- liga, pasižyminti padidėjo augimo hormono( GH), neproporcingą kaulų augimui, didinant išsikišančias dalis kaulų ir minkštųjų audinių, taip pat vidaus organų, medžiagų apykaitos sutrikimai.
akromegalija dažnis vyrų ir moterų yra tas pats, dažnai sergantis žmogus per 30 metų amžiaus. Kai augimo hormono perteklius ne jaunas amžius, prieš augimo užbaigimo, yra proporcingas spartesnio kaulų, vystosi gigantizmo( laikoma normalų augimą iki 190 cm).
Tačiau kartais vaikams, sergantiems atviro augimo srityse, perteklinis sekretas šio hormono lydi akromegaloidnyh funkcijų ar plėtros akromegalijos.
Priežastys Kodėl kurti akromegalija, o kas tai yra? Akromegalijos - sindromas, kurio išsivysto dėl pernelyg didelio gamybos hipofizės augimo hormono( HGH) rezultatas po brandinimo laikotarpį ir epifizinėse kremzlės osifikaciją.Liga yra būdinga laipsniško patologinės augimo kaulų, vidaus organų ir minkštųjų audinių, ypač periferinių kūno dalių( galūnių, galvos, veido).
priežastys akromegalijos, daugeliu atvejų klinikoje sukelti pernelyg augimo hormono yra hipofizės adenomos, yra toje srityje, kuri yra atsakinga už augimo hormono gamybą.Daugeliu atvejų, auglių vystymąsi sukėlė baltymų mutacijos GS-alfa geno. Tai muteinas nuolat stimuliuoja fermentą adenilatciklazę, tai veda prie padidėjusios ląstelių augimą, gaminančių augimo hormono, ir kaip pasekmė, siekiant padidinti savo produkciją.
Atsižvelgiant į gerybinių auglių hipofizės nesant liaukų audiniai gali sukelti akromegalijos :
- kaukolės traumų;
- patologinis nėštumo kelias;
- ūmus ir lėtinės infekcijos( pvz, tymų, gripo, ir tt);
- psichinės traumos;
- naviko lokalizuota centrinėje nervų sistemoje;
- piktybiniai navikai kairiojo priekinės skilties;
- epidermio encefalitas;
- cistos didelio bako, suformuota kaip galvos traumos arba kaip infekcinių ligų rezultatas rezultatas;
- įgimtas ar įgytas sifilis.
verta paminėti, kad žalos pati patyrė nėra akromegalijos priežastis, tai gali būti tiesiog katalizatorius šios patologijos augimo plėtrai.
simptomai akromegalijos
eksponatų simptomai gana lėtai, ir padidinti juos palaipsniui. Kaip taisyklė, už šios ligos diagnozės suaugus tai trunka apie dešimt metų po pirmųjų ligos požymiai. Akromegalijos atveju simptomai iš esmės priklauso nuo scenos.
specialistai išskirti šias formas ligos:
- preakromegalicheskaya - simptomai yra praktiškai nėra;
- hipertrofinė - pagrindinė dalis parodyta ligos požymių;
- navikas - poveikis naviko augimui artimiausioje nervų galūnės, audinių ir organų;
- nualintos būklės - skaudžiausias etapas.
subjektyviais simptomais akromegalijos dažnis pas gydytoją taip:
- padidėjimas, rankų ir kojų - 100%,
- išvaizdos pokyčių, - 100%,
- galvos skausmas - 80%,
- parestezija - 71%,
- sąnarių skausmas ir atgal - 69%,
- prakaitavimas - 62%,
- menstruacijų sutrikimai - 58%,
- bendras silpnumas ir sumažėjęs darbingumas - 54%,
- svorio augimas - 48%,
- sumažėjęs lytinis potraukis ir potencija - 42%,
- regėjimo sutrikimą - 36%,
- mieguistumądieną - 34%,
- hipertrichozė - 29%,
- širdies plakimas iryshka - 25%.
Nagrinėjant, paciento dėmesys atkreipiamas į coarsening iš veido bruožų, padidinti rankas ir kojas, kyphoscoliosis, plaukų pokyčiai, odos. Kaip padidinti antakį rezultatas, skruosto kaulų ir žandikaulio paciento veido tampa laivagalio. Minkštųjų audinių veido hipertrofija, kuri veda prie nosies ir ausų, lūpų didinimo. Oda sutirštės, yra giliai raukšlės( ypač dėl pakaušio), kaip taisyklė, odos paviršius riebalų( riebi seborėja).
Didinant vidaus organus į dydžio ir apimties paciento didina degeneracijos raumenų, kuris veda į jo silpnumas, nuovargis, sparčiai mažėja veiklos. Greitai progresuoja širdies raumens hipertrofija ir širdies nepakankamumas. Pagal statistinius duomenis, trečdalis pacientų, sergančių akromegalijos stebimas padidėjęs kraujospūdis ir kvėpavimo centro sutrikimų, todėl apnėja epizodų dažnai pasitaiko( laikinai nutraukus kvėpavimą).
