Medische tests en experimenten vertellen over de realiteit van de oorsprong van ziektes door nerveuze overspanning. In een toestand van voortdurende zorgen en stress van het menselijk lichaam niet in staat is tot milieu-informatie waar te nemen, wordt het steeds minder gericht en attent. De manifestatie van dergelijke symptomen is te wijten aan het verhoogde gehalte aan cortisol, het hormoon dat verantwoordelijk is voor de hippocampus. De bijnieren niet langer goed functioneren als de hoeveelheid hormonen niet worden geregeld, en is verantwoordelijk voor het proces van de hypothalamus.
congenitale adrenale hyperplasie
pathologie optreedt in strijd met het transporteiwit verbindingen. Met hun deelname vindt het productieproces van het hormoon cortisol plaats in de bijnierschors. Voor de groei en ontwikkeling van een levend organisme zijn hormonen nodig die bijnieren nodig hebben. Als dit proces wordt overtreden, komen ziekten voor die erfelijk zijn. Adrenogenitaal syndroom kan worden gevonden onder de naam hyperplasie of adrenogenitaal syndroom.
voor alle ziekten rubriek gekenmerkt door verminderde synthese van cortisol, wat resulteert in een toename in de secretie van adrenocorticotroop hormoon en adrenocorticale dikker. Er is een disfunctie van hetzelfde aantal bij meisjes en jongens. In totaal onderscheiden artsen zes klinische varianten van deze congenitale pathologie. Bij sommigen van hen is het functioneren van het lichaam onmogelijk, wat leidt tot een hoge mortaliteit van pasgeborenen met gediagnosticeerde pathologie.
Bijna alle gevallen van adrenogenitaal syndroom veroorzaakt door eiwittekort van 21-hydroxylase. De prevalentie van de ziekte houdt rechtstreeks verband met de nationaliteit.
De video over adrenogenitaal syndroom
oorzaken en volgorde van ontwikkeling
ziekte bijnierhyperplasie betrekking op een groep erfelijke ziekten. Factoren die het risico op de ziekte verhogen:
- de aanwezigheid van pathologie bij de ouder;
- -ouders zijn dragers van een gen dat een defect in transporteiwitten veroorzaakt.
Als het paar beide ouders het gen, het risico van symptomen van de ziekte in 25% van de gevallen.
genetische aandoeningen transporteiwitten, met onvoldoende productie van cortisol en aldosteron uit de adrenale cortex. Bijnierinsufficiëntie ontstaat en de productie van adrenocorticotroop hormoon neemt toe. Met de ontwikkeling van bijnierhyperplasie wordt de productie van mannelijke geslachtshormonen, androgenen, verbeterd.
Manifestaties van disfunctie
klinische beeld van bijnierschors afhangen van de mate van schending en gedetecteerd in drie vormen:
- soltering;
- is een simpele viriel;
- is een niet-klassieke vorm.
gebeurt meestal bij kinderen solteryayuschaya vorm van aangeboren disfunctie( 3 gevallen op 4) is het gevolg van een totale blokkering van het eiwit van 21-hydroxylase. In dit geval is er een verstoring in de productie van glucocorticoïden en de productie van mineralocorticoïden. Pathologie begint tijdens de periode van intra-uteriene ontwikkeling en vertoont zich vrijwel onmiddellijk na de geboorte.
eerste verschijnselen zijn:
- bijnierinsufficiëntie;
- overmaat aan androgenen.
Bij de geboorte ontwikkelen meisjes genitaliën van het mannelijke type:
- verhoogt de clitoris;
- -fusie van de schaamlippen is als een scrotum.
De inwendige genitaliën blijven normaal en veranderen hun anatomische vorm niet. Bij afwezigheid van behandeling en regulatie van de hormonale sfeer, zullen de meisjes geen menstruatie hebben.
Boys met congenitale adrenale hyperplasie resulterende toename penis en verhoogde pigmentatie van het scrotum. Alleen een tijdige correctie van hyperandrogenie kan een snelle progressie helpen voorkomen. Het is gevaarlijk om groeigebieden van botten snel te sluiten, waardoor kinderen worden belemmerd. Bij jongens kan vroeg verdieping van de stem optreden op de leeftijd van 2-3 jaar, abnormale spier-ontwikkeling en groei van haar in de liesstreek.
Een eenvoudige virale vorm ontwikkelt zich met gedeeltelijke bewaring van de enzymatische activiteit van 21-hydroxylase. Symptomen van bijnierinsufficiëntie niet optreedt, en de transformatie van de genitaliën overeen solteryayuschey vorm.
Als het enzym 21-hydroxylase heeft een geringe afwijkingen ontwikkelen postpubertatnom vorm congenitale adrenale cortex. Dit leidt tot een lichte vermindering van de hormoonspiegels en een lichte stijging van de concentratie van adrenocorticotroop hormoon. Zuigelingen hebben geen symptomen van bijnierinsufficiëntie en abnormaliteiten in de structuur van de uitwendige genitaliën. Het probleem kan worden vastgesteld door patiënten door te verwijzen met een probleem van onvruchtbaarheid of menstruatieproblemen. Symptomen
Patiënten overtredingen in het werk van de bijnierschors waargenomen:
- zwakte en vermoeidheid;
- verminderde de eetlust;
- buikpijn;
- braken en misselijkheid;
- gewichtsverlies;
- is een sterke pigmentatie van de huid of het slijmvlies;
- aandoeningen in het werk van de darmen( constipatie of diarree);
- prikkelbaarheid, apathie;
- duizeligheid;Veranderingen in smaak, geur en gehoor.
klinisch onderzoek kan een verhoging van kalium in het bloed en verhoogde afval hypoglycemie stikstofhoudende onthullen. Er is een afname in druk en tachycardie.
Bij vrouwen worden menstruatie en onvruchtbaarheid waargenomen. In sommige vormen lijkt de ziekte op het polycystisch ovariumsyndroom, dat kan worden geïdentificeerd door bloedanalyse. De uitwendige structuur van de geslachtsorganen bij meisjes kan op mannen lijken met het normale behoud van de inwendige genitaliën.
Baby's hebben traag zuigen, uitdroging en acidose, braken en adynamie. Symptomen
moderne diagnostische methoden
Dli vroege diagnose van aangeboren afwijkingen in de ontwikkelde landen gebruikt neonatale screening, die het mogelijk maakt om het eiwit tekort aan 21-hydroxylase te identificeren. Om dit te doen, bepaalt u het niveau van 17-hydroxyprogesteron in het bloed uit de hiel van de pasgeborene. Zodat u de ziekte in een vroeg stadium kunt identificeren en een hormoonvervangende therapie kunt starten. Breng
medische geschiedenis en identificeren van de aanwezigheid van de ziekte in de familie, dan voeren laboratoriumstudies op het niveau van de 17-OH-progesteron.
solteryayuschey wanneer de vorm wordt bepaald door de mate van aldosteron deficiëntie van de activiteit van renine in bloedplasma. Genetische analyse wordt uitgevoerd en een gen dat transportenzymen beschadigt, wordt geïdentificeerd. Echo-onderzoek van de eierstokken en de definitie van androgeen metabolieten in de urine - wordt nog steeds gebruikt om de diagnose verder te verduidelijken.
Behandeling en klinische aanbevelingen
voor de behandeling doeleinden te kijken naar de oorzaken van de ziekte, de mogelijkheid om het te beïnvloeden. De patiënt geselecteerde hormoonvervangende therapie voor de rest van zijn leven, is het noodzakelijk om te compenseren voor het gebrek aan cortisol en het onderdrukken van de productie van androgenen in de bijnierschors.
Het geneesmiddel wordt individueel toegediend, afhankelijk van de leeftijd en het lichaamsoppervlak. De onderhoudsdosis is 10-15 mg / m 2.oppervlak van het lichaam. Lange-termijn effect van prednisolon en dexamethason, waardoor ze ideaal zijn voor volwassenen. De kinderen bij de receptie kan voorkomen dwerggroei, zodat ze aan te bevelen een natuurlijke glucocorticoïden, bijvoorbeeld tabletten "Kortef".
Om de mineralocorticoïde Fludrocortisone gebruikt, de dosering picks arts analyseert vullen.
Hoe zwangerschap optreedt bij bijnierschorsstoornissen
In de postpubertale vorm van disfunctie, miskraam, medische abortus en miskraam is de ontwikkeling van de foetus mogelijk. Een zwangere vrouw kan uitdroging, verstoorde elektrolytenbalans en verlies van eetlust hebben. Vanaf 28 weken verbetert de toestand. Maar hormonale behandeling kan niet worden gestopt. Een vroegtijdige loslating van de placenta of een vertraging in de zwangerschap kan voorkomen. Bevalling en het puerperium zijn ook stressvolle situaties voor de bijnierschors. Het is noodzakelijk om het niveau van hormonen in het bloed tijdens zwangerschap constant te controleren.
Preventie
Als behandeling van onvruchtbaarheid met bijnierdisfunctie gedurende 3 jaar geen resultaten heeft opgeleverd, gebruik dan een operatie en blijf glucocorticoïden gebruiken. Prognoses zijn gunstig voor vroege detectie van de ziekte en een goed geselecteerde dosis hormonen.
Er wordt geen speciaal voedsel verstrekt, maar als gevolg van een tekort aan het hormoon aldosteron kan zoutverarming optreden. Als het bloed geen zout bevat, wordt het aanbevolen om de hoeveelheid zout in het dieet te verhogen. Anders kan het probleem leiden tot hoge kaliumspiegels in het bloed en een lage bloeddruk.
Over de video over de behandeling en preventie van bijnieraandoeningen: