behoren tot de klasse van huidziekten ihtiozimorfnaya erytrodermie is een ziekte die de bovenste laag van de epidermis onder vorming van een plaats van ontsteking, die onder vele kleine bellen en gedroogde vlokken. Dit is een aangeboren vorm van ichthyosis, die een bulleuze vorm heeft en moeilijk te genezen is. Tot op heden zijn er geen exacte gegevens over de prevalentie van deze ziekte.
Features ziekte
eveneens tot uiting in zowel mannen als vrouwen, ihitoziformnaya erytrodermie invloed op de bovenste lagen van de huid integument, die zich uit in de vorm van directe peeling, de verschijning van fijne droge schubben en blaren manifesteert. Overgebracht als een erfelijke factor begint de ziekte als een gevolg van genmutatie. Een belangrijke rol, volgens de laatste studies van de ziekte in kwestie, is een toename in het niveau van n-alkanen. De mutatie vindt plaats in het gen dat codeert voor de vorming van epidermale trans-glutaminase.
meest getroffen gebieden zoals de oksels, de gebieden van grote gewrichten, lies vouwen - op deze plaatsen laesies concentrische vorm tot expressie. ontstekingsprocessen vergezeld gaan van de bovenste laag van de epidermis met hyperkeratose, wanneer deze in min of meer ernstige acanthosis kan worden waargenomen. Er kunnen ook congestie hoorn jams, in het bijzonder aan de monding van de haarfollikel, die de groei en de voeding van haar belemmert. Er is een verslechtering van het haar van de patiënt.
ichthyosiforme erytrodermie bullosa( foto)
Classification ichthyosiforme erytrodermie
Vandaag zijn er veel verschillende vormen van erytrodermie die vergelijkbare symptomen en manifestaties. Om de diagnose te verduidelijken, moet een aantal aanvullende laboratoriumonderzoeken worden uitgevoerd die het meest optimale behandelingsregime zullen maken.
ingedeeld volgens de ernst van de ziekte natuurlijk:
- matige ernst , waarbij alleen van invloed op sommige gebieden( het gebied dat met name axillaire en inguinale plooien);
- is een ernstige mate van -laesie, die wordt gekenmerkt door aanzienlijke beschadigingen van de huid.
zijn ook een aantal syndromen die ichthyosiforme erythroderma omvatten:
- Netherton syndroom;
- -syndroom Conradi-Hyunermann;
- Sjogren-Larsson-syndroom;
- -syndroom van accumulatie van neutrale vetten;
- Tau-syndroom.
Oorzaken
Volgens sommige dermatologen, kan deze aandoening door niet alleen de erfelijke genmutatie, maar ook bij schending tonofilaments synthese onvermogen om verwijdering uit de epitheliale cellen van lamellaire korrels. Overerving van deze ziekte vindt plaats in een autosomaal dominant type. Symptomen
Manifestaties ichthyosiforme erythroderma zeer karakteristiek voor heel verschillende vormen van ichthyosen, waarvan de bovenste laag van de epidermis en symptomen zoals beïnvloedt:
- droge huid, voelt de dichtheid;
- op het oppervlak van de huid vormde geleidelijk een groot aantal droge schubben, die kunnen variëren van lichtgrijze tot donkerbruine tint;
- huidbeschadigingen bij plaatsen wordt het een felle kleur haren op het wordt steeds kleiner als gevolg van de constante inpluggen van de monden van de haarzakjes korrels dode huid;
- is een frequente vorm van de ziekte - een aangeboren soort ziekte waarbij een baby al in een beschadigde huid is geboren. Meestal in dit geval, de getroffen gebieden van het gezicht, romp;Op een lichaam lineair geplaatste uitbarstingen van een verruxkarakter. Plantaire en palmatische keratose kunnen ook worden waargenomen. Aangezien
n-alkanen zijn verantwoordelijk voor het verhardingsproces van de intercellulaire substantie, wordt stoornissen in hun ontwikkeling en accumulatie verhoogde brosheid, overmatige hardheid van het oppervlak( stratum) laag van de epidermis.
