Esminė trombocithemija( ET) turi keletą sinonimų.Medicinos literatūroje tai gali būti vadinama megakariotiška leukemija, pirminis trombocitozė, hemoraginė trombocithemija, idiopatinis trombocitozė.
Visi šie sudėtingi terminai rodo, kad esminė trombocithemija gali būti priskiriama hemoblastozei - hematopoetinių ir limfinės audinių navikų ligoms.Ši liga veikia raudonųjų kaulų čiulpų kamienines ląsteles - megakario citus, kurie pradiniame etape pradeda nekontroliuojamai daugintis, o vėliau netgi kontroliuoja trombocitų sintezę.
Esminės trombocithemijos priežastis
Kadangi pirminė esminė trombocithemija yra onkologinė liga, jos pasireiškimo tikros priežastys dar niekam nežinoma.
Yra hipotezė, kad impulsas kaulų čiulpų kamieninių ląstelių pažei dimui sukelia aplinkos taršos spinduliuotę.
Dėl antrinės esminės trombocithemijos gali pasireikšti: pažengusios infekcinės ligos
- ;
- operacijos pašalinti blužnį;
- sunkus kraujavimas;
- sisteminiai vidaus organų pažeidimai - sarkoidozė;Išplėstinio artrito
- ( dažniausiai reumatoidinis);
- yra keletas piktybinių vėžinių susirgimų.
Epidemiologija
- Eteriniai trombocitemija yra reti: šimtą tūkstančių suaugusių piliečių vos trys ar keturi žmonės gali būti paveikti jos apraiškas( pagal kitus šaltinius, tik vienas atvejis milijonui gyventojų per metus aptinkamas).
- Ši liga turi dvi pikas: pirmoji pasireiškia trisdešimt arba keturiasdešimtmečiais.Šioje amžiaus grupėje moterys iš esmės trombocithemijos atvejų nustatomos du kartus dažniau. Antroji sergamumo viršutinė dalis buvo pastebėta vyresniems nei penkiasdešimties metų žmonėms.Šiame amžiuje abiejų lyčių ligos yra beveik vienodos.
- Pirminio trombocitozės atvejai paaugliams ir mažiems vaikams nuo 2 iki 13 metų yra labai retai.
simptomai Beveik trečdaliu visų atvejų esminė trombocithemija savaime nepasirodo.
Patologinio proceso progresavimas yra labai lėtas. dažnai pirmasis kraujo tyrimas sutrikimų ir ankstyvos Skundai apie sveikatos pablogėjimą dalijasi ne tik mėnesius, keletą metų serija.
- Iš pradžių pacientai pranešė jų veiklos sumažėjimas, galvos skausmas, pykinimas dažnai ir tendencija sistemingai galvos svaigimas ir buvimas neurologinių simptomų, įrodymų piktnaudžiavimo smegenų arterijų įvairovė.Ši simptomų grupė ET specialistuose vadinama nespecifine.
- Pacientai paradoksalu linkę susiformuoti savaiminį kraujavimą ir kraujo krešulių susidarymą.Padidėjęs polinkis kraujavimui, gydytojai sako, kad hemoraginis sindromas egzistavimą - vienas iš būdingiausių apraiškų ET.Šio sindromo buvimas pastebimas maždaug pusėje visų ligos atvejų.Pacientams sunkiai kraujuosi dantenos, kraujosruvos atsiranda ant odos paviršiaus. Yra daug atvejų, inkstų, plaučių, virškinamojo trakto hemoragijos, ir kraujo išleidimo iš šlapimo takų.Kraujavimo sunkumas gali būti skirtingas.
- arterijų trombozė eterinio trombocitemijos yra dažniausiai periferinė, širdies vainikinių ir smegenų.Yra giliųjų venų trombozės ant kojų atvejų, taip pat plaučių arterijos tromboembolija. Padidėjęs trombocitų
- sintezė gali sukelti vystymosi rodonalgia - labai skausminga sąlyga lydi staigus tvinkčiojantis skausmas lokalizuotas tik galūnių.Ištrenkant pacientą sunkiųjų krovinių metu, jie sumažėjo dėl šalčio ar poilsio metu.Šio simptomo buvimas dažnai sukelia distrofinį pakitimų galūnes.
- trombozė mažiems laivams ir pabaigos su formavimo mitybos opos, gangrenos ir nekrozės sausų ranka ir kojų pirštų.Dėl mažesnio kraujo apytakos sutrikusio kraujo apytakos mažiausiuose induose gali būti visiškai prarastas jautrumas ausų ir nosies viršūnėje.
- Maži mėlynės ir tikslūs kraujosruvos( petechijos) atsiranda spontaniškai ant paciento odos. Tai dar vienas ET simbolis.
- Pusė pacientų pastebėjo didžiulį blužnį, penktoje - kepenų padidėjimas.
- Esminiai trombocitemija, smogė nėščiai moteriai organizme gali sukelti keletą infarktų placentos ir tapti placentos nepakankamumo kaltininkas.Šis nėštumas dažnai baigiasi savaiminiu abortu( 35% atvejų) arba ankstyvuoju gimdymu. Tai yra gana įmanoma ir ankstyvas placentos atsiskyrimas. Vaikas, kuris sukūrė motiną, kenčiančią nuo ET, gali smarkiai vėluoti psichinę, intelektualinę ir fizinę raidą.
- Dauguma pacientų, sergančių ET, labai sumažina svorį.Kai kuriose iš jų padidėja visos limfmazgių grupės.
diagnostika ET
- medicininės apžiūros dėl keleto priežasčių amatininkas metu gali nustatyti trombozės kraujagyslių buvimą ir tai, kad vis blužnis ir kepenys.
- Trombocitų kiekio padidėjimo lygis nustatomas naudojant bendrą kraujo tyrimą.
- Siekiant nustatyti, kaip veikia kraujo krešėjimo sistema, pacientui paskirta koagulograma. Vėliau jis stebi, kaip gydomas gydymas. Kai
- įtariama svarbu trombocitemija kaulų čiulpų tyrimas atliekamas metodais trepanobiopsy audinio biopsija ir aspiracijos. Norėdami paimti mėginius, naudokite klubo kaulas ir krūtinkaulio. Tyrimo imtis audinių suteikia į tai, ar yra į megakariocitai( gigantiškos ląstelės, dėl kurių kyla trombocitų susidarymo) ir brandžių trombocitų padidėjimas klausimą.
- Norint nustatyti būdingas mutacijas, atliekami specialūs molekulinių genetinių ir citogenetinių tyrimų skaičiai.
- Per tolesnių tyrimų( kolonoskopija žarnos, plaučių rentgenograma, ultragarso vaizdai vidaus organų, fibrogastroskopii) aptikti arba atmesti simptominės trombocitozė lydinčio piktybinių auglių, ūmų ir lėtinį kraujavimą, taip pat ūmios ir lėtinės infekcijos buvimą.
Gydytojai, gydantys ligą
Visą specialistų grupę užsiima esminė trombocithemija. Kaip atskleidė ją kaip įprasta kraujo tyrimų rezultatai, pirmas gydytojas nusprendžia kreiptis pacientui kai kurie ekspertai, tai terapeutė.
galutinis diagnozė yra ne iš karto, o tik po kruopštaus istorijos rinkimą, pacientų stebėjimo ir atlieka visapusišką tyrimą kraujyje ir vidaus organų.Tolesnio gydymo ir sąveikos su onkologu taktika priklauso nuo ligos sunkumo ir jo apraiškų specifiškumo.
Terapinė taktika
- Kompetentingas specialistas žino, kad esant sunkiems simptomams esminės trombocitemijos nereikia gydyti. Netgi didelis trombocitų kiekis kraujyje negali būti laikomas nedelsiant radikalaus gydymo pradžia. Geriausias taktikas besimptomiems jauniems pacientams, taip pat pagyvenusiems pacientams, kuriems yra maža trombozės rizika, yra chemoterapijos atsisakymas. Ilgą laiką buvo įrodyta, kad jauni pacientai, kurių ligos simptomai yra beprocentingi, daugelį metų gali pasireikšti be jokio gydymo. Atsižvelgiant į šią aplinkybę, tokie pacientai paliekami hematologo priežiūrai. Gydymas prasideda tik komplikacijų atveju.
- Jei yra didelė trombozės rizika, naudojama chemoterapija su citostatikais. Pirmajame etape jis yra skirtas trombocitų lygiui sumažinti iki tam tikrų( mažesnių kaip 60 000 1 / μL) verčių.Pakartotinio trombozės atveju dozės padidėja. Dėl to trombocitų skaičius kraujyje yra artimas normaliam.
- trombozė mažų arterijų, įtraukiant visus regėjimo rūšių, iš pereinamųjų smegenų išemiją ir rodonalgia pacientams kūrimas gydomi antitrombocitiniais preparatais - vaistų, kurie trukdo trombų susidarymo procesą.Šių vaistų poveikis lemia tai, kad trombocitai, kurie tampa mažiau lipni, iš dalies praranda gebėjimą laikytis kraujagyslių sienelių.Visiems aspirinams( acetilsalicilo rūgščiai) žinomas vienas iš efektyviausių antitrombocitų.Visos minėtos mažų arterijų trombozės pasireiškimai visiškai išnyksta gydant mažomis aspirino dozėmis.
- ET taip pat gydomi biologiniai preparatai - interferonai. Jei
- išreiškė trombocitozė kupinas sunkumų, pavojingos paciento gyvenimą, kreiptis į procedūros trombofereza, kuris pristato kraują iš žmogaus paciento perteklinių trombocitų.Manipuliavimas atliekamas naudojant specialų prietaisą - kraujo ląstelių separatorių.Po trombozės labai pagerėja klinikinė hemoraginės ir trombinės sistemos komplikacijų būklė.
Negalia
Pacientui, turinčiam ET, jei yra tam tikri kriterijai, nustatyti atitinkamose taisyklėse, gali būti suteikta invalidumo sąlyga.
Neįgalumo grupė( I, II ar III) esant trombocithemijai yra nustatoma pagal ligos sunkumo laipsnį.Dažniausiai tai veikia.
Neįgalumas gali būti pašalintas.Šį sprendimą priima medicinos ir darbo ekspertų komisija( VTEK).
Lifespan
Pacientų, kuriems yra esminė trombocithemija, gyvenimas beveik nepakito. Degeneracija
ET ūminio leukemija( tai įvyksta per mažiau nei du procentų atvejų) paprastai yra susijęs su sesijų chemoterapija, naudojant citostatiškai narkotikų.