keratoderma aptver ļoti lielu grupu dermatozes, kurā y nedarbojas pareizi neveiksmīgs aktīniskās dermā.Šis sindroms Unna, Toast, un keratoderma Papillons-Lefer un mutiliruyuschy veida slimības.Šādi pārkāpumi eksperti parasti nosaka uz plaukstām, zolēm. Viena no šajā grupā iekļautajām slimībām ir Meled keratoderma. Mēs to apsvērsim sīkāk.
Slimības pazīmes
Meled slimība tiek uzskatīta par ļoti reti iedzimtu slimību. Sausas, sabiezinātas dermas daļas lēnām pārklāj jaunās dermas daļas. Bojājumi ir sarkani, pārklāti ar svariem, novērots patoloģisks sabiezējums.
Slimība tika atklāta 1898. gadā.Tas tika konstatēts starp Fr. Meleda( Dienvidslāvija).Ņemot vērā pēdējo 25 gadu datus, slimība tika reģistrēta jau dažādās valstīs visā pasaulē.
Šī patoloģija rodas pusaudžiem, kuru vecums ir no 15 līdz 20 gadiem.
Meleda
Slimību cēloņi
ar mums uzskatīta par retu slimība tiek fiksēts ar vienādu frekvenci abiem dzimumiem. Parasti pirmie simptomi patoloģijas ārsti paziņojums pēc bērna piedzimšanas. Citas pazīmes izpaužas otrajā, trešajā dzīves gadā.
Slimība ir iedzimta autosomāli-recesīvi. Katrā no pārbaudītajiem pacientiem tika konstatēti vairāki anormāli gēni. Saskaņā ar pētījumiem, Meledas slimība izraisa ARS gēna mutāciju.Šis gēns atrodas uz hromosomas 8( 8q24.3), tā garais plecs.Šī gēna funkcija ir proteīna Slurp-1 kodēšana.Šī proteīna, pēc pētnieku domām, piedalās adhēzijā, šūnu signālierīces.
Uz kādas ir keratoderma, pateikt šo video:
Simptomi keratoderma Meleda
pamanītos mantojumu slimības autosomāli recesīvo. Slimība izpaužas īpašā veidā.Pirmie patoloģijas simptomi ir redzami pat pēc bērna piedzimšanas. Pirmās slimības pazīmes ir neparasta palmu, kāju dermas apsārtums. Dermas bojājumi izpaužas simetriski, abās ķermeņa pusēs.
Augot bērna slimības var izplatīties pa visu kāju, roku, paķert krūtīm, vēdera. Sakarā ar pārmērīgu dermas sausumu pacients ir nobažījies par sāpēm, diskomfortu. Dažreiz uz augšējo, apakšējo ekstremitāšu bērniem, palielina matu augšanu.
Uz dermas apskatāmajai slimībai ir bieza, raupjoša slāņa izpausme, kas atšķiras dzeltenbrūnā krāsā.Pārklājošajā stratum corneum, ir dziļi plaisas. Pacientam var būt periorāla eritēma( dermā ap muti kļūst sarkana).
uz nagiem, slimība izpaužas kā:
- koilonychia( iegūšana nagu karoti formā);
- piesaistes iespējas;
- distrofija;
- pachyonihia( nagu plāksne kļūst tauki, kļūst pārāk stingri).
Bojājuma koncentrācija ir maigā formā, kas ir violeti violeta krāsa. Bojājums var aptvert dažādas dermas daļas:
- apakšdelms;
- palmas;
- apakšstilbā;
- sukas aizmugure;
- apstājas;
- aizmugures apstāšanās.
Pacientiem ar sliktu elpošanu tie nosaka vietējo hiperhidrozi. Tas ir iemesls, kā veidojas melni punkti, kas ir skaidri redzami.Šie melnie punkti ir izdalošie sviedru dziedzeru kanāli, kas ir aizsprostoti ar noslēpumu. Ir arī naga plākšņu sabiezējums, deformācija.
Pacienti ar iedzimtu progresējošu akrokeratomu cieš no smagas svīšana. Dažreiz hiperhidroze var pavadīt ļoti nepatīkamu smaku.
Papildu simptomu vidū mēs norādām:
- plaisas mēlē;
- brahidaktīli;
- pirkstu, pirkstu saplūšana.
diagnostika
Lai iegūtu precīzu diagnozi, jums nepieciešams speciālista eksāmens.Ārstam rūpīgi jāpārbauda pacienta vēsture. Tad viņš identificē fizisko izpausmju īpašības. Vizuāli pārbaudot, ir redzamas dermas anomālijas( apsārtums, keratinizācija uz palmām, kājām).
ārstēšana Keratodermas ārstēšana parasti ilgst ļoti ilgu laiku, līdz pat vairākiem gadiem. Patoloģijas terapijas būtība ir noteiktu simptomu kontrole.Ārstēšanu parasti veic vairāki speciālisti:
- dermatologs;
- pediatrs.
Lai samazinātu hiperhidrozes izpausmi, ārsts var noteikt šādu līdzekļu lietošanu skartajām zonām:
- "alumīnija hlorīda heksahidrāts".
- alumīnija acetāts. "
Lai samazinātu slimības izpausmi, jūs varat izmantot īpašus losjonus, zīdītājus. Vitamīnoterapijai ir īpaša loma ārstēšanā. ārsti izraksta šādus vitamīnus:
- E.
- A.
- B.
- Askorbīnskābe.
Visu keratomikozes veidu ārstēšanā ārsti izmanto "Neotigazonu".Devas aprēķina speciālists, katrā gadījumā tas atšķiras. Zāļu deva svārstās no 0,3 līdz 1 mg uz kg.Šīs zāles var aizstāt ar vitamīnu A. Tās dienas deva ir apmēram 100 000 - 300 000 mg.
Slimības profilakse
Īpaši preventīvi pasākumi, kas varētu novērst slimības sākšanos, nav tādi, jo tiem piemīt autosomāli recesīvs raksturs.
komplikācijas. Slimību var komplicēt ar pīķa infekciju, nagu distrofiju un citiem nagu plāksnes bojājumiem. Pacientiem var rasties šādas izmaiņas:
- sindaktiļi;
- garīgā atpalicība;
- gotu debess;
- saliekta mēle.
Prognoze
Pat sarežģīta terapija nav ilgstoša iedarbība. Neskatoties uz to, ka mūsdienu medicīnā tiek izmantoti tikai jaunākie medikamenti, nav iespējams panākt pilnīgu patoloģijas ārstēšanu.
Pateicoties savlaicīgai terapijai, profesionāla pieeja slimības ārstēšanai, ārsti var ievērojami samazināt dermāņu bojājuma simptomus, samazina diskomfortu.
Melad keratoderma ir apskatīta šajā video: