Medulloblastoom - kwaadaardige intracraniële tumor die ontstaat uit embryonale cellen, het vaakst( 75% van het totale aantal patiënten met medulloblastoom) bij kinderen.
De prevalentie van deze aandoening bij kinderen is twee afleveringen per honderdduizend leeftijdsgenoten. Het is goed voor één op de vijf van alle primaire maligne neoplasmen van het centrale zenuwstelsel bij kinderen. Bij volwassenen is dit slechts 4%.
Een typische leeftijd voor detectie van medulloblast bij kinderen is vijf tot tien jaar. Het aantal gedetecteerd door medulloblast voor het tiende levensjaar van kleine patiënten is 70%.Jongens lijden er twee tot drie keer vaker aan dan meisjes. Bij volwassen patiënten wordt medulloblastoom gedetecteerd in het leeftijdsbereik van 21 jaar tot 40 jaar.
Wat is deze tumor?
medulloblastoom genaamd maligne neuroectodermale( ontwikkeling van neuronale voorlopercellen) CNS tumor( centraal zenuwstelsel). In medische literatuur kan medulloblastoom worden aangeduid als:
- door sarcomateuze glioom;
- granuloblastoma;
- embryonale neuroglycytoma;
- isomorf glioblastoma;
- door neurosporangioom;
- -sferoblastoom;
- door neurospongioblastoma.
Alle bovenstaande namen zijn synoniemen en worden gebruikt voor de naam van dezelfde ziekte. De foto toont
medulloblastoom cerebellaire medulloblastoom
onderscheidend kenmerk ten opzichte van andere kwaadaardige hersentumoren is hun snelle metastase door likvoroprovodyaschim paden( circulatiebanen constant CSF - cerebrospinale vloeistof).
Snelle groei van de tumor, overlappend met de kanalen van de circulatie van hersenvocht, leidt tot verstopping van de vloeistofstroom. Dit resulteert in een sterke toename van de intracraniale druk bij de patiënt en de ontwikkeling van een syndroom van ernstige intracraniële hypertensie.
Histologisch onderzoek van het tumorweefsel onthult de aanwezigheid van talrijke hoogwaardige round embryonale cellen met grote hyperchromic kern en cytoplasma dun.
Redenen voor het verschijnen van
Het merendeel van de medulloblasten is sporadisch( onregelmatig) van aard. Uitzondering wordt gemaakt door patiënten die lijden aan een aantal erfelijke ziekten die worden gekenmerkt door een hoge waarschijnlijkheid van dit kwaadaardige neoplasma. We hebben het over patiënten met syndromen:
- van blauwe nevuses;
- Turco;
- Rubinstein-Teibi;
- Gorbina.
ware oorzaken van medulloblastoom zijn niet geïnstalleerd op deze dag echter een aantal bekende risicofactoren voor deze ziekte. Deze omvatten:
- vroeg( tot tien jaar) de leeftijd van de patiënt;
- blootstelling aan ioniserende straling;
- impact van pathogene virussen( herpes, humaan papillomavirus, cytomegalovirus, Epstein-Barr virus) die schade veroorzaken aan cellen van het genoom;
- de aanwezigheid van belaste erfelijkheid;
- schadelijke effecten van kankerverwekkende stoffen in levensmiddelen, huishoudelijke chemicaliën, verf- en lakproducten van chemische bedrijven. Kieming
medulloblastoom in de hersenstam veroorzaakt de ontwikkeling van bulbaire syndroom uit zich in de craniale zenuwen, omdat ze zich in de kern weefsels medulla. De ontwikkeling van bulbaire verlamming is kenmerkend voor de late stadia van de ziekte.
Indeling
80% van medulloblastomen is gelokaliseerd in de cerebellaire, en de rest - in de weefsels van de hemisferen.
De histologische structuur van het tumorweefsel verdeelt de kwaadaardige tumor in de volgende soorten:
- Klassieke ongedifferentieerde medulloblastoom;
- Tumor met neuronale differentiatie;
- Neoplasma met gliale differentiatie;
- Medulliomyelastoma;
- Desmoplastic medulloblastoma;
- Lipomateuze medulloblastoom, met vetcellen. Dit type tumoren is het meest goedaardig.
Om de individuele klinische prognose voor elke patiënt te bepalen, gebruiken de meeste specialisten de Chang-classificatie die hij in 1969 heeft voorgesteld. In volledige overeenstemming met de principes van de TNM neemt het rekening met de omvang van kanker, de omvang van de pathologische infiltratie en metastase. Symptomen
granuloblastomy
granuloblastom Het klinisch verloop wordt sterk bepaald door de locatie van de tumor, de ernst van hersensyndroom gevolg van de toename van intracraniale druk en lokalisatie van metastasen. Gezien de lokalisatie
- cerebellaire medulloblastoom, het zwaarst getroffen patiënten ontwikkelen zijn gamma van de symptomen, de zogenaamde cerebellaire ataxie. Het meest opvallende manifestatie ervan is de aanwezigheid van "de cerebellaire gang", waarin de patiënt loopt, het plaatsen van zijn voeten en balanceren zijn handen, het evenwicht te herstellen en te voorkomen vallen. Verstoorde coördinatie van bewegingen leidt tot frequente valpartijen van de patiënt, sterk slingerend van links naar rechts. Kieming
- tumoren in de hersenstam leidt tot een snelle achteruitgang van de patiënt een aandoening manifesteert hemodynamica( bloedstroom door de vaten) en de ademhaling.
- Neurologische symptomen zijn onder meer aandoeningen zoals blik verlamming, gestoorde kokhalsreflex, pathologische nystagmus( onvrijwillige ritmische oogbeweging) bewegingsstoornis vriendelijk oogbollen( hun convergentie).
- Betrokkenheid bij het tumorproces van de hersenen leidt tot verschillende stoornissen van de gevoeligheid en verlamming van de onderste ledematen.
- Symptomen van de hersenen manifestaties uitgedrukt in overmatige prikkelbaarheid, agitatie, verlies van een goede oriëntatie in de ruimte, tijd en ideeën van het zelf.
- patiënt vaak waargenomen aanvallen van krampen, hoofdpijn in de ochtend, constante misselijkheid en regelmatig overgeven - typische symptomen van intracraniële( intracraniële) hypertensie. Dat is de reden waarom
medulloblastomas onthuld na het ontkiemen niet alleen in de cerebellaire hemisferen en de vierde ventrikel van de hersenen, maar ook in de bulbaire afdeling structuur.
Een andere factor die de conditie van patiënten aanzienlijk verslechtert, is de aanwezigheid van metastasen. Hun grootte en lokalisatie bepalen de aard van het klinische beeld in elk specifiek geval.
ongebruikelijke granuloblastom bestaat hierin dat zij( in tegenstelling tot andere hersentumoren, metastatische niet buiten CNS) kunnen uitzaaien naar longweefsel, lever en beenderen.
Diagnostics
Voor een correcte diagnose neuroloog overzicht van de verkregen als gevolg van een reeks van onderzoeksgegevens:
- magnetische resonantie of computertomografie van de hersenen. Met behulp van computertomografie worden de lokalisatie en grootte van de tumor, evenals de mate van infiltratie van tumorweefsels bepaald. MRI maakt het mogelijk om zelfs minimale veranderingen in de structuur van het hersenweefsel te detecteren.
- data positron emissie tomografie kan de aanwezigheid van tumormarkers detecteren in het bloed en de voortgang van het proces van metastase te beoordelen.
- De procedure van neurosonografie van zuigelingen met open fontanellen maakt vroege diagnose van medulloblastoom mogelijk.
- complex laboratoriumtesten omvat: algemene bloed en urine, bloed biochemische analyse, histopathologische analyse( biopsie) tumorweefsels.
Naast de patiënt gaat door de inspectie en laboratorium hardware onderzoek:
- neurochirurgie.
- oogarts. De resultaten van zijn oftalmoscopie duiden meestal op de aanwezigheid van intracraniale hypertensie.
Behandeling van
Behandeling met medulloblast is een complexe combinatie van chirurgische verwijdering van de tumor, bestraling en chemische therapie.
- Totale verwijdering van een kankergezwel wordt uitgevoerd met behulp van microchirurgische methoden en intraoperatieve magnetische resonantie navigatie.
- Met volledige verwijdering van medulloblastoom en de afwezigheid van metastasen, wordt bestralingstherapie voorgeschreven in lage doses: dit voorkomt significante bijwerkingen. Met onvolledige verwijdering van de tumor of de detectie van metastasen nemen de doses van de stralingsblootstelling aanzienlijk toe. Als de kwaadaardige formatie een significante omvang heeft bereikt, wordt bestralingstherapie vóór de operatie gebruikt. Het doel van blootstelling aan straling is het verminderen van de tumor tot een operatieve grootte. Stralingstherapie is gecontra-indiceerd bij kinderen jonger dan drie jaar.
- Het beloop van de chemotherapie wordt gebruikt na het verwijderen van de tumor en het verloop van de radiotherapie. De meest effectieve behandeling is de behandeling met procarbazine, vincristine en nitrosourea.
- Een nieuwe methode voor de behandeling van medulloblastoom, voorgesteld door Amerikaanse specialisten, is het gebruik van genetisch gemodificeerd mazelenvirus. Laboratoriumtests uitgevoerd op muizen toonden het vermogen van dit virus om kankercellen gedurende drie dagen te doden.
Complicaties van
De meest voorkomende complicatie van medulloblastoom is het optreden van een waterzucht in de hersenen( hydrocephalus).Het wordt veroorzaakt door een verstoring van de vloeistofstroom als gevolg van de snelle groei van de tumor, die de opening van de Magendi en de Lushka overlapt, of een smal kanaal dat het aquaduct van de hersenen wordt genoemd.
Prognose met medulloblastoom bij kinderen en volwassenen
Het sterftecijfer en invaliditeit van patiënten met medulloblastoom is extreem hoog.
- Postoperatieve mortaliteit wordt op 5% gehouden en de vijfjaarsoverleving van geopereerde patiënten is niet meer dan 30%.
- Het overlevingscijfer van jongens, dat langer is dan vijf jaar, is niet meer dan 24%, en meisjes - ongeveer 10%.
- Maligniteit van de tumor is hoger naarmate het kind jonger is, omdat de hersenstam, verantwoordelijk voor vitale functies, zeer snel betrokken is bij het tumorproces.
- De prognose voor geopereerde patiënten met een terugkerende tumor is meestal teleurstellend.
Een video over hooggedoseerde chemotherapie voor medulloblastoom bij kinderen ouder dan 4 jaar: