Systemische lupus erythematosus - een chronische auto-immuunziekte gekenmerkt door beschadigingen van het bindweefsel en bloedvaten en als gevolg daarvan betrokken bij het ziekteproces van bijna alle organen en lichaamssystemen.
in de ontwikkeling van systemische lupus erythematosus spelen een rol hormonale stoornissen, in het bijzonder een toename in de hoeveelheid oestrogeen. Dit verklaart het feit dat de ziekte vaker wordt geregistreerd bij jonge vrouwen en jonge meisjes. Volgens sommige gegevens wordt bij het ontstaan van pathologie een belangrijke rol gespeeld door virale infecties, intoxicaties met chemicaliën.
Deze aandoening behoort tot auto-immuunziekten. De essentie ervan ligt in het feit dat het immuunsysteem antilichamen begint te produceren voor een of andere prikkel. Ze beïnvloeden gezonde cellen negatief, omdat ze hun DNA-structuur beïnvloeden. Als gevolg van antilichamen treedt dus een negatieve verandering op in bindweefsel en vaten.
Wat veroorzaakt
Wat veroorzaakt systemische lupus erythematosus, en wat is het? De etiologie van de ziekte is onbekend. Bij de ontwikkeling ervan wordt de rol van virale infectie, evenals genetische, endocriene en metabolische factoren verondersteld.
patiënten en hun families vinden lymphocytotoxic antilichamen en antilichamen tegen dubbelstrengs RNA, dat merkers van persistente virale infectie. In het endotheel van de haarvaten van beschadigde weefsels( nieren, huid) worden virusachtige insluitsels gedetecteerd;op de experimentele modellen werd het virus geïdentificeerd.
SLE komt vooral voor bij jonge( 20-30 jaar) vrouwen, maar de gevallen zijn frequent voor bij oudere tieners en mensen( meer dan 40-50 jaar).Slechts 10% van de mannen is getroffen, maar de ziekte is ernstiger voor hen dan voor vrouwen. De provocerende factoren zijn vaak instraling, drugintolerantie, stress;vrouwen - bevalling of abortus.
Indeling
De ziekte wordt ingedeeld volgens de stadia van de ziekte:
- Acute systemische lupus erythematosus .De meest kwaadaardige vorm van de ziekte, gekenmerkt door een continu-progressief beloop, een sterke toename en een veelvoud aan symptomen, weerstand tegen therapie. Bij dit type komt systemische lupus erythematosus vaak voor bij kinderen. Subacute
- vorm kenmerk periodiciteit exacerbaties, echter met een geringere ernst van de symptomen in plaats van een scherpe loop van SLE.De nederlaag van de organen ontwikkelt zich binnen de eerste 12 maanden van de ziekte.
- De chronische vorm van wordt gekenmerkt door een langdurige manifestatie van een of meer symptomen. Een combinatie van SLE met een antifosfolipidensyndroom met een chronische vorm van de ziekte is vooral karakteristiek.
Ook in de loop van de ziekte worden drie hoofdfasen onderscheiden:
- Minimaal .Er zijn lichte hoofd- en gewrichtspijnen, een periodieke toename van de lichaamstemperatuur, malaise, evenals de eerste tekenen van de huid van de ziekte.
- Matig .Aanzienlijke schade aan het gezicht en lichaam, betrokkenheid bij het pathologische proces van bloedvaten, gewrichten, inwendige organen.
- Uitgegeven door .Er zijn complicaties van interne organen, hersenen, bloedsomloop, bewegingsapparaat.
Systemische lupus erythematosus wordt gekenmerkt door lupuscrises, waarbij de activiteit van de ziekte maximaal is. De duur van de crisis kan van één dag tot twee weken zijn.
symptomen van lupus erythematosus Systemische lupus erythematosus
manifesteert vele symptomen, als gevolg van weefselschade bijna alle organen en systemen. In sommige gevallen worden de symptomen van de ziekte beperkt tot alleen de huid symptomen, en vervolgens de ziekte wordt genoemd discoïde lupus erythematosus, maar in de meeste gevallen zijn er meerdere letsels van de interne organen, en dan praten over het systematische karakter van de ziekte.
gekenmerkt door een continue baan met periodieke remissie, maar gaat bijna altijd in het systeem vormen de eerste stadia van de ziekte lupus. Vaak gemarkeerd erythemateuze dermatitis op het gezicht van de vlinder soort - erythema op de wangen, jukbeenderen, en zorg ervoor dat de neus. Verschijnt overgevoelig voor zonnestraling - fotodermatose is meestal afgerond, heeft meerdere karakters.