Didinti kalba ir tarp dantų( Diastema), netaisyklinga sankanda vystosi, nerimą įkandimas. Auga kaukolė kaulai, ypač litsevog.Šešėliai platus, pirštai sustingę ir atrodo sutrumpinti. Rankų oda taip pat susitraukia, ypač palmių paviršiuje. Didinti pėdos ir tinkamai plotis prie Kulnakaulio augimo - ilgio ir padidina nešiojami batų dydį.
galūnės sutirštės oda, riebi ir drėgna, dažnai su gausia hipertrichozė.Dažnai atsiranda parestezija ir tirpimas. Išsivysčiusiose atvejais ligos atsiranda įvairaus skeleto deformacijas.
diagnostika diagnozė patvirtinama tiriant kraujo tyrimų hormonų.Visi pacientai, sergantys akromegalijos atskleidė didelį kiekį augimo hormono kraujyje. Daugiau laboratoriniai tyrimai ir pacientas rodo kitus diagnostinius metodus:
- kaukolės rentgenograma;
- MRI;
- CT;
- konsultacija su endokrinologu.
diagnostika atvejų skaičiaus akromegalijos negali būti grindžiamas vien tik pokyčių paciento išvaizdą.Taip yra dėl to, kad į veido bruožus, galūnių ir kūno dalių padidėjimo požymiai ir kitos ligos - gigantizmas, osteoartropatijos Paget liga.
Todėl labai svarbu, kai simptomai akromegalijos atlikti keletą papildomų tyrimų.Visų pirma, rentgeno gali atskleisti į Sella ir tomografija padeda nustatyti tikrąją priežastį šios sumos padidėjimą.Be to, reikėtų atlikti keletą oftalmologinių tyrimų.
Akromegalija: Nuotrauka
Kaip pacientams, sergantiems akromegalijos, siūlome peržiūrėti išsamias nuotraukas.
Įžymūs žmonės tokie
c ligos chronologine tvarka:
- Tillet, Maurice( 1903 -1954) - prancūzų imtynininkas, gimęs į Prancūzijos šeimoje Uralo;Šreko premjeras.
- Keel, Richardas( 1939-2014) - amerikiečių aktorius augimas 2.18 m,
- Andre The Giant( 1946-1993). - prancūzų imtynininkas ir aktorius Bulgarų-Lenkų kilmės.
- Stroyken Karel( gimęs 1948) - olandų charakteris aktorius augimas 2.13 m,
- Igoris ir Grishka Bogdanov( Igor et Grichka Bogdanoff; gimė 1949) - prancūzų dvyniai rusų kilmės, pranešėjų, rengėjai kosmoso fizikos. .
- McGrory Matthew( 1973-2005) - amerikiečių aktorius c augimas 2.29 m,
- Valuev, Nikolajus S.( gimęs 1973 m.) -. Rusų profesionalus boksininkas ir politikas.
Skaityti daugiau apie Wikipedia.
gydymas akromegalija
terapinių priemonių akromegalijos adresą padidėjęs augimo hormono hipofizės, sumažinti klinikinių simptomų ir panaikinimo tokių simptomų kaip galvos skausmas, regėjimo laukų, ir kt.
Tai pasiekiama chirurginis pašalinimas hipofizės adenoma, švitinimas mezhutochno- hipofizėsplotas implantuoti hipofizės radioaktyviųjų itrio, aukso arba iridžio, kriogeninio sunaikinimo hipofizės ir narkotikų terapija( dopamino agonistų ir analogų somatiniųTina).Po augimo hormonų mažėja, pagerinti ne tik paciento sveikatą, bet taip pat padidinti savo gyvenimo trukmę.Iki šiol, mokslininkai parodė, kad ilgalaikio aukštis šio hormono veda prie ankstyvos mirties, kurią sukelia plaučių, širdies ir kraujagyslių bei onkologinių ligų.
Bet kuriuo atveju svarbus vaidmuo tenka laike gydyti akromagalia, nes jo nebuvimas yra kenksmingas ankstyvos aktyviosios veiklos pacientų negalios ir padidėjusio ankstyvos mirties tikimybės.
Prognozė
Dėl gydymo akromegalijos trūkumo atsiranda aktyvios ir darbingo amžiaus pacientų negalios, padidėja ankstyvos mirties pavojus. Su akromegalija mažėja gyvenimo trukmė: 90% pacientų negyvena iki 60 metų.Mirtis paprastai būna dėl širdies ir kraujagyslių ligų.
Akromegalijos chirurginio gydymo rezultatai yra geresni su mažomis adenomis. Su dideliais hipofizio navikais jų atkryčių dažnis smarkiai padidėja.