įvedant gana neįprasta odos pažeidimas, porfirija yra automatinis chromosomų liga, kuri pasireiškia medžiagų apykaitos sutrikimams ir formavimosi raudono kraujo pigmento procesą.Mutacija geno, atsakingo už sintezės ir asimiliacijos raudonojo komponento hemoglobino - hemo sukelia pernelyg išlaisvinti savo kūną per išmatomis ir šlapimu, kuris suteikia jiems atskirą rausvą atspalvį.Mikrodalelės hemo raudonai, stovi prie šalinimo sistemos kūno, ir suteikti tam tikros rūšies baltųjų akies, dantų ir dantenų atspalvį.Ligos atsiradimą gali būti užfiksuojamas veiksnių, tokių kaip virškinamojo trakto sutrikimų, psichikos ligos, hemolizinė procesus organizme, ir photodermatosis.
poveikio šios ligos yra pažymėta ne tik vidaus organai, bet ir paciento išvaizda: yra didelė retinimas odos, ji tampa ryškiai rudos spalvos, ir susilietus su saule ant jo susidaro randai ir lizdinės plokštelės, kad palieka matomus randus. Taip pat dažnai pasireiškia neigiamas poveikis nosies ir ausų kremzlės būsenai, o tai nulemia paciento išvaizdą.Tam tikros funkcijos ligos, kad jis panašus į klasikinį aprašą vampyras, kuris bijo saulės šviesos, turi raudonų akių spalva baltymų ir minta krauju.
Įranga patologija
tokios žalos odą porfirija įvyksta apie vienodai paplitusi tiek vyrams, tiek moterims. Taip pat yra įgimta ligos forma, kai naujagimis stovi ryškiai raudona šlapimo, galiausiai pasirodo dantis su rausvu švyti, o tada parodė didelę plėtrą blužnis.
ant odos, kai veikiama saulės generuoti reikšmingus dydžio opos ir lizdinės plokštelės, kad sprogimas, nes jie bręsta, oda yra randai, kurie nevedami per gyvenimą.Kiaušidės ir odos pažeidimai kūdikiams greitai inseminuojami bakterijų, dėl to atsiranda antrinė infekcija ir bendras pablogėjimas. Tačiau įgimta ligos forma nėra labai įprasta. Suaugusieji yra labiausiai linkę odos porfirijai.
Su amžiumi, ši žala pasirodo rečiau, bet pasitaiko atvejų, kai diagnozuoti odos porfirija ir senatvėje, kai oda gauna padidėjęs jautrumas saulės, jos išraiškos pasitaiko ir lizdinės plokštelės. Dantys taip pat įgauna rausvią spalvą.Vidaus organų funkcionavimo pokyčiai pasireiškia nesėkmių jų darbe forma ir pablogėja paciento bendra būklė.
klasifikacija Šiandien yra klasifikacija, kuri naudojama atskiriant atitinkamos ligos porūšius. Yra dvi šios ligos rūšys, kurių išorinės apraiškos skiriasi ir reikalauja šiek tiek kitokio gydomojo poveikio.Į šias ligos rūšis įprasta įtraukti:
- kepenų;
- yra eritropoetinis.
Priklausomai nuo porfirija apraiškas laipsnis taip pat gali būti klasifikuojami, turi savo padalinį į šias rūšis:
- ūminis porfirija su ištrauka , nuo kurio momento yra aiškių pasireiškimo krizes ir laikotarpius remisija, kai simptomai būdingi ženkliai sumažino skausmą yra sumažintas;
- yra lėtinė eiga, kuri būdinga tik odos ekspozicijoms. Tuo pačiu metu organiniai neigiami pokyčiai nėra labai aiškiai išreikšti.
Savo ruožtu ūminė porfirijos įvairovė turi laipsnį:
- ūminė pertraukiama porfirija;
- porfirija, kuriai būdingas didelis aminolevulino rūgšties dihidratazės kūno trūkumas;
- plika veislė;
- yra paveldima forma, kuri praeina iš motinos vaiko.
liga sergantį lėtiniu ir pasižymi odos pakitimų tik yra taip suskirstymas į tipus:
- įgimta eritropoetinais porfirija;
- lateksinė porfirija;
- eritropoetinė protoporfirija.
Toks didelis skaičius skirtingų klasifikacijų galima priskirti prie odos pažeidimas paaiškėjo, kad tam tikros rūšies, kuri reikalauja specifinių gydomąjį poveikį, tokiu būdu panaikinant būdingiausių simptomų ir pašalinti priežastis šio gedimo.
Ūmus pertrūkiais porfirija, ir - kitą vaizdo tema:
Priežastys dažniausia simptomų bet porfirija tipo apima genų mutacijų genuose, kad sukelti pokyčius hemoglobino biosintezę ir jo komponentus. Tai gali būti paveldimas veiksnys, kuris yra perduodamas iš tėvų su vaikais. Kadangi porfirija akivaizdoje, vienas iš tėvų turėtų būti diagnozę, prieš priimdama sprendimą turėti kūdikį, ir toliau kontroliuoti gydantis gydytojas apie nėštumo nėštumo procesą.
taip pat gali priežastys bet porfirija tipo turėtų apimti:
- ilgai saulėje( pernelyg saulėje);
- badas su sumažėjusiu kiekiu angliavandenių gaunamame maiste;
- dažnas infekcijų pernešimas į jų sunkius procesus;
- paauglystė, kai yra hormoninis restruktūrizavimas.