Diagnostiek
- Voor de voorlopige diagnose heeft een ervaren dermatoloog voldoende tijd om de patiënt te onderzoeken;maar vanwege de aanzienlijke ichthyosis species dergelijke parameters moeten analyseren van de aanwezigheid van de bloedvaten in de dermis, de mate van atrofische haarfollikels en talgklieren kanalen, of perifolliculaire en perivasculaire inflammatoire infiltraten in de oppervlakkige laag van de huid. Deze gegevens zijn specifiek voor hun ichthyosiforme erythroderma.
- Ook worden diagnostische methoden gebruikt, zoals antenatale methoden. Als er massa's van tonofilaments, en geen complexen tonofibrils mogelijk om de ziekte te diagnosticeren: de huid bij gezonde personen die ze afwezig zijn in de granulaire cellaag. Analyse van amniotische vloeistof ook diagnose mogelijk tijdens de zwangerschap: de aanwezigheid daarin van de epitheliale cellen met kernen en pycnotische bevattende tonofilaments eenheden, ook wijzen op een grote kans ichthyosiforme erythroderma bij de foetus.
Behandeling van
Volledig herstel van de onderzochte ziekte is vandaag onmogelijk. echter een alomvattende aanpak van de behandeling kan een korte tijd voor een groot deel te grijpen een veel voorkomende huidaandoening, elimineren de actieve vorming van droge schubben op het oppervlak.
therapeutische werkwijze voor de huid dermatoloog verbeteren kan de toediening van geneesmiddelen worden toegewezen met een hoog gehalte aan vitamine A, wat een positief effect op de algehele conditie van de huid herstelt elasticiteit en stevigheid.
Vitamine therapie helpt enorm verbeteren van het immuunsysteem, die van belang zijn in de ontwikkeling van ichthyosiforme erytrodermie is ook. Complex vitaminen worden voorgeschreven door een dermatoloog, qua samenstelling moet vitamine A.
geneeskrachtige manier
gebruiken reitnoidov vermindert huidcellen afstotingsproces dat het afpellen en moisturizers stopt, vooral na hygiënische procedures helpen herstellen zachtheid en elasticiteit.
Andere punten van farmacologische middelen bij de behandeling van de ziekte in kwestie bijzondere aandacht voor acitretine, welke wordt ingenomen in een hoeveelheid van 10-35 mg / dag. Duur van de behandeling is 4 weken, daarna moet een pauze volgen, daarna wordt de behandelingskuur herhaald. Door keratolytische middelen, helpt om conditie van de huid te herstellen en de symptomen van de ziekte te verminderen, moet het volgende omvatten:
- ureum zalf wordt 2-11%, plaatselijk aangebracht;
- hepatoprotectors in combinatie met versterkende middelen;
- zalf Melkzuur( 3-6%), topisch aangebracht tot het verschijnen van de verbetering.
Evaluatie van de werkzaamheid van de behandeling is gebaseerd op de analyse van de huid, het verminderen van de klinische symptomen van de ziekte.
Erythroderma-Brock Wilson( foto) ziekte
Preventie
- Omdat dit type van dermatologische ziekten wordt geërfd, paren die van plan zijn een zwangerschap, als zij of hun directe familie geschiedenis van erytrodermie verschillende aard een algemeen overzicht en een consult dermatoloog moeten ondergaan.
- ook te onderhouden verbeterd na de behandeling lidstaten dienen regelmatig hygiënische procedures met behulp van zachte exfoliërende voorbereidingen, speciale droge huid gels en zalven op basis van ureum.
voorspellen
Wanneer een kind wordt geboren met een aangeboren erytrodermie moet de behandeling van de retinoïden, die u toestaat om zijn leven te redden onmiddellijk toepassen. Bij het identificeren van de ziekte in de volwassenheid om de kwaliteit van leven te verbeteren moet worden uitgevoerd alle aanbevelingen van een dermatoloog en neem de voorgeschreven behandeling.