keratodermieën bestrijkt een grote groep van dermatosen, waarbij y niet goed functioneren in de zieke actinische dermis. Dit is het syndroom van Unna-Toast en de keratodermie van Papillon-Lefer en een muterend type ziekte. Dergelijke schendingen experts meestal op de handpalmen, zolen. Een van de ziekten in deze groep is de keratodermie van Meled. We zullen het in meer detail bekijken.
Kenmerken van de ziekte
Gespleten ziekte wordt beschouwd als een zeer zeldzame erfelijke ziekte. Droge, verdikte delen van de dermis bedekken langzaam nieuwe gebieden van de dermis. De laesies zijn rood, bedekt met schubben, een abnormale verdikking wordt genoteerd.
De ziekte werd voor het eerst ontdekt in 1898.Het werd gevonden onder de bewoners van Fr. Meleda( Joegoslavië).Gezien de gegevens van de afgelopen 25 jaar is de ziekte al in verschillende landen over de hele wereld geregistreerd.
Deze pathologie komt voor bij adolescenten, van wie de leeftijd varieert van 15 tot 20 jaar.
Meleda
ziekte veroorzaakt
door ons beschouwd als een zeldzame aandoening wordt vastgesteld met gelijke frequentie bij beide geslachten. Meestal merken de eerste symptomen van pathologieartsen op bij de geboorte van de baby. Andere tekens manifesteren zich in het tweede, derde levensjaar.
De ziekte is autosomaal-recessief overgeërfd. Verschillende van de abnormale genen werden gevonden in elk van de onderzochte patiënten. Volgens studies provoceert de ziekte van Meled de mutatie van het ARS-gen. Dit gen bevindt zich op chromosoom 8( 8q24.3), zijn lange schouder. De functie van dit gen zit in de codering van het eiwit Slurp-1.Dit eiwit neemt volgens onderzoekers deel aan adhesie, cellulaire signalering.
Op welke zijn keratodermieën, vertel deze video:
Symptomen keratodermieën Meleda
opgemerkt erven van de ziekte autosomaal recessief. De ziekte manifesteert zich op een speciale manier. De eerste symptomen van de pathologie zijn zichtbaar, zelfs bij de geboorte van de baby. De eerste tekenen van de ziekte zijn in de ongebruikelijke roodheid van de huid van de handpalmen, voeten. Schade aan de dermis manifesteert zich symmetrisch aan beide zijden van het lichaam.
Met de groei van de ziekte van het kind kan zich uitbreiden naar de hele been, hand, pak de borst, buik. Als gevolg van overmatige droogheid van de dermis is de patiënt bezorgd over pijn, ongemak. Soms wordt op de bovenste, onderste ledematen van kinderen een verhoogde haargroei genoteerd. Op
dermis behandelde ziekte heeft de vorm van dikke lagen van het stratum dat geelbruine kleur verschilt. Over het resulterende stratum corneum, zijn er diepe scheuren. De patiënt kan perioraal erytheem vertonen( derma rond de mond wordt rood).
op de nagels, de ziekte manifesteert zich in de vorm van:
- koilonychia( overname nail lepelvormige);
- hookability;
- dystrofie;
- pachyonihia( de nagelplaat wordt dik en wordt te strak).
De laesie focus is subtiel van contouren voorzien, die een paars-violette kleur heeft. De laesie kan verschillende delen van de dermis bedekken:
- -onderarm;
- -palmen;
- van het onderbeen;
- -achterkant van de borstels;
- stopt;
- -achteraanslag.
Bij noodlijdende patiënten repareren ze lokale hyperhidrose. Het is de oorzaak van de vorming van zwarte stippen, die duidelijk zichtbaar zijn. Deze zwarte stippen zijn de uitscheidingskanalen van de zweetklieren, die met een geheim zijn verstopt. Er is ook een verdikking, vervorming van de spijkerplaten.
Patiënten met een congenitaal progressief acrokeratoom lijden aan ernstige transpiratie. Soms kan hyperhidrose gepaard gaan met een zeer onaangename geur.
Onder de aanvullende symptomen, geven we aan:
- scheuren in de tong;
- brachydactyly;
- fusie van vingers, tenen.
Diagnose
Om een juiste diagnose te stellen, heeft u een onderzoek door een specialist nodig. De arts moet de geschiedenis van de patiënt zorgvuldig bestuderen. Vervolgens identificeert hij de kenmerken van fysieke manifestaties. Bij visuele inspectie zijn afwijkingen van de dermis( roodheid, keratinisatie op de handpalmen, voeten) zichtbaar.
Behandeling van
Behandeling van keratodermie duurt meestal een zeer lange tijd, tot meerdere jaren. De essentie van therapie van pathologie is de controle over bepaalde symptomen. De behandeling wordt meestal uitgevoerd door verschillende specialisten:
- dermatoloog;
- kinderarts.
Om de manifestatie van hyperhidrose te verminderen, kan een arts de toepassing van dergelijke middelen op getroffen gebieden voorschrijven:
- "Hexahydrate of aluminium chloride".
- Aluminiumacetaat. "
Om de manifestatie van de ziekte te verminderen, kunt u speciale lotions gebruiken, exfoliërende zalven. Vitamine-therapie speelt een speciale rol in de behandeling. Artsen schrijven dergelijke vitamines voor:
- E.
- A.
- B.
- Ascorbinezuur.
Bij de behandeling van elke vorm van keratomycose gebruiken artsen "Neotigazon".Dosering wordt berekend door een specialist, deze verschilt in elk geval. De dosis van het geneesmiddel varieert tussen 0,3 en 1 mg per kg. Dit medicijn kan vitamine A vervangen. De dosering ervan moet per dag ongeveer 100.000 - 300.000 mg zijn.
Preventie van de ziekte
Speciale preventieve maatregelen die het ontstaan van de ziekte kunnen voorkomen zijn dat niet, omdat het een autosomaal recessief karakter heeft.
Complicaties van
De ziekte kan gecompliceerd zijn door pyokokkeninfectie, nageldystrofie en andere nagelplaatlaesies. De volgende veranderingen kunnen optreden bij de patiënten:
- syndactyly;
- mentale retardatie;
- Gotische lucht;
- gevouwen tong.
Voorspelling
Zelfs complexe therapie heeft geen langdurig effect. Ondanks het feit dat de moderne geneeskunde alleen de nieuwste geneesmiddelen gebruikt, is het onmogelijk om volledige genezing voor pathologie te bereiken.
Dankzij een tijdige therapie, een professionele aanpak van de behandeling van de ziekte, kunnen artsen de symptomen van dermisschade aanzienlijk verminderen, ongemak verminderen.
Melad's keratoderma wordt beoordeeld in deze video: