Cerebellar ataksija: sugas un klasifikācija, tostarp Pierre Marie, cēloņi, simptomi un ārstēšana

click fraud protection

smadzenīšu ataksija( MA), ir raksturīga traucēta spēja pārvietoties un koordinētu dēļ patoloģiskiem procesiem mozzhechke. Termin "ataksija", ir jāsaprot jebkuru koordinācijas traucējumi.

apraksts un vēsture slimības

smadzenītēs - daļa no cilvēka smadzenēm, kas atrodas pie pamatnes.Ķermeņa uzbūve divu pusložu, kas ir atbildīgi par precizitāti kustības, kas tiek atdalītas tārps, kas nodrošina stabilitāti un līdzsvaru.

One tips smadzenīšu ataxias ir( G 11,1-11,3 saskaņā ar ICD-10), kurā iepriekš minētās problēmas, ko izraisa traucējumi smadzenītēs. Termins "smadzenīšu ataksija sindroms" lieto, lai aprakstītu raksturīgu simptomu kompleksu( gaitas traucējumi, nistagms, pirkstu trīce, traucējumi runas un rokraksta, uc).

Atkarībā kāda daļa smadzenītēs ietekmē, ataksija sadalīts statisko Lokomotori( ietekmē tārps, kas izpaužas traucējumi gaita, stabilitāte) un dinamisko( ietekmē puslodē un apdraudēta iespēju veikt brīvprātīgus kustību, protams).

Līdzīgas problēmas rodas stāvošās pozīcijās statiskai formai un ejot uz dinamisku formu. Saskaņā ar dažādiem datiem, šādas patoloģijas biežums var sasniegt 23 cilvēkus uz 100 tūkstošiem.
instagram viewer

cēloņi smadzenīšu ataksija

Vairumā gadījumu, smadzenīšu ataksija ir ģenētiska slimība, vismaz - ieguvusi.

Pēdējā versijā patoloģija ir sekas:

  • galvassāpēm;
  • no audzēja procesiem;
  • vīrusu infekcijas( vējbakām masalu ko izraisa coxsackie vīruss);
  • bakteriālas infekcijas( encefalīts, meningīts);
  • insults un minijnsultovs( pārejošs išēmisks lēkme);
  • smadzeņu paralīze;
  • intoksikācijas( svins, dzīvsudrabs, pesticīdi, šķīdinātāji);
  • multiplā skleroze;
  • vitamīna B12 deficīts;Paraneoplastiskā sindroma
  • .

pēkšņi spēcīgas jūtas baiļu, kopā ar tahikardiju, drebuļi, svīšana, un veselu virkni nepatīkamus simptomus parasti apzīmē ar terminu veģetatīvās krīzes vai panikas lēkmes. No šī raksta jūs uzzināsiet, kā noņemt veģetatīvo krīzi un kādus pasākumus var veikt, lai to novērstu.

Papildus veģetatīvai krīzei izolē simpatīta-virsnieru. Kādi simptomi ir tipiski viņam, un kā viņš atšķiras no citām krīzēm, jūs atradīsiet pēc atsauces.

iedzimta veido

patoloģija, kas saistīta ar iedzimtu formām gēna mutāciju un klasificē šādi:

  • iedzimtu neprogresējoša MA, tāpēc, ka nav, smadzenīšu hipoflāzija struktūras;
  • autosomāli recesīvā( Frīdreiha ataksija), kuras simptomi rodas bērniem no mazotnes( vai 25 gadiem), ko raksturo pārmērīga veidošanās skeletu( veidlapu izstrādāts gatavošanā bojātā gēna abiem vecākiem);
  • recesīvo, X hromosomas ar progresīvo smadzenīšu mazspēju, neliels izplatīts galvenokārt vīrieši;
  • Betijas slimība, iedzimta MA ilgtspējīga attīstība bērna, bet adaptācija pacienta uz viņa stāvokli, jo tie nobriest;
  • iedzimta ataksija, Pierre Marie, atsaucas uz vēlu autosomāli dominējošā smadzenīšu ataksija, zīmes no tiem( "sasmalcina" runas, trīce, spēju pasliktināšanās, izmaiņas cīpslu refleksi, redzes problēmas, šķielēšana, un citi.) Parādās pēc 25 gadiem( attīstībai, piemēramataksijas formas ir pietiekamas, lai iegūtu gēnu tikai no viena vecāka).

Lekcija smadzenīšu ataksija, Frīdreiha ataksija:

Ar raksturu plūsmas tiek atdalītas ar MA:

  • ass( akūts smadzenīšu ataksija parasti attīstās kā rezultātā insulta, encefalītu un citu iemeslu dēļ);
  • subakūts( ko izraisa audzēja procesu, multiplās sklerozes uc iedarbība);
  • hroniski progresē, ilga daudzus mēnešus un pat gadus;
  • paroksizmāla epizodiska( bērniem, pieaugušajiem).

simptomi un izpausmes

MA Statiskiem traucējumu raksturo konkrētā situācijā: pacients stendi, kājas plati, līdzsvarojot rokas, cenšoties nevis pagriezt un noliekt ķermeni un galvu.

Kad jūs mēģināt pārvietot kājas( Romberg s stāju - kājas kustināts, rokas izstieptas, viņa galva izvirzīts), nedaudz push( push simptoms) saslimst neapzinoties to.

Pārkāpumi dinamika izpaužas "smadzenīšu gaita", kas atgādina par kustības piedzēries vīrietis: pacients kustas, cik uz pāļiem, izplatīties plaši saspringtos iztaisnot kājas.