Simptomai odos porfirija
išorinių ekranų bet porfirija gana būdingą rūšį, kuri leidžia atlikti odos tyrimą ankstyvosiose stadijose. Akivaizdžiausias pasireiškimas šios ligos turėtų apimti šiuos simptomus:
- pakitusi odos spalva - ji tampa šviesiai rudas su rausvu atspalviu;
- dantys taip pat įgauna raudoną atspalvį;
- ant odos, kai susiduria pasirodyti daug opos, pūslės, kurios vėliau sprogo palikdamas odą ilgą laiką gijimo randus;
- , akių baltymai tampa rausvi;
- pastebimi pokyčiai nosies ir ausų, kuris turi labai neigiamą poveikį paciento išvaizdą kremzlės būklę;
- šlapimas yra rusvai raudonos spalvos.
Kai porfirija pasireiškimas, taip pat yra pokyčiai psichika ir elgesys paciento: tai yra mažiau psichologiškai ir emociškai stabilus, tai atsitinka dažnai nuotaika tantrums, nuotaika patiria dažnai keisti.
vėlai odos porfirija( foto)
- Gedimų diagnostika metodas remiasi išorės paciento apžiūrą, tada paimti kraujo, šlapimo laboratoriniai tyrimai.
- taip pat gali būti imtasi biopsiją odos ląsteles su mutavusių svetainėse.
Gydymas nustatyti pirmieji požymiai odos patologija turėtų būti kiek įmanoma greičiau kreiptis į medicinos įstaigą atlikti išsamų tyrimą, kuris leis laikas pradėti reikiamą gydymą.Norėdami pašalinti būdingiausias apraiškas, kurios iš esmės neigiamai paveikti paciento ir savimonės naudoti šiuos metodus poveikio sveikatai:
- terapinę, kuris rodo teigiamus rezultatus ankstyvosiose stadijose liga;
- yra vaistas, kuris yra veiksmingiausias šio rimto odos pažeidimo atveju.
Nustatant tokią diagnozę kaip porfirija, pacientas paprastai reikia hospitalizuoti, kuris apsaugo nuo komplikacijų riziką.
porfirija, jo apdorojimas ir funkcijos aptartos šiame video:
terapinis metodas
Norėdami pašalinti pirminius apraiškas šią sąlygą paprastai taikomas visą atmetimą saulės poveikio, maksimalus apsaugos odą nuo saulės spindulių.Be to, siekiant sustiprinti imuninę gynybos procesas gali būti paskirtas multivitaminų, kad užtikrintų geresnį veikimą imuninę sistemą.
Tačiau ji turėtų būti laikoma efektyviausia medicinos metodas terapinių poveikių, kuris leidžia pašalinti būdingus simptomus ligos, o apie jos priežastis poveikis.
vaistų metodas
stabilizuoti paciento būklę, gali būti naudojamas iš šių vaistų gydymui:
- opiatai užtikrinti greitą pašalinimą skausmo.Įprasti skausmo malšintuvai iš esmės sukelia esamų simptomų padidėjimą;
- kursas plazmaforezės, kurie vyko tik ligoninėje;
- Hemo arginate - preparatas, efektyviai kovoja su porfirija simptomus ir pašalinti pagrindines savo apraiškas.
Norėdami sumažinti tachikardija ir aritmijos simptomus skiria blokatoriais. Visi gydymas turi būti atliekami tik gydytojo nurodymu ir jo kontrolės, taip išvengiant galimų nepageidaujamų reiškinių ir paciento būklės pablogėjimo. Operacija
chirurginis gydymas odos porfirija nėra visuotinai taikomų.Prevencija
- ligų profilaktikos rekomenduojama dažnai atmetamos insoliacijos, kad apsaugos nuo saulės naudoti odos.
- Taip pat vengti pernelyg didelio mitybos apribojimų, nevartokite narkotikų ir alkoholio.
Komplikacijos Komplikacijos po ligos turėtų apimti gerokai pablogėjusios bendros būklės imuninę sistemą, dėl randų išvaizdos ant odos po lizdinės plokštelės ir opos galimybę, taip pat paūmėjimą vidaus organus: inkstus, kepenis, šlapimo takų.Paplitusios porfirijos stadijos kremzlės pokyčiai taip pat paprastai lieka. Prognozė
Kai krizė, kai yra didelis išraiška esamų simptomų, mirties tikimybė Ryškiausia simptomų šio pažeidimo į nesant ar trūkumas reikalingą gydymą yra 80-92%. Tačiau, taikant šiuolaikines medikamentų vykdančioms psichoterapija, šalinant vidaus organus sutrikimų tikimybė mirties yra labai sumažintas ir gali būti 12-17% iš diagnozuoti porfirija atveju.
Šiame video rasite daugiau naudingos informacijos apie odos porfirija: