neurofibromatozės( Recklinghausen liga), - paveldima liga, priklausantį autosominėse dominuojanti grupės. Kai tai įvyksta geno mutacija, kuri dažnai provokuoja auglių susidarymą.
liga, kuriai būdingas negrįžtamų pokyčių nervų sistemos ir odos išvaizdą.Dažnai kartu su anomalijomis kituose organuose.
Atskirkite šešių tipų ligos, bet šiuolaikiniame pasaulyje yra daugiausia susiję su neurofibromatozės 1 tipo. Liga pirmą kartą buvo aprašyta 19 amžiuje. Išnykęs yra periferinio neurofibromatozės pavadinimas.
liga vienodai dažnai vyrai ir moterys, viena iš 3500 naujagimių.Nepiktybinis liga TLK 10 kodas Q85.0 yra.
Sukelia
perpus atvejais yra paveldimas neurofibromatozės, kuris paveikia Švano ląstelių, melanocitų, fibroblastų.
liga veda prie sutrikimų melanocitų kartos, kuri generuoja ir pigmentinės sutrikimai. Jei
paveldėjo tik vieną kopiją su defektais DNR, liga vystysis. Srauto sunkumas priklauso nuo geno ekspresijos lygio.
Jei problema yra aptinkamas tik vienas iš tėvų, tuomet paveldėjimo tikimybė yra 50%.
Klinikiniai požymiai suaugusiems ir vaikams
pati liga neturi aiškių simptomų, todėl jos ekranas gali būti skirtingi. Kartais optiniai gliomos, neuromas iš klausos nervą.Pirmoji problema yra atstovaujama subjekto, kuris spaudžia regos nervą ir aplinkinių struktūrą.
simptomai neurofibromatozės apima:
- nevalingi judesiai akies obuolio,
- regėjimo praradimo,
- žvairumas.
akustinis neuroma vystosi nuo ląstelių vestibulinio dalį klausos nervo. Yra klausos praradimas ir vestibilo aparato pažeidimas. Jei navikas yra didelis, jis gali patirti ir protinė veikla, tačiau rimtų psichikos sutrikimai atsiranda.
Vaikai neurofibromatozės plėtoti prieš macrocephaly, kuriai būdingas protinis atsilikimas ir polinkiu į traukulius. Šiems kūdikiams kyla rizika susirgti leukemija.
Išoriškai liga, priklausomai nuo tipo. Ant odos atsiranda tamsios dėmės. Formavimo daug odos ar poodinio gabalų kieto, ruda arba melsva atspalvį.Jie yra daugialypės ir auga palei nervų ląsteles.
Kartais mokslas yra toks didelis, kad jie pradeda glebti, įgyti sac formą.
Nuotraukų veikia
neurofibromatozės Tarp bendrų apraiškas gali atsirasti skausmas, jautrumo stoka bet kokio kūno, niežulys, nepilno paralyžius dalis. Pralaimėjimas gali sukelti asimetrija veido, rankų ar kojų.
tipų neurofibromatozės ir jų simptomų
Kai- liga pirmojo tipo ten yra neuroblastoma, leukemija, sarkomą rizika. Tekėjimo bruožas yra sekų pasireiškimo simptomų buvimas. Per pirmuosius gyvenimo metus yra dideli intarpai, pažeidimai skeleto. Kiti simptomai rodo, maždaug iki 10 metų.Palaipsniui yra didelis skaičius neurofibroma. Gydytojai gali tikėtis tūkstančius. Kai svoris pasiekia 10 kg. Iki diagnostikos rodikliai apima simptomų buvimą daugiau nei du:
- sustiprintas spalvinimo pažastų,
- išvaizda spalvos rainelės hematomos,
- atsiradimo skeleto displazija,
- plėtrą daugiau nei du neyrofibromatom,
- daugiau nei 6 taškus ant rudo kūno. Už
- neyrofiromatoza 2 tipo, apibūdinamo pagal odos apraiškų, stuburo auglių, epilepsija buvimą.Diagnozuota, jei vienas iš artimiesiems yra geno padermės nešiklį.Taip pat nurodo ligos neurofibroma, Meningitas, švanomos, gliomose buvimą.Ypač, jei vienas asmuo yra įvairių tipų.Dažnai pacientai aptikta katarakta, kuri tapo pasireiškia paauglystėje.
