keratodermieën opgenomen huidziekten die zijn gebaseerd op een storing in het proces van keratinisatie. Dit is de ziekte van Unna-Toast en de pathologie van Meled en het syndroom van Papillon-Lefebvre).Meestal is er verhoogde keratinisatie, die gelokaliseerd is in dergelijke delen van de dermis als de handpalmen en voeten. Een van dergelijke pathologieën is het verminken van keratoderma.
Features ziekte specialisten
Mutiliruyuschuyu keratodermieën ook wel syndroom Fonvinkelya erfelijke mutiliruyuschey keratomas. Deze pathologie komt meestal tot uiting in kinderen in het tweede levensjaar. De pathologie werd voor het eerst beschreven in 1925.In sommige gevallen is er een combinatie van de pathologie in kwestie met dergelijke ziekten:
- ruby alopecia;
- pachyonihia;
- gehoorverlies;
- hypogonadisme.
kenmerk van de ziekte diffuse horny lagen van de dermis handpalmen, voeten, wat gepaard gaat met hyperhidrosis. Na enige tijd verschijnt het snoer op de dermis.
Oorzaken van
De specialisten vestigden een autosomaal dominante overerving van de ziekte in kwestie. Volgens onderzoek pathologie veroorzaakt door een mutatie in de genen die coderen voor keratine 6, 9, keratoderma 16.
De ontwikkeling van grote invloed op vitamine A deficiëntie, virale, bacteriële infecties, hormonale stoornissen, de aanwezigheid van tumorziekten.
Symptomen van muterende keratodermie
De eerste tekenen van muterende keratodermie verschijnen na 2 jaar. Het wordt gekenmerkt door een geile gelaagdheid( diffuus), die op de dermis van de voetzolen verschijnt. Naast het beïnvloeden van de dermis, wordt hyperhidrose waargenomen in deze pathologie.
Met de progressie van de pathologie vertonen de vingers koorden. Er zijn ook veranderingen op de spijkerplaten. Deze veranderingen komen tot uiting in het type horlogeglas. Het Fonvinkel-syndroom wordt gekenmerkt door de opkomst van folliculaire keratose in dergelijke gebieden:
- -gewrichten van de ellebogen;
- oppervlak van borstels( achterzijde);
- kniegewrichten.
Diagnostics
kan klinische beeld nodig om een nauwkeurige diagnose, data, difdiagnostiki, histologie te maken.
Een patiënt met een vermoeden van een keratolytische mutant krijgt een histologisch onderzoek voorgeschreven. Met deze diagnostische methode kunnen specialisten detecteren:
- -acanthose;
- ernstige hyperkeratose;
- granulosis.
Een kleine hoeveelheid ontstekingsinfiltraten wordt gevonden in de dermis van de patiënt. Ze omvatten gewoonlijk in hun samenstelling dergelijke componenten:
- histiocyten;
- -lymfocyten.
De specialist moet mogelijk ook een diffodiagnose uitvoeren. Om mutiliruyuschuyu keratodermieën kiezen uit andere vormen van het huidletsel specialist moet rekening worden gehouden met de originaliteit van spontane amputatie, die niet kenmerkend is voor andere vormen van keratose.
Behandeling van
Het moderne medicijn is niet in staat om de ziekte volledig te genezen. Het enige wat experts kunnen doen is het ongemak, het optreden van keratose, minimaliseren. De behandeling van de pathologie van de dermis die we overwegen, gebeurt op twee manieren:
- is medicinaal;
- therapeutisch.
U kunt ook traditionele geneeskunde gebruiken.
Therapeutische manier van
Om de symptomen die optreden bij mutatoire keratoom( erfelijk) te verlichten, kunnen artsen een externe therapie voorschrijven. Het betreft het gebruik van:
- -zalven die aromatische retinoïden bevatten;
- -steroïde medicatie;
- keratolytische preparaten.
Medicatie-gebaseerde
De meeste specialisten gebruiken een medicijn zoals "Neotigazon" voor algemene therapie. De dosering wordt vastgesteld door de behandelende arts, die rekening houdt met de ernst van de ziekte. De dosis kan 0,3 - 1 mg / kg lichaamsgewicht zijn.
Als dit medicijn niet beschikbaar is, kunt u vitaminetherapie toepassen. De patiënt krijgt vitamine A voorgeschreven. De dosering is 100 - 300.000 mg per dag. Neem deze vitamine is noodzakelijk voor een lange periode van tijd.
Folk remedies
Veel mensen gebruiken oude recepten van de mensen om keratoderma te behandelen. Elk medicijn kan de dermis alleen verzachten, het peelingproces versnellen.
Voor het aanbrengen van compressen kan het volgende worden gebruikt:
- -pulp van een aloëblad;
- tinctuur van uienschil + appelazijn.
Je kunt ook een tinctuur van propolis gebruiken, een mengsel van glycerine en tafelazijn. Deze fondsen moeten worden toegepast op het getroffen gebied.
Ziektepreventie
De ziekte is erfelijk, het komt voort uit de mutatie van de genen die verantwoordelijk zijn voor de keratinecodering 6, 9, 16. De enige preventieve maatregel is de genetische consultatie van de ouders van het kind. Als ze een defect gen vinden, moet de arts de mogelijkheid van een kind met dit syndroom melden.
Complicaties van
Complicaties van de ziekte kunnen een infectie zijn.
Voorspelling
Als een persoon een dergelijke pathologie heeft als muterende keratodermie, wordt de voorspelling door de experts als ongunstig beschouwd. De artsen zijn er nog niet in geslaagd om volledig van de ziekte af te komen. Zelfs langdurige complexe behandeling helpt niet, het is alleen in staat om de conditie van de dermis te verbeteren.