. Nervu gļotas var izraisīt glomerulonefrītu vai iekaisuma bojājumus dažādos veidos. Viens reti klīniski gadījumi ir fokusa segmentālai glomeruloskleroznaya forma, kas statistiski ir konstatēta 5-10% pacientu, kam ir hroniskas nieru iekaisums.
Focal segmentālai glomerulosklerozes
fokusa segmentālai glomerulosklerozes sauc par īpaša veida nieru iekaisums, kas izpaužas sklerotiski bojājumi glomerulu atsevišķiem segmentiem. Patoloģiju pārsvarā konstatē vīriešiem( 60%), retāk bērniem. Kā rezultātā segmentu sklerozes rezultātā glomerulos nokrīt.
Ir vairākas iespējas, kā fokusa segmentētā glomerulosklerozes:
- End - ir labvēlīgi klīniskās pazīmes, labi reaģē uz glikokortikoīdu terapiju. Saskaņā ar izmaiņām nierēs, tā ir līdzīga nefropātijām cukura diabēta, amiloidozes utt. Fona dēļ;
- šūna - ir raksturīgs ar izteiktu šūnu atbildi patogēno izmaiņām, kas līdzīgi proliferatīvu glomerulonefrītu;
- Kollabiruyuschy idiopātiskām FSGS - šādam savdabīgu variantu pa nozarēm un dažreiz pasaules glomerulārās kapilāru sabrukumu, notiek fona deformēties. Idiopātiska FSGS tipa pazīme ir arī viscerāla šūnu hipertrofija un hiperplāzija. Bieži vien līdzīgs patoloģijas variants speciālistiem ir saistīts ar heroīna vai HBV infekcijas lietošanu. Diemžēl mūsdienu terapeitiskajām metodēm šī forma ir ļoti stabila.
Vairumā gadījumu( 70%), focal segmentālai sklerozes kopā ar nieru nefrotisko sindromu, kas ir grūti reaģēt uz terapiju un virzās pietiekami grūti.
iemeslu
pamatu patoloģijas no epitēlija šūnu bojājumu, kas atklājas ar elektronu mikroskopa pētījuma glomerulosklerozes fokusa segmentētā veidu. Tādēļ galvenie etioloģiskie faktori ir tādi paši iemesli kā subtitozes attīstībā un pārmērīga asinsvadu caurlaidība. Tikai ar FSGS izmaiņas, kas notiek ar podocītu, izraisa sklerozo procesu attīstību.
gan patoloģija morfoloģiskās izmaiņas notiek mērena raksturs, tā attīstība ir progresīva un pilnīga remisija sasniegt gandrīz nekad neizdodas.Īpaši sarežģīti ir klīniskie gadījumi, kurus sarežģī nefrotiskais sindroms. Simptomi
par fokusa pa nozarēm glomerulosklerozes tipiskiem simptomiem nefrotiskais sindroms un pastāvīgu proteīnūriju, hipertensija un hematūrija.
citiem vārdiem sakot, slimība, ko raksturo šādiem simptomiem:
- Pietūkums uz sejas, muguras un kājas, smagos gadījumos var būt sarežģīta hydropericarditis, ascīts vai hidrotoraksu;
- anēmija, kas raksturo izteiktu vājumu un bāla āda, elpas trūkums un tahikardiju, mušas, utt.
- Ādas izmaiņas tipiska nefrotikov bālums un pārmērīgs sausums, lobīšanās lapām;
- Gastralgicheskie simptomi, kas saistīti ar toshnotno vemšanu reakcijām, apetītes trūkums, vēdera uzpūšanos un caureju, sāpes pakrūtē;
- oligūrija, izstādes saīsināts ikdienas urīna daudzums, urīns kļūst duļķains izteikts konsistence;
- liels daudzums, kas izdalās ar urīnu, padarot bioloģiskā šķidruma klāt flocculent piemaisījumus proteīnu;
- Stipras sāpes vietu nieres;
- asins piemaisījumi urīnā;
- Ātra urinēšana, bieži ar nelielu urīna izvadīšanu;Reibonis un galvassāpes;
- hipertensiju izpausmes, kas saistītas ar ausu troksni un redzes traucējumi, sāpes un paātrināta sirdsdarbība, paaugstināts asinsspiediens.
Diagnostika
Lai noteiktu precīzu analīzi par pacienta jāiziet rūpīga diagnozi, kas ietver saimniecības ultraskaņas urīnvada un nieru biopsijas un X-ray, MRI un diagnostikas radioizotopu, uroflowmetry un urodynamic procedūras. Turklāt vajadzība iziet sarakstu laboratorijas testus, piemēram, kopējo urīnā, kā arī, lai noteiktu līmeni, albumīna un olbaltumvielu apturēšanas kā daļa no urīna.
Ārstēšana FSGS
terapija bieži neefektīva. Par diezgan ilgu laiku( 2-9 mēneši), ir ieteicams lietot glikokortikoīdu narkotikas. Trešais līdz pusei pacientu ar ilgstošu kortikosteroīdu terapiju panākt labvēlīgu atbildi uz narkotiku iedarbību. Ja FSGS ir ģimenes vai sekundāro raksturu, šādos gadījumos, ir īpaša izturība pret glikokortikoīdu narkotikām. Ja
panākt uzlabojumu, vai bija recidīvs, tad ciklosporīna lietošana vai ciklofosfamīda palīdzēt sasniegt remisiju. Ja pacients ir izturīgs pret glikokortikoīdus, un FSGS ir kārtējais forma, tas tiek piešķirts ilgtermiņa AKE inhibitoru terapiju. Reizēm tiek noteikts plasmaperēze ar takrolīmu. Ja glomerulosklerozes fokusa segmentālai veids nav sarežģīta, nefrotiskais sindroms, tad iecelts antihipertensīviem līdzekļiem ar antiproteinuric efektu un palēnina progresēšanu nieru mazspēju.
Ilgu laiku bija teorija, ka lietošana imūnsupresīvo medikamentu ir izredzes, bet tagad zinātnieki ir spējuši pierādīt, ka ilgstoša ārstēšana ar šādām zālēm var arī novest pie nodokļu atlaišanu.
un prognozes
sarežģījumi ar fokusa segmentālai sklera nieru diezgan nopietnu sakāvi. Ja ir, nefrotiskais sindroms, aina ir visvairāk nelabvēlīga, jo šādi gadījumi ir reti pakļaujas imunosupresīvas medikamentus. Remisija šiem pacientiem rodas atsevišķos gadījumos, un dzīves ilgums uz piecu gadu periodu, ir tikai 70-73% no pieaugušo pacientu.
Aptuveni puse pacientu veidojās, nieru mazspēja vai 10 gadu laikā, 20% no pacientiem, pat pēc ārstēšanas ar tā beigu stadijā tiek veidots aptuveni 2 gadus. Ja pacientei iestājas grūtniecība, tas būs tikai sarežģī gaitu patoloģisko procesu, pasliktinot izredzes mātei un auglim. Pat pacientam, kam veikta nieru transplantācija, jo 20-30% gadījumu novēroja recidīvu FSGS.Bērniem izārstēšanas prognoze ir daudz labvēlīgāka.
visvairāk ļoti slikts prognozes atšķiras savēršamas glomerulopātija, kas ir kopā ar sabrukumu glomerulu kapilāriem, hiperplastisks un hipertrofiska mainās epitelialnokletochnymi, microcysts cauruļveida, intersticiāla tūska utt video
no forkalno segmentētā glomerulosklerozes: .