Nieren zijn actief betrokken bij hematopoiese, endocriene en metabole processen in de regulering van de zuur-base-evenwicht, omdat ze de urine te concentreren. Een minuut lang worden de nieren gereinigd met ongeveer een liter bloed. Daarom kunnen schendingen van hun activiteiten de toestand van het lichaam negatief beïnvloeden. Een van de nierpathologieën is hypoplasie, die de nieractiviteit ernstig verstoort. De ziekte heeft een aangeboren oorsprong en wordt gevonden in 0,08-0,19% van de gevallen.
renale hypoplasie
renale hypoplasie - een aangeboren afwijking van de urinewegen, die wordt gekenmerkt door een lager gewicht en lichaamsgrootte, maar de structurele opbouw van normaal. Qua histologie, hypoplastische nier volkomen normaal en kan zijn functies verrichten, maar hun gewicht en afmeting onder normaal. Het onderzoek van dergelijke nier onder de microscoop blijkt dat het lichaam is anders normale anatomische structuur wordt de innervatie en bloedtoevoer normale histologie niet veranderd, duidelijk gemarkeerd met normale glomeruli en tubuli. De code voor de internationale classificatie van pathologieën ICD-10 - Q60.5.
redenen
nierdeficiëntie, evenals andere afwijkingen van deze soort worden beschouwd door artsen als een afwijking tijdens de zwangerschap. Werkwijzen van het embryo lichaam onderbroken door interne of externe factoren die het organisme van de zwangerschap. Onder
externe factoren experts geïsoleerd:
- tabak;
- Alcoholmisbruik;
- Contusies en traumatische abdominale letsels;
- Stralingsblootstelling;
- Sun abuse;
- erfelijkheid;
- Malaria of tekort aan vruchtwater;
- Besmettelijke pathologieën tijdens zwangerschap;
- Veneuze verstopping in de nieren;
- Abnormale foetale presentatie;
- Secundaire ontsteking;
- Prenatale pyelonefritis of pathologie bij kinderen jonger dan één jaar.
Nier-hypoplasie treedt op tijdens de intra-uteriene periode. In feite, de nier volledig functioneel, maar onvoldoende metanefrogennuyu gewicht het aantal nefronen helft van de regels.
Forms
hypoplasie wordt geclassificeerd in verschillende vormen:
- enkele of normonefroticheskaya hypoplasie - het aantal koppen nefronen en wegingsparameters een aantal kleinere posities;
- hypoplasie met dysplasie - hypoplasie gepaard met structurele afwijkingen in ontwikkeling;
- Oligomeganefroticheskaya - een zeldzame vorm waarin niet alleen de grootte en het gewicht, maar ook het aantal aandelen en de glomeruli verminderd. Vaatwanden dikker nieren, fibrotische groei, verhoogde groei en glomerulaire niertubuli;
- Bilateraal - met deze vorm van hypoplasie in beide nieren;
- Eenzijdige hypoplasie van de rechter of linker nier.
Comorbidities
Renal hypoplasie in de helft van de gevallen in combinatie met co-morbide aandoeningen zoals:
- cryptorchidisme - niet-ingedaalde testikel in het scrotum van een;
- schistocystis - is een abnormale aandoening waarbij er een defect ontwikkeling van de voorwand van het peritoneum en de vesicale slijmvlies buiten de schaal;
- Versmalling van de nierslagader;
- Abnormale lokalisatie van het urinekanaal.
Symptomen van
Als een gezonde nier normaal functioneert en het aantal toegewezen taken overneemt, kan een persoon in de praktijk zijn leven lang leven zonder zelfs maar aan te nemen dat er een anomalie bestaat. Als de gezonde nier begint te werken met onderbrekingen, wordt de onderontwikkelde nier blootgesteld aan verschillende pathologieën zoals pyelonefritis, ontstekingsprocessen. Er is hypertensie, chronische nefropathische hypertensie.
Hypoplastische nierafwijkingen kunnen zich manifesteren en zijn meer uitgesproken:
- Patiënten zijn bezorgd over chronische diarree;
- Hyperthermie van het subfebriele type wordt waargenomen;
- Het kind blijft merkbaar achter bij de mentale en fysiologische ontwikkeling;
- Er zijn manifestaties vergelijkbaar met rachitis, zoals verzachting van botten, plat achterhoofdsdeel, opgeblazen buik, uitstekende pariëtale en frontale delen, kromming van ledematen en alopecia;
- Wallen van de ledematen en het gezicht, bleke huid;
- Frequente tekenen van misselijkheid, braken;
- Hypertensieve ziekte.
Als hypoplasie van beide nieren wordt gediagnosticeerd, dat wil zeggen bilateraal, bestaat er geen kans op overleving na de geboorte, omdat geen van de nieren werkt en ze niet onderhevig zijn aan transplantatie.
Bij pasgeborenen hebben
-pasgeborenen doorgaans een toename van de abnormale ontwikkeling van het urinewegstelsel. Van alle aangeboren misvormingen van de ontwikkeling van de foetus is nier-hypoplasie verantwoordelijk voor ongeveer een derde van de gevallen. Bilaterale hypoplasie van de nieren wordt meestal kort na de geboorte gevonden, omdat beide nieren niet werken.
