De renale agenese was al sinds de oudheid bekend bij de mensheid. Aristoteles noemde deze pathologie, zeggende dat als het dier niet kan bestaan zonder een hart, het dan volledig zonder milt of nier is. Toen raakte de Belgische wetenschapper Andreas Vesaliy geïnteresseerd in renale dysplasie tijdens de Renaissance. En al in 1928 begon de Sovjet-arts Sokolov actief de frequentie van deze ziekte bij mensen te detecteren. Tegenwoordig zijn er verschillende soorten agenesis geïdentificeerd, die elk hun eigen symptomen en voorspellingen voor hun latere leven hebben.
nier agenesis
in verschillende medische bronnen kunnen vaak een mengsel van de twee termen - nier agenesis en aplasie. Laten we duidelijk stellen: agenesis is een aangeboren, complete afwezigheid van één nier( of twee) in een persoon. In dit geval, in plaats van het afwezige orgaan, zijn er geen beginselen van nierweefsel, er kan geen ureter en zelfs een deel ervan zijn.
Aplasia is een onderontwikkelde nier die niet in staat is om zijn functie volledig te vervullen. In dit geval kan een deel van de urineleidingsbuis overblijven, zelfs een hele ureter die eenvoudigweg blindelings eindigt aan de bovenkant zonder verbinding te maken met een orgaan. Daarom, als we het hebben over agenesis met het behoud van de ureter, hebben we het in feite over aplasia.
Er zijn geen verenigde statistieken van deze nierpathologie. Het is bekend dat alle nieranomalieën 7-11% van alle pathologieën van het urogenitale systeem innemen. Eenzijdige agenese van de nier wordt geregistreerd bij een pasgeboren baby vanaf 1.000( sommige bronnen vermelden een verhouding van 1: 700).Dubbelzijdig( afwezigheid van beide organen) - bij 1 kind van 4-10 duizend.
Oorzaken van
Een veel voorkomende mening over de oorzaken van agenese bij pasgeboren baby's bestaat nog niet. De genetische factor doet er niet toe, dus deze anomalie wordt aangeboren. De nieren beginnen te vormen in het embryo, omdat de 5e week en voortgezet gedurende de zwangerschap, dus het is onmogelijk om een unieke noem de reden van het probleem.
Er zijn verschillende bewezen oorzaken die nier-ondervoeding en de geboorte van een baby met aplasie of agenesis kunnen veroorzaken.
Deze risicofactoren:
- laatste infectieuze( virale) ziekte bij moeders gedurende het eerste trimester: . Rubella, influenza en andere zware
- Diagnoseprocedures tijdens zwangerschap bij het gebruik van ioniserende straling.
- Diagnose van "diabetes mellitus" bij een toekomstige moeder.
- Toelating van hormonale anticonceptiva tijdens het dragen van een kind( en ook eventuele krachtige geneesmiddelen zonder toezicht van een arts).
- Chronisch alcoholisme en alcoholgebruik tijdens de zwangerschap.
- De aanwezigheid van seksueel overdraagbare aandoeningen bij de patiënt.
Klinisch beeld
In het geval van een agenese van één nier, kan de ziekte van een kind enkele jaren niet verschijnen. Als er tijdens de zwangerschap van de moeder geen echografie was en na de geboorte - verschillende tests, kan de patiënt jaren later meer te weten komen over zijn eigenschappen. Bijvoorbeeld bij het onderzoeken op school of in de kliniek op het werk.
Op agenesie van de nier bij een pasgeborene kan de volgende functies aan te geven:
- gezicht defecten( brede en platte neus, oculaire hypertelorism, gezwollen);
- -oren bevinden zich laag en sterk gebogen( meestal aan de kant waar geen nier is);
- op het lichaam een buitensporig aantal rimpels;
- grote buik;
- pulmonale hypoplasie( klein volume van ademhalingsorganen);
- vervorming van de voeten;
- verplaatsing van de positie van interne organen.
Vervolgens kunnen kinderen overgeven, polyurie, hypertensie, uitdroging ontwikkelen.
Wanneer kinderen worden geboren met agenesis, dat wil zeggen, één ureter ontbreekt volledig, dit gaat vaak gepaard met anomalieën in de ontwikkeling van de geslachtsorganen. Bij meisjes zijn dit misvormingen van de baarmoeder( eenhoorn, bicorne, baarmoederhypoplasie), atresie van de vagina, etc. Bij jongens zijn er geen zaadleider, pathologische veranderingen in zaadblaasjes. In de toekomst kan dit leiden tot pijn in de lies, pijnlijke ejaculatie, impotentie en onvruchtbaarheid.
Soorten
Er zijn verschillende classificaties van nierangenese, de eerste en de belangrijkste - door het aantal organen. De volgende vormen worden hier onderscheiden:
Dubbelzijdige agenese, dat wil zeggen, de afwezigheid van beide nieren. Dit soort anomalie is onverenigbaar met het leven. Als echografie zelfs in de late zwangerschap bilaterale agenesis vertoont, dringen artsen er vaak op aan kunstmatige bevalling.
Agenesis van de juiste nier - dit is het hoofdtype van pathologie, en bij vrouwen wordt het vaker geregistreerd. De rechter nier is meestal iets kleiner en mobieler vanaf de geboorte dan de rechter nier, deze bevindt zich onder de linker nier en wordt daarom als bijzonder kwetsbaar beschouwd. In de meeste gevallen wordt de functie van het rechterorgaan met succes uitgevoerd door de linker nier en ondervindt de persoon geen ongemak.
Agenesis van de linker nier. Deze vorm van nierafwijking komt veel minder vaak voor en is moeilijker te verdragen. De rechter nier is inherent minder mobiel, minder functioneel en niet aangepast aan een volledige compenserende functie. Symptomen voor dit type ziekte zijn klassiek voor agenesis en aplasia.
Daarnaast worden de vormen van agenesis onderscheiden:
- unilateraal met behoud van de ureter;
- unilateraal met afwezigheid van ureter.
Unilaterale agenesis( links en rechts), waarin een deel van de ureter of een heel orgaan wordt bewaard, vormt praktisch geen bedreiging voor een volledig leven. Als de tweede nier volledig de functies van niet-bestaand vervult, en een persoon een gezonde levensstijl leidt, zal de ziekte hem niet hinderen. Vaak leren mensen in dergelijke gevallen toevallig over hun kenmerken tijdens een uitgebreide enquête.
Als de afsterving van één nier gepaard gaat met een verlies van de ureter, is dit in de meeste gevallen beladen met afwijkingen van de geslachtsorganen. Bij jongens is het een onderontwikkelde long, de zaadleider. Bij meisjes - verschillende pathologieën van de ontwikkeling van een baarmoeder en een vagina.
Behandeling en voorspellingen
Het enige type agenese dat echt gevaarlijk is voor het leven is tweerichtingsverkeer. Een foetus met deze diagnose is of al dood geboren, of sterft tijdens de bevalling, of op de eerste dag na de geboorte. Vanwege snel ontwikkelende nierinsufficiëntie.
Nu, dankzij de snelle ontwikkeling van de mogelijkheden van perinatale geneeskunde, is er een mogelijkheid om het leven van het kind te redden als het in de eerste uren na de bevalling een transplantatie ondergaat en dan regelmatig hemodialyse uitvoert. Maar dit is alleen realistisch als we een snelle differentiële diagnose van de pathologie van de foetus organiseren om agenese van andere defecten van het urinestelsel te onderscheiden.
Met een unilaterale agenese is de prognose meestal het gunstigst. Als de patiënt geen onplezierige symptomen ervaart, volstaat het eenmaal per jaar bloed- en urinetests uit te voeren en de nier te beschermen, die al een dubbele belasting heeft. Dat wil zeggen, niet te gek maken, geen alcohol gebruiken, overmatig zout voedsel vermijden, enz. Voor elke patiënt kunnen er ook individuele aanbevelingen zijn van een observant-arts.
In zeldzame gevallen, met nieragenesis, is een handicap geregistreerd. Dit gebeurt wanneer chronisch nierfalen( CRF) van stadium 2-A zich ontwikkelt.
Deze fase wordt polyurisch genoemd of gecompenseerd. In dit geval kan de enige nier de lading niet aan, en wordt zijn werk gecompenseerd door de activiteit van de lever en andere organen. De invaliditeitsgroep is afhankelijk van de ernst van de toestand van de patiënt.