- Trečiasis tipas - mišri. diagnozė yra progresuojantys auglių, kurie paliesti CNS buvimas. Pradėti plėtros ligos sąskaitų 20-30 metų.Neyorfibromy ant rankų, į rankas.
- ketvirtojo tipo yra daug subjektų, kurie kartu su regos nervo glioma, Meningioma.
- Penkta tipas paveikia tik dalį odos. Ant kūno yra intarpai, neurofibroma, kurie veda į organizme padidėjimas. Bagažinė tampa asimetriškas.
- neurofibromatozės 6 tipo parodė keletą sričių pigmentacijos.
diagnostika
Recklinghausen liga aptikusi poodinio navikais ar pigmentinių dėmių kreiptis į dermatologą.Išnagrinėjus, gydytojas siųs konsultacinį susitikimą su genetikas, neurologas ir kiti specialistai. Diagnozė yra du ar daugiau pirmiau minėtų savybių buvimas.
kaip instrumentiniai metodai:
- CT,
- MRT,
- Radiografijos,
- ultragarsiniai vidaus organų,
- audiometrija,
- testas Weber.
terapijos
neurofibromatozės gali tapti piktybiniai ir sukelti regėjimo defektų.Taigi, tai tikrai bus paskirtas operacijos. Yra keletas variantų.Jei
buvo pertvarkyta į vėžinių regione, tada operacija atliekama kartu su radiacijos ir chemoterapijos. Jie taip pat padeda sumažinti gliomos, pavyzdžiui, išlaikyti kontroliuoti ligą.
Kaulų pokyčiai yra ištaisyti chirurginiu būdu.
atliktas pagal terapines veiklas:
- restauravimas sutrikusio metabolizmo organizme,
- chirurgija pašalinti neurofibroma manipuliavimu
- pašalinti mazgelių ant rainelės LESCH.
metodas operacijos priklauso nuo darinių vietą.Paprastai dėl to, specialios struktūros neurofibroma gali visiškai pašalinti juos nuo pirmojo. Dažniausiai klinikoje lazeriu technika pasirinko.
liaudies
agentas, neurofibromatozės gydymo reikia laikytis kelių taisyklių:
- valgyti maisto podvyshayuschie imunitetą,
- ligoms gydyti burnos ertmės ir nosiaryklės,
- išvengti disbiozės plėtrą,
- nevalgyti riebaus maisto,
- gauti pakankamai vitaminų.
naudojimas tradiciniais metodais negali pakeisti įprastinio gydymo, todėl geriausia naudoti metodus bendra suma, pasikonsultavusi su gydytoju.
Tradiciniai metodai apima pasirengimą įvairių infuzijų:
- 40 gr. Celandine užpilta stikline verdančio vandens ir infuzuojama 20 minučių.gerkite 100 ml prieš valgį.
- Kuko sultinį iš kamieno ir dvigubo šaknies, kaip ir ankstesniame recepte. Paimkite tris kartus per dieną.
- gerkite sultinį iš peonijos šaknų.40 gr.dedamas į termoso buteliuką ir sulankstytas 3 stikline karštu vandeniu. Palikite stovėti 30 minučių.Prieš valgį imk tris kartus per dieną.
Apibendrinant, mes pastebime, kad 1-osios pakopos neurofibromatosis dažniau pasireiškia progresuojančia liga. Todėl simptomai tik laikui bėgant blogėja.
Nėštumas dažniausiai sukelia komplikacijų.Tai dažnai sukelia pirmųjų simptomų atsiradimą.Todėl, kai diagnozę patvirtina genetinis tyrimas, nėštumas yra draudžiamas.
Kaip atpažinti neurofibromatozę ant odos, pasakys šį vaizdo įrašą: