Door behandeling van huidziekten, ichthyosis vulgaris is een ernstige huidlaesies epidermis met ernstige manifestaties en meerdere geassocieerde symptomen. Huidige behandelingen gebruik van drugs vrijgave multipartiet grotendeels verminderen onaangename verschijnselen van de ziekte, maar meestal de behandeling van ichthyosis vulgaris lang. Dit artikel zal u vertellen in detail over de symptomen en tekenen van ichthyosis vulgaris bij volwassenen en kinderen, hun zorg en erfenis. Features
ziekte
presentatie van een ziekte van de huid, op grond waarvan is een schending van de keratinisatie, ichthyosis vulgaris bij zowel mannen als vrouwen in gelijke mate stroomt: de opperhuid met Actinische jonge cellen verliezen uniformiteit, een aantal van zijn percelen dikker, er is peeling en de huid verharding. Dus de verandering kan ontstaan zowel in beperkte gebieden( beperkt) en gemeenschappelijke en onbeperkte gebied( diffuus).
verhoorning werkwijze volgens de epitheliale cellaag met ordinaire ichtyosis verschilt enigszins van de bekende: de delende kiemcellen optreedt verplaatsen in de bovenste laag van de huid. Aldus onderlagen onder normale omstandigheden geleidelijk vervangen oude, die waarneembaar schilferende huid veroorzaken.
Er is dus een verandering van de levenscyclus van de huidcellen, zoals waargenomen beweging van epitheliale cellen accumuleren in deze stoffen in de oppervlaktelagen van de opperhuid. Dit leidt tot een geleidelijke verdikking van de huid, zijn verruwing. In dit vertraagt uitsluiting van dode cellen, die ook leidt tot een toename van de dikte van de bovenste laag van de epidermis.
Vulgarnyi gewone ichthyosis kinderen( foto)
Classificatie geïdentificeerd Tegenwoordig zijn veel verschillende vormen van dergelijke huidaandoening dat afwijkingen van de bovenste huidlaag en hun verschillende morfologische patroon moeilijker een enkele classificatie van ziekte te ontwikkelen. De generieke term "ichthyosis" houdt de aanwezigheid van aanzienlijke hoeveelheden van huidziekten waar sprake is van een geleidelijke verdikking van epidermis verhoorningsproces verandering, en percentage afwijzingen is geconstateerde overtreding van dode cellen.
Geen enkele weergave van de pathologische aandoeningen van de huid, een groot aantal ziekten met soortgelijke manifestaties maakte de invoering van één enkel classificatiesysteem ichthyoses.
Style
toestand in overeenstemming met de leer van vooraanstaande experts op het gebied van huidaandoeningen zoals V.T.Kuklin en I.I.Pototsky, kan ichthyosis worden onderverdeeld( zeer conventioneel) de volgende soorten:
- pathologische omstandigheden , die moet leiden totdenk aan genmutaties. Ze worden meestal aangeduid als genodermatose of aangeboren ichthyosis;
- staat als ichthyosis , - dit zijn vormen van huidziekten met vergelijkbare symptomen, die tijdens het leven worden verworven en worden ihtiozioformnymi genoemd. Dezelfde experts
afzonderlijk toegewezen subgroep erfelijke syndromen waarbij verdikking van de huid( hyperkeratose) - een van de meest duidelijke tekenen:
- Refsum syndroom;
- Jung-Vogel-syndroom;
- Sjogren-Larson-syndroom;
- Popov-syndroom. Volgens
symptomen
Vandaag in de loop van de ziekte als de indeling van de rassen, die gedurende het leven werd overgenomen. Het is gebaseerd op de symptomen en manifestaties van hyperkeratose en is als volgt:
- symptomatische verworven ichthyosis , die meestal wordt veroorzaakt door een specifieke pathologie of kan een manifestatie van de ziekte, die storingen kunnen onder meer in de werking van de schildklier, de bijnieren, vitaminegebrek, auto-immuunziekten, inflammatoire en infectieuze natuur, stoornissen in het metabolisme, allergie voor voedsel of medicijnen;
- -schijf verwekte ichthyosis;
- seniele of seniele ichthyosis.
Uitgaande manifestaties van
In 1990, Suvorova K.N.een classificatie op basis van de externe manifestaties van de ziekte werd voorgesteld en is gebaseerd op de klinische manifestaties van ichthyosis. Volgens deze classificatie moeten de volgende vormen van de ziekte worden onderverdeeld:
- gewone of eenvoudige ichthyosis. Want deze vorm van de ziekte wordt gekenmerkt door de nederlaag van de gehele huid van het lichaam, waarin veel kleine schubben zijn;
- glanzende -variëteit - bijna alle huidintegumenten worden aangetast, behalve grote vouwen van de huid. De grijsachtig gekleurde schalen zijn gerangschikt in een mozaïekpatroon;
- serpentine - huidletsel treedt alleen op de extensor oppervlakken van het lichaam en het zijoppervlak en de flakes tot expressie bruinachtige kleur.
Volgens de zwaarte
ander type indeling is gebaseerd op de ernst van de ziekte stromen, en bepaalt de vorm van ichthyosis:
- zware - als gevolg daarvan is de dood van de pasgeborene;
- laat - manifestatie van de eerste symptomen wordt waargenomen tijdens de tweede maand vanaf het moment van geboorte;
- is een gematigde - deze ziekte is compatibel met het leven.
Deze classificatiemethoden maken een beter begrip van de aard van de ziekte en bieden de mogelijkheid om hem toe te wijzen aan een bepaald type, waarbij de keuze van het behandelingssysteem vergemakkelijkt.
Oorzaken
Vulgar ichthyosis betreft een eenvoudige vorm ichthyosis, de ontwikkeling ervan is direct gerelateerd aan de aanwezigheid van genetische veranderingen in het lichaam en is autosomaal dominante wijze van vererving. Tezelfdertijd worden gemuteerde genen geërfd, ze kunnen enzymsystemen en het proces van huidkeratinisatie regelen. Helemaal dit mechanisme is niet ontcijferd. Wanneer
genmutaties waargenomen veranderingen in hydratatie proces, de toename van het aantal geproduceerde defect keratine, het eiwit dat wordt beschouwd nagels, haar en huid, evenals overmatige keratinisatie van het epitheel. Wanneer overtredingen van metabole processen in het lichaam, vooral bij typische vet en eiwit schendingen treedt voorkomen van stoornissen van de barrièrefunctie van de huid, wat leidt tot een geleidelijke ophoping van cholesterol in de celweefsels. Dit geeft de zogenaamde cementeren effect, verdikking huid, het proces van de ademhaling, die menselijke immuniteit en een negatief effect op het immuunsysteem en endocriene systemen vermindert verstoren. Symptomen
De uitwendige uitingen van ichthyosis vulgaris moet omvatten symptomen zoals onregelmatige afpellen van de huid, verdikking van de bovenste laag, verandering van tactiele sensaties op de gemodificeerde gebieden van de huid. Het mechanisme van activering van de ziekte is als volgt:
- overtollige keratineproductie, die gepaard gaat met een verandering in de structuur van de huid;
- toename van de bewegingssnelheid van keratinocyten in de bovenste laag van de epidermis;
- vertraagt de afstoting van dode cellen door de onderlinge banden te versterken bij het accumuleren van vervalproducten in celweefsels;
- overname dystrofische epitheelcellen, het verschijnen van vesicles( vacuolen) in de bovenlaag van de huid, veranderingen in epidermale dikte. Verdere
filargina wordt gevormd die leidt tot het verwijderen van overtollig water en, als gevolg, schilferende huid en droog.
