1951 m. Buvo aprašyta liga, pasižyminti daugybe odos ir poodinio audinio pažeidimų.Jie atsiranda kartu su kaulų ir minkštųjų audinių navikų procesais.Šis sindromas buvo pavadintas po pirmojo gydytojo, kuris atrado tokią patologiją E. Gardner.
Kitu būdu liga vadinama paveldima adenomatozė, polipozė.Dažnai tai derinama su skydliaukės, antinksčių, adenomos ir kitų organų vėžiu.
priežastys
sindromo yra adenomatozinės polipozės virškinimo trakto variantas. Tai yra paveldima liga, kuri dažniausiai pasireiškia stora žarnyne.
Priežastys yra APC geno, esančio chromosomos 5q21, keitimas. Tačiau iki šios dienos neaišku, kas sukelia mutaciją.Simptomai minėto sindromo Gardner
apraiškų įvairių ligų.Jie gali pasirodyti dar prieš pradedant formuotis. Simptomai priklauso nuo polipų dydžio ir skaičiaus. Jei jie yra vieniši, tada skundai nėra ir ligos atsitiktinai atsiranda.
Dažniausiai patologinis procesas susideda iš storosios žarnos, kartais tai daro ir dvylikapirštę žarną.Pirmieji neoplazmos pasirodo po 10 metų, trečioje dešimtyje.
Kuo vyresnis žmogus tampa, tuo didesnė tikimybė, kad polipai virsta piktybiniais.
Pacientai dažnai rodo cistos, anomalijas dantų ir žandikaulių vystymuisi. Yra jų ankstyvas ir visiškas nuostolis, yra papildomų dantų ar cistų.Kitas tipiškas apraiškų kompleksas yra formavimas ant šonkaulių, rankų, kojų.
nuotrauka rodo vyro ranką su Gardner
sindromas vėlesniuose etapuose ten yra sutrikimas, virškinimo trakto. Kėdė tampa nestabili, diagnozuojama viduriavimas, pilvo skausmas padidėja.Žmogus pažymi didelį svorio netekimą, yra kraujavimas iš žarnyno.
diagnostika
patologija Priklausomai nuo apraiškų nustatyti keletą potipių minėto sindromo:
- Odos ir kaulų,
- kaulų ir žarnyno.
Su ryškia klinikine išvaizda, gydytojas nustatys teisingą diagnozę be problemų.Ypač jei žinote šeimos anamnezę.Diagnostinė reikšmė yra dėl įgimtos tinklainės hipertrofinės pigmentacijos.
Norėdami išsiaiškinti ligą naudojama:
- endoskopinio tyrimo žarnyno,
- rentgeno veido kaulų.Rentgeno spindulys
yra ovalus ar apvalus defektus su aiškiais kontūrais. Aptikta išsilavinimo ir pirštų tyrimai. Jie gali būti skirtingo dydžio, priklausomai nuo ligos laipsnio.
Vizualinis įvertinimas yra įmanomas taikant rektomanoskopiją.Tai taip pat leidžia nustatyti piktybinių navikų laipsnį.Tyrimo metu tiriamas visas virškinimo traktas kartu su viršutinėmis sekcijomis. Taip yra dėl to, kad 50 proc. Pacientų yra skrandžio patologinės ligos.
Dar ne taip seniai aptikti ikiklinikinę liga ir srautų prognozavimas genetinius metodus buvo naudojami. Dėl to imamas didelis kraujas ir jo kraujo giminaičiai. Tai leidžia tinkamai priskirti gydymą.
Išsiskirk liga leidžia:
- kraujo testą, kuris aptinka anemija,
- išmatų analizės, siekiant padėti identifikuoti paslėptas kraujavimas,
- kaulų scintigrafiją skeleto, kuris leidžia nustatyti kaulinio audinio navikas;
- žandikaulio tomografija;
- JAV vidaus organų.
sindromo gydymas Vienintelis tinkamas gydymo būdas yra chirurginis. Nepaisant didžiulės ligos tyrimo pažangos, neįmanoma užkirsti kelio ir užkirsti jam kelią.
Operacijos metu pašalinamos visos storosios žarnos dalys, kuriose yra polipų.
Jei liga aptinkama ankstyvoje stadijoje ir polipai tik pradėjo atsirasti, tada naudojamas endoskopinės metodą atsikratyti problemos yra mažiau traumuoja.
Visiškos gaubtinės žarnos pašalinimas atliekamas su visišku pralaimėjimu, taip pat su vėžio vystymusi. Kartais gydytojas nusprendžia formuoti rezervuarą iš plonosios žarnos. Visos operacijos yra klasifikuojamos kaip sudėtingos, todėl jiems reikia aukštos kvalifikacijos chirurgui ir anesteziologui.
Gyvenimo trukmė
Prognozė nepalanki. Jei gydymą nesinchronizuojate laiku, tada ligos išnykimo tikimybė vėžiui yra nuo 100 iki keturiasdešimt metų.