De pasgeborene ontwikkelt zich snel in het nierfalen, wat in de eerste paar dagen na de geboorte vaak tot een fatale afloop leidt.
Hyperplastische nier wordt meestal gemanifesteerd door dergelijke symptomen:
- Diarree;
- Rickets Clinic;
- Subfebrile temperatuur;
- Algemene organische intoxicatie;
- Congenitale reflexen zoals beschermend, ondersteunend, Galant, enz.;
- Continu braken.
Unilaterale hypoplasie wordt gekenmerkt door een lage concentratie functie van de werkende nier, maar het bloed heeft dus normale chemische indices. Arteriële hypertensie ontwikkelt zich iets later, al op puberale leeftijd.
bij kinderen
Bij patiënten van kindsbeen af (van jaar tot ouder) mag hypoplasie op geen enkele manier tot uitdrukking worden gebracht. In dergelijke gevallen wordt de pathologie meestal gedetecteerd bij de diagnose van acute pyelonefritis of hypertensie. U moet contact opnemen met een specialist als het kind dergelijke verschijnselen heeft: sprongen van bloeddruk, convulsies, een constante drang om te drinken. Kinderen klagen over urineretentie, frequent of overvloedig urineren, pijnlijke manifestaties in het lumbale gebied of de buik. Er is een karakteristieke vertraging bij de fysiologische ontwikkeling, enz.
Bij kinderen is de huid droog, aards-bleek, rond de ogen ontstaan oedeem, vochtophoping en andere delen van het lichaam zijn zichtbaar. Het kind klaagt over zware hoofdpijn, zijn druk stijgt vaak, en in de urine kan er een vermenging van bloed zijn. Bij jongens is cryptorchidisme een veelvoorkomend teken van hyperplasie. Heel vaak wordt pathologie onthuld wanneer het examen van een kind slaagt tijdens registratie op een kleuterschool of school.
Bij volwassenen,
Bij volwassenen komt hypoplasie van de nier gewoonlijk alleen tot uiting wanneer de invloed van bepaalde factoren een overtreding is van de functionaliteit van een gezonde nier. Ze beginnen zich zorgen te maken over de druk, de wallen van het gezicht en de ledematen, ontlastingsaandoeningen en andere kenmerkende symptomen. Constante druk tegen de achtergrond van een hyperplastische nier bij een volwassene vereist verwijdering van het aangetaste orgaan, omdat het niet door medicijnen kan worden genezen, en abnormaal veranderde weefsels zijn een gunstig medium voor de ontwikkeling van kwaadaardige tumorprocessen.
Diagnose
Bij het onderzoek van een patiënt wordt een pathologisch verminderde nier met een normale of kleine ureter gedetecteerd.
Om de pathologie te bepalen, worden verschillende diagnostische procedures gebruikt:
- MRI;
- Urografisch onderzoek - Röntgenfoto van nierstructuren met contrast;
- Nefroscintigrafie onderzoek van een orgaan met radioactieve materialen;
- Radio-isotopendiagnostiek - de radioactieve samenstelling wordt intraveneus toegediend;
- Ureteropyelografie - contrastmiddel wordt toegediend door katheterisatie in de ureter;
- Angiografische diagnose - wanneer grote contrastmiddelen worden geïnjecteerd in grote bloedvaten.
Behandeling van
De exacte behandelingsstrategie is afhankelijk van de toestand van de patiënt en individuele indicatoren. Aanhoudende hypertensie vereist een verplichte behandeling, als de therapie niet werkt, is verwijdering van het hypoplastische orgaan aangewezen. Een dergelijke verwijdering is alleen voor volwassenen.
Kinderen met een vergelijkbare nierafwijking, op voorwaarde dat een gezonde nier met een dubbele belasting omgaat, vertoont constante controle door een arts, regelmatig onderzoek en de nodige symptomatische behandeling.
Bij ernstige vormen van pathologie met bilaterale hypoplastische laesie, wordt een chirurgische behandeling gebruikt. De patiënt wordt uit beide nieren verwijderd, overgezet naar hemodialyse en vervolgens naar hem getransplanteerd.
-voorspellingen
Aangeboren hypoplastische anomalie kan niet worden gecorrigeerd. Maar als een persoon het dieet strikt opvolgt, een gezonde levensstijl aanhoudt, een slaaprustregime in acht neemt, dan kan de pathologie tot het einde van het leven niet storen, omdat een gezonde nier de toegewezen taken aankan.
Maar als bilaterale hypoplasie zeer uitgesproken is, sterft het kind gewoonlijk aan gedecompenseerde myocardiale insufficiëntie en uremie. In een dergelijke situatie zijn de voorspellingen ongunstig, kinderen leven ongeveer 8-16 jaar.
Meestal krijgen kinderen met een hypoplastische nier een handicap. Als de aangetaste nier wordt verwijderd en met de leeftijd, als iemand opgroeit en zich aanpast aan het leven met één nier, wordt invaliditeit verwijderd.