Gewrichtsschade treedt op bij 90% van de patiënten met SLE.In het pathologische proces betrokken kleine gewrichten, meestal vingers vingers. De nederlaag is symmetrisch, patiënten maken zich zorgen over pijn en stijfheid. Vervorming van de gewrichten is zeldzaam. Aseptische( zonder een inflammatoire component) necrose van botten komt vaak voor. De kop van het dijbeen en het kniegewricht zijn aangetast. In de kliniek overheersen symptomen van functionele insufficiëntie van de onderste extremiteit. Wanneer het pathologische proces van het ligamenteuze apparaat wordt betrokken, ontwikkelen zich onstabiele contracturen, in ernstige gevallen dislocaties en subluxaties.
Algemene symptomen van SLE:
- Pijn en zwelling van de gewrichten, spierpijn;
- Onverklaarde koorts;
- Chronisch vermoeidheidssyndroom;
- Uitslag op het gezicht van een rood gezicht of een verandering in de kleur van de huid;
- Pijn in de borst met diepe ademhaling;
- Versterkte haaruitval;
- Whitening of blauwing van de huid van de vingers of handen in de kou of onder stress( syndroom van Raynaud);
- Overgevoeligheid voor de zon;
- Zwelling( zwelling) van de benen en / of rond de ogen;
- Vergroting van lymfeklieren. Door
dermatologische tekenen van de ziekte zijn onder meer:
- Classic huiduitslag op de neus en wangen;
- Vlekken op ledematen, romp;
- Alopecia;
- Nagellak;
- Trofische ulcera.
Slijmvliezen:
- Roodheid en zweren( verschijnen van zweren) van de rode rand van de lippen.
- Erosie( oppervlaktedefecten - "corrosie" mucosa) en zweren in het mondslijmvlies.
- Lupus-cheilitis - uitgesproken dichte zwelling van de lippen, met dicht aan elkaar grenzende schubben.
Schade aan het cardiovasculaire systeem:
- Lupus-myocarditis.
- Pericarditis.
- Endocarditis van Liebman-Saks.
- Coronaire hartziekte en de ontwikkeling van een hartinfarct.
- Vasculitis.
Wanneer laesies van het zenuwstelsel meest voorkomende manifestatie is een asthenic syndroom:
- zwakte, slapeloosheid, prikkelbaarheid, depressie en hoofdpijn.
Met verdere progressie is het mogelijk epileptische aanvallen, geheugen- en verstandstoornissen, psychosen te ontwikkelen. Sommige patiënten ontwikkelen sereuze meningitis, optische neuritis, intracraniële hypertensie.
nefrologische manifestatie van SLE:
- Lupusnefritis - inflammatoire nierziekte, waarin een verdikking van het membraan van de glomeruli, afgezet fibrine, hyaline thrombi gevormd. Bij afwezigheid van adequate behandeling kan de patiënt een aanhoudende achteruitgang in de nierfunctie ontwikkelen.
- Hematurie of proteïnurie, die niet gepaard gaat met pijn en iemand niet hindert. Vaak is dit de enige manifestatie van lupus uit het urinewegstelsel. Aangezien momenteel de diagnose van SLE tijdig plaatsvindt en een effectieve behandeling begint, ontwikkelt acuut nierfalen zich slechts in 5% van de gevallen.
Gastro-intestinale:
- erosieve en ulceratieve laesies - bezorgd over een gebrek aan eetlust, misselijkheid, braken, brandend maagzuur, pijn in verschillende delen van de buik patiënten.
- darminfarct gevolg van vasculaire inflammatie, bloedtoevoer naar de darmen - het beeld van "acute buik" van hoge pijnintensiteit, vaak gelokaliseerd rond de navel en onderbuik.
- Lupus hepatitis - geelzucht, een toename van de levergrootte.
Laesie van de longen:
- Pleurisy.
- Acute lupus erythematosus.
- Laesie van het bindweefsel van de longen met de vorming van meerdere foci van necrose.
- Pulmonale hypertensie.
- Trombo-embolie van de longslagader.
- Bronchitis en pneumonie.
Het is bijna onmogelijk om lupus te veronderstellen voordat je naar de dokter gaat. Raadpleeg voor advies als u een ongewone uitslag, koorts, gewrichtspijn, vermoeidheid heeft.
Systemic lupus erythematosus: photo
Hoe ziet systemische lupus erythematosus eruit, we bieden gedetailleerde foto's om te bekijken.
Diagnose
Als een vermoede systemische lupus erythematosus wordt verwezen naar een reumatoloog en dermatoloog. Voor het diagnosticeren van systemische lupus erythematosus zijn verschillende diagnostische diagnostische systemen ontwikkeld.
Momenteel heeft het systeem dat is ontwikkeld door de American Rheumatic Association de voorkeur als een modernere.
Het systeem bevat de volgende criteria:
- -vlindersymptoom:
- -discoïde-uitslag;
- -vorming van zweren op slijmvliezen;
- nierschade - eiwit in de urine, cilinders in de urine;
- hersenschade, convulsies, psychose;
- verhoogde de gevoeligheid van de huid voor licht - het uiterlijk van een uitslag na blootstelling aan de zon;
- -artritis - de nederlaag van twee of meer gewrichten;
- polyseroside;
- afname van het aantal erytrocyten, leukocyten en bloedplaatjes in een klinische bloedtest;
- -detectie in het bloed van antinucleaire antilichamen( ANA).
- -voorkomen in het bloed van specifieke antilichamen: anti-DNA-antilichamen, anti-Sm-antilichamen, vals-positieve Wasserman-reactie, anticardiolipine-antilichamen, lupus-anticoagulans, positieve test voor LE-cellen.
Het hoofddoel van de behandeling van systemische lupus erythematosus is het onderdrukken van de auto-immuunreactie van het lichaam, die ten grondslag ligt aan alle symptomen. Patiënten krijgen verschillende soorten medicijnen toegewezen.
Behandeling van systemische lupus erythematosus
Helaas is volledige genezing van lupus niet mogelijk. Daarom wordt de therapie zo gekozen dat de symptomen worden verminderd, de ontstekings- en auto-immuunprocessen worden gestopt.
De tactiek van het behandelen van SLE is strikt individueel en kan veranderen met de tijd van de ziekte. Diagnose en behandeling van lupus - vaak gecombineerde inspanningen van de patiënt en artsen, specialisten van verschillende specialismen.
Moderne geneesmiddelen voor de behandeling van lupus:
- Glucocorticosteroïden( prednisolon of andere) zijn krachtige geneesmiddelen die vechten tegen ontstekingen in geval van lupus.
- Cytostatische immunosuppressiva( azathioprine, cyclophosphamide of andere) - geneesmiddelen die het immuunsysteem onderdrukken, kunnen zeer nuttig zijn bij lupus en andere auto-immuunziekten.
- -blokkers van TNF-α( Infliximab, Adalimumab, Etanercept).
- Extracorporale detoxificatie( plasmaferese, hemosorptie, cryoplasmosorptie).
- Pulstherapie met hoge doses glucocorticosteroïden en / of cytostatica.
- Niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen - kan worden gebruikt om ontsteking, zwelling en pijn veroorzaakt door lupus te behandelen.
- Symptomatische behandeling.
Als u lupus heeft, kunt u verschillende stappen ondernemen om uzelf te helpen. Eenvoudige maatregelen kunnen exacerbaties minder waarschijnlijk maken, en ook de kwaliteit van uw leven verbeteren:
- Roken opgeven.
- Train regelmatig.
- Houd u aan een gezond dieet.
- Pas op voor de zon.
- Adequate rusttijd.
De prognose voor het leven bij systemische lupus is ongunstig, maar recente vorderingen in de geneeskunde en het gebruik van moderne medicijnen bieden een kans op een langere levensduur. Reeds meer dan 70% van de patiënten leeft meer dan 20 jaar na de primaire manifestaties van de ziekte.
Tegelijkertijd waarschuwen artsen dat het verloop van de ziekte individueel is en dat als een deel van de patiënten langzaam SLE ontwikkelt, in andere gevallen, de snelle ontwikkeling van de ziekte mogelijk is. Een ander kenmerk van systemische lupus erythematosus is de onvoorspelbaarheid van exacerbaties, die plotseling en spontaan kunnen optreden, wat ernstige gevolgen kan hebben.