Tās ķermenis ir arī iztaisnots( Toma simptoms), nedaudz saliekts. Pacientei ir grūti izdarīt kārtu, viņš to uzliek sāniem, viņš var pat nokrist.

Kā progresēšanu AI:

  • zaudējis spēju alternatīvo kustību, pieskarieties galu deguna pārmaiņus rādītājpirkstiem dažādu roku;
  • rokraksts un runa ir salauztas;
  • nabadzīgs mīmikrisks( maskējoša seja);
  • attīstās sāpes muguras lejasdaļā, ekstremitātēs, kaklā;
  • palielina muskuļu tonusu;
  • šķiet konusu satricinošs;
  • attīstās ptoze, ģībonis, nistagms, redzes traucējumi;
  • norādīja, ka ir grūtības ar uzturu un uzņemšanu;
  • dzirde ir traucēta;
  • attīstās depresija, psihes izmaiņas.
Visu veidu AI ir traucēta koordinēta muskuļu darbība, veicot motora darbību.

iedzimto veidlapas ir tipiski:

  • nesamērīgas pūles, lai veiktu šo darbību;
  • ir traucēta atsevišķu muskuļu koordinēšana;
  • krata;
  • ir ritmiska novirze no pareizas kustības trajektorijas, pieaugot tuvojoties galamērķim;
  • vertikālā nestabilitāte;
  • jerka runa, ar pasta akcentu;
  • nistagms;
  • vēlāk sēžu sākumā, staigāšana, nenoteikta gaita bērniem;
  • kavē garīgo un runas attīstību( kompensācija tiek sasniegta apmēram 10 gadus).

Diagnostika smadzenīšu ataksija

  • novērtējums cīpslu refleksiem.
  • funkcionālie testi.
  • mugurkaula punkcija un cerebrospināla šķidruma analīze.
  • Asins analīzes, urīna analīzes.
  • MRI / CT.
  • smadzeņu doplerogrāfija.
  • ultraskaņa.
  • DNS pētījumi.
  • Savākt informāciju par tuvu radinieku slimībām.

Visu trīci raksturo tas, ka cilvēks pats nevar kontrolēt šīs patvaļīgās kustības. Protams, šāda patoloģija nerada nelielu neērtību parastajā dzīvē.Vai ir iespējams no tā pilnīgi atbrīvoties un vai ir attieksme pret būtisku trīci ar tautas līdzekļiem?

Alkohola ļaunprātīga izmantošana var izraisīt arī drebuļus rokās vai kājās. Par atlikušajiem alkohola epilepsijas simptomiem lasīt šeit.

Pēctraumatiskai encefalopātijai raksturīga atdalīšana vairākos grādos. Kāda ir 2. pakāpes iezīme un cik bīstama tā ir cilvēka dzīvē? Http: //gidmed.com/ bolezni-nevrologii /jencefalopatija/ posttravmaticheskaya.html.

ārstēšana Smadzeņu ataksijas ārstēšana ir atkarīga no tās cēloņa. Ja ir iespējams novērst cēloni, tad slimība ir izārstējama.

Tāpēc ar vīrusiem saistītā MA var ar laiku iet ar bakteriālu AI - lietojot antibiotikas.

Ar MA, ko izraisa, piemēram, multiplā skleroze, kā arī iedzimta, nav īpašas ārstēšanas.

Tāpēc lielākajai daļai patoloģijas formu izmanto simptomātisku terapiju:

  • preparāti, kas uzlabo smadzeņu asiņu piegādi( cinnarizīns, pirazātam utt.);
  • nootropics;
  • muskuļu relaksanti;
  • beta-histidīna preparāti( betaserk);
  • pretkrampju līdzekļi;
  • fizioterapija;
  • masāža;
  • arodterapija;
  • logopēdiskie vingrinājumi;
  • adaptive aparāts( niedru modificēts trauki uc)

In ārstējot slimības, Pierre Marie izmanto meliktin, baklofēns, kondelfin, B grupas vitamīnus, t.i., līdzekļus, lai mazinātu muskuļu tonusu.

Homeopātiskās ārstēšanas ir iecelta homeopāts pamatojoties uz subjektīvu apraksta viņa slikti jūtas, tāpēc nav īpaša sagatavošana visām AI formām.

Ārstnieciskā vingrošana pie MA uzņemas veicot vingrinājumus ar jerks, asiem sitieniem, kā arī atkārtošanās ikdienas prasmes( ielejot šķidrumu, flipping lapas, pogājams "zibens").

Sekas un

prognoze smadzenīšu ataksija ir neārstējamas, izņemot formas, ko izraisa infekcijas procesā.

Ātra progresija, daudzu orgānu darbības traucējumi, dzīves kvalitātes pasliktināšanās ir nelabvēlīgas prognostiskas pazīmes.

Nākamajā tabulā parādītas galvenās sekas smadzenīšu ataksija:

Preventīvie pasākumi

vienīgais profilakses pasākums ir vakcinācija bērnu pret vīrusu infekcijām, kas palielina risku saslimt ar AF.

Ģimenes, kurās ir pacienti ar iedzimtu AI, ieteicams atturēties no dzemdībām. Arī jebkuras cieši saistītas laulības būtu jāizslēdz.

Tādējādi smadzeņu ataksija, kas traucē kustību un stabilitātes koordināciju, rada lielas grūtības pacientam.

Tāpēc, konsultējieties ar ārstu un veikt visus iespējamos pasākumus, lai padarītu dzīvi vieglāku ar šo diagnozi gadījumā mazāko aizdomu par šīs patoloģijas, ir nepieciešams nekavējoties.

Šajā filmā neorologs M. M.Sperling jums pateiks vēl dažus vārdus par smieklera ataksiju: ​​

  • Kopīgot