tada yra aktyvus produkcijos macroglobulin. Priežasčių
liga Pathogenetic bazės ligas sukelia dauginant vėžinių ląstelių, skatina imunoglobulino elementų gamybą.
Šios ląstelės išplito į blužnies, kepenų ir kaulų čiulpų.Ten jie greitai plečiasi ir pradeda gaminti patogeninį makroglobuliną.Dėl to susidaro makroglobulinemija.
predisponuojantis veiksnių, tokių makroglobulinemija:
- Rentgeno spindulių švitinimas ar radiacijos poveikį;Veiksniai
- cheminį poveikį, įskaitant tam tikrų vaistų( antibiotikai arba GOLD druskos) ir pramoninių cheminių preparatų poveikio( įkvėpus arba poodinį skverbimąsi) tokių dažų produktus, esterių, ir tt naudojimą.
- veiksniai biologinės kilmės, pavyzdžiui, virusų, žarnyno infekcijų, tuberkuliozė nuostolių, streso sąlygomis arba chirurginio gydymo.
nėra apibrėžta iki pat šių patogeninių procesų priežastis pabaigoje. Nors yra virusinės genetinės kilmės makroglobulinemiją teorija, pagal kurią iš specifinių veiksnių organizme buvimas gali prasiskverbti virusų( penkiolika).Šie virusai įsiskverbia imuninę apsaugą ir patekti į nesubrendusių kaulų čiulpų ląstelių, todėl jų nekontroliuojamą padalinys.
kuri priklauso nuo patologijos vystymosi vaidmuo vaidina paveldimas veiksnys, nes kraujas labiau linkę plėtoti navikai tam tikrų šeimų ir asmenų, turinčių struktūrinių ir chromosomų anomalijos. Simptomai
prieš būdingų simptomų pacientams, sergantiems limfoplazmocitinė limfoma liga stebimas svorio netekimas, nuovargis, negalavimas ir nuolatinis pernelyg silpnas, giperpotlivost artralgicheskie apraiškas.
Be to, pacientai turi tokius požymius patologijos:
- Patologinė letargiją;
- Periodinis klausos sutrikimas, linkęs į savęs išgydymą;
- Aiškus susilpnėjimas, kartais pasiekęs sąmonės netekimą;
- Galūnių judrumo sutrikimas;
- nusodinimo baltymų perteklius vidaus organų audinius, todėl funkcinių bendrų sutrikimų vystymosi problemų su širdies veikla, padidėja kalba ir jos prastos mobilumo, diskomfortas ir skausmas įvairiose kūno vietose, kurias sukelia nervų pažeidimai.
bruožas ligos limfoplazmocitinė limfoma yra tendencija dantenų ir nosies kraujavimas.
žymiai mažiau patologija lydi kraujosruvos. Tokie hemoraginių simptomai sukelia sutrikusi trombocitų sukibimo dėl didelio kiekio baltymų kiekis kraujyje.
komplikacijos
Paprastai makroglobulinemijos pirmoji apima kaip venulių į patologinių procesų nuo širdies ir kraujagyslių sistemos elementų, kapiliarų ir kt.
Kadangi kraujo tėkmės intensyvumas krenta, įvairių pakitimų tinklainėje ir inkstų funkcija sutrikusi plėtrą, atsižvelgiant į inkstų akmenų proceso uratų indėlius, kraujagyslių okliuzija ir pan.
be to, makroglobulinemicheskie patologinių procesų kartu redukuojant imuninės sistemos ir infekcijos, kilusio dėl mažinimo obscheorganicheskoyezistentnosti( oportunistinių infekcijų).
Su tolesnio ligos išsivysto anemija ir koma, susijusios su sąmonės netekimas dėl blokavimo kraujagyslių spindžio į smegenų arterijų perteklius baltymų.Gedimų diagnostikos
patologija yra atliekamas remiantis bendrą vaizdą kraujyje. Formavimas iš aglomeruotų eritrocitų ir eritrocitų nusėdimo greitis augimo, nesubrendusių leukocitų buvimą ir padidėjusios turinio limfocitų ląstelės - visa tai rodo limfoplazmocitinė limfoma buvimą.
papildoma procedūra panaši patvirtinantį diagnozė yra imuno, padeda nustatyti pernelyg turinį imunoglobulino M kraujyje.
Be to, papildoma funkcija padėti diagnozuojant, yra į kepenų ar blužnies nustatymus padidėjimas ir pan. Pan MRT, EKG, rentgeno diagnostika, ultragarso, spiralės CT ir kitų tyrimų studijos.
Gydymas
liga ne ankstyvuosiuose vystymosi etapuose makroglobulinemiją tariamų stebėti naviko procesą.Jei yra paspartinti vėžinių augimo kaulų čiulpų ar naviko vystymąsi, yra nurodyta gydymas.terapija
apima kelių metodų naudojimas:
- chemoterapinio gydymo - yra susijęs su vaistų, kurie naikina vėžines ląsteles. Tai apima vaistus, citostatikus, kurie turi priešvėžinį poveikį;
- kaulų čiulpų transplantacija - Šis metodas laikomas vienintelis galintis todėl visiškai išgydyti paciento;
- transfuzija raudonųjų kraujo kūnelių - panašių technika yra būtina atsižvelgiant į ryškus anemija, kai pacientas priklauso anemija ir koma arba hemoglobino lygį mažiau nei 70 g / l atveju;
- Ekstrakorporinė terapija - apima kraujo išgryninama specialių prietaisų, tokių kaip plazmaforezės, arba gydomiems hemodialize, hemosorption tt
prognozė trukmės pacientų gyvenimo ir prevencijos
ligos limfoplazmocitinė limfoma gyvenimo trukmė paprastai yra 6-7 metų buvimo sąlyga, kad pacientas bus teikiama.laiku ir modernus terapinė pagalba.
Deja, specialias prevencines priemones, skirtas užkirsti kelią į makroglobulinemiją plėtrą nėra numatyta.