1 patoģenēze
slimība Līdz šim tas nebija iespējams noskaidrot etioloģiju slimību. Jādomā tur mesoderm defekts raksturīgs nepareizs dzimšanas cerebrālo asinsvadu sistēmu, ti, tas attiecas uz iedzimtu displāziju veidu. Tomēr nav skaidru pierādījumu par iedzimto komponentu, taču dominējošā pārnese ir nevienmērīga. Bojājumu var diagnosticēt gan vīriešiem, gan sievietēm. Saskaņā ar statistiku, bojājums tiek diagnosticēts 10-20 gadu vecumā, kas liecina par pieaugošu slimības izplatību starp bērniem un jauniešiem.
Sturge-Weber sindroms tiek piedāvāts kā sporādiska slimība ar ģimenes gadījumiem. Citā veidā slimību sauc par encefaloziālo angiomatozi. Kā galvenais slimības izpausme ir iedzimta neuss uz priekšējo virsmu. Nevusi pārsvarā ir vienpusēji, taču iespējams divpusējs izskats. Viņi aizņem sejas augšējo daļu frontālajā rajonā līdz augšējā žokļa vietai. Galvenokārt trināru nerva inervācija ir ierobežota. Svarīga iezīme kapilāro
angiodysplasia iespējamu saistību ar nenormālības asinsvadu ietvaros acīm un galvaskausa.50% gadījumu tiek diagnosticēta glaukomas attīstība, kuras lokalizācija ietilpst ipsilaterālajā acī.Iespējams, ka iedzimta glaukoma izskats un tā attīstība ir tikai 2 gadi. Ir svarīgi atzīmēt, ka leptomeningeal angiomatozes ir pārsvarā ipsilateral attiecībā pret sejas nevus. Intrakraniālā angiomatozei ir garums, kas korelē ar sejas lielumu.
Skartā puslode pakāpeniski kļūst atrofiska, it īpaši var attīstīties subkortikālās plāksnes kalcinēšana. Klīniskā aina slimības ir galvenokārt izskata epilepsiju( novērota 70-90% gadījumu), hemiparēze, garīgās un hemianopsijas un jutīgums pret traucējumiem gemitipu. Epilepsijas lēkmju farmakokosētiskai gaitai ir nepieciešama pilnīga vai daļēja hemisferektomija. Mēs iesakām apmeklēt
- pazīmes katarakta un glaukoma
- Kas ir slēgta kakta glaukoma
- Tā ir sekundāra glaukoma?
- Mūsdienu preparāti no spiediena!
2 Zīmes un slimības laikā
Sturge-Weber sindroms ir pret embrija mezodermicheskogo ektodermicheskogo un attīstības periodā 6-9 nedēļu grūtniecības, tas ir, tas parādās pirmajā vai otrajā mēnesī reproduktīvā.Angioma veidojas, pateicoties nervu caurules galvas daļā palikušo tvertņu plēves atlikumiem. Daži medicīnas eksperti uzskata, ka šī slimība rodas ģenētiskās mutācijas rezultātā 4 gv hromosomā.Retos gadījumos Sturge-Weber sindroms ir iespējams, pateicoties trisomijai no 10 hromosomām. Turklāt šī slimība var būt saistīta ar citu phakomatosis - Klippel-Trenone-Weber sindromu. Retos gadījumos jūs varat iemantot šo slimības veidu. Atsevišķas gēnu mutācijas dominē atsevišķā smadzeņu šūnu, asinsvadu un ādas grupā.
3 formas
patoloģiju Šodien ir trīs formas sindroma Sturge-Weber:
- priekšējo un mīkstčaulas Brain Angioma - iespējama attīstība glaukomu.
- Tikai sejas angioma, neietekmējot centrālo nervu sistēmu - var attīstīties glaukoma.
- Tikai vieglā vēdera angioma - galvenokārt nav glaukomas attīstības.
Jāatzīmē, ka Struve-Weber sindroma glaukoma var attīstīties jebkurā vecumā.
Sakaut vērsta uz acs ābola ir vienpusēja attiecībā uz atrašanās vietu ostas vīna traipi krāsu uz sejas ādas, un var darboties kā nopietnu kaitējumu redzes nerva, strauji samazinās redzes, buphthalmos. Savukārt šis stāvoklis izraisa deģeneratīvas izmaiņas tīklenes epitēlij, cistisko deģenerāciju, tīklenes atslāņošanos un redzes zudumu. Tas ir tāpēc, ka šo iemeslu dēļ pacients ir jāveic klīniskā pārbaude speciālists oftalmologs, un, ja nepieciešams, ophthalmosurgeon.
Mēs iesakām!
Vienkāršs, bet efektīvs veids, kā atbrīvoties no galvassāpēm! Rezultāts nebūs ilgs laiks! Mūsu lasītāji ir apstiprinājuši, ka viņi veiksmīgi izmanto šo metodi. Pēc rūpīgas izpētes mēs nolēmām to dalīties ar jums.
Lasīt vairāk & gt; & gt; & gt;