- Met de ontwikkeling van ichthyosis vulgaris voorkomen haaruitval en peeling is mukovidny, pityriasis of melkoplastinchaty karakter. Brosheid en dunner worden van de spijkerplaten worden ook vaak waargenomen, en huidlaesies komen door het hele lichaam voor, met uitzondering van de zijoppervlakken, gluteale en cervicale gebieden.
- De kleur van de schalen kan variëren: van grijs tot witachtig en zwart. De voorkant van het scheenbeen is bedekt met schubben in de vorm van vissenschubben en heeft een glanzend oppervlak.
Diagnose van vulgaire ichthyose
Gewone ichthyosis kan worden gediagnosticeerd, zelfs wanneer de uitwendig onderzoek van de patiënt met huidklachten toegenomen droogte van de huid, verdikking van haar haaruitval. De meest kenmerkende manifestatie ichthyosis vulgaris geacht versloeg monden haarzakjes massa geile epitheel aldus gevormde hobbels of lichamelijk rood-grijze kleur gecoat huidschilfers en af en toe wordt omgeven roodachtig garde.
De verklaring van de exacte diagnose wordt echter gecompliceerd door de grote vervaging van het externe onderzoek. Voer daarom voor een meer nauwkeurige diagnose een aantal aanvullende onderzoeken uit, die echter erg duur zijn. Hun lage beschikbaarheid maakt het ook moeilijk om de ziekte te diagnosticeren en de variëteit ervan te verduidelijken. Omdat veel van de aandacht in de aanwezigheid van de karakteristieke manifestaties op de volgende acties Diagnostic karakter:
- overweging stambomen familieleden op de aanwezigheid van huidziekten, zoals de aanwezigheid van het geslacht bolevshih ichthyosis in welke vorm dan ook is een indicator voor de ziekte in volgende generaties op te sporen;
- patiënt leeftijd waarop begonnen om de symptomen van de ziekte, evenals de houding van het seizoen laten zien - meestal vulgair ichthyosis met het begin van het koude seizoen heeft een helderder scherm dan in het warme seizoen;
- aanwezigheid van dergelijke ziekten, zoals beschadigingen van het maagdarmkanaal, endocriene en oncologische ziekten, afwijkingen in de werking van de galwegen, colon, pancreas, aangezien zij zowel oorzaak van ichthyosis elke vorm en zijn comorbiditeiten zijn.
Met behulp van laboratoriumstudies is het mogelijk om verwante pathologieën definitie zieke immuun-status te identificeren.
Behandeling
Verlaag manifestaties van ichthyosis en de verbetering van de huid maakt het mogelijk om de toestand van de patiënt aan te passen, maar je moet weten dat de speciale behandeling voor volledige genezing van de ziekte bestaat niet. De therapie van de ziekte is het gebruik van vitamine A, die zowel de algemene toestand van de huid verbetert en zorgt normalisering van epidermale keratinisatieproces.
therapeutische werkwijze
evenwijdig aan medische behandelingen moeten de volgende richtlijnen in acht:
- regelmatig onderhoud van de aangetaste huid vochtinbrengende en voedende middelen die ook in de samenstelling vitamine A en derivaten daarvan moeten bevatten;
- ontvangst van warme baden( watertemperatuur niet hoger dan 38 ° С).Gebruik geen zeep, neem een douche met een koele temperatuur. Het wordt aanbevolen om gels te gebruiken die natuurlijke oliën en extracten van medicinale planten bevatten, desmade naftaleen. Een uitstekende toevoeging aan het bad is zoutoplossing of zetmeel, bouillon van kamille en draad;
- moet na het nemen van warme baden crème gebruiken met een verhoogd gehalte aan vitamine A;
- spoelen van de getroffen gebieden met kruidenthee kan de symptomen van de ziekte helpen verminderen. Geschikt kamille, motherwort, stinkende gouwe, weegbree.
medicinale Werkwijze
behandelingskuur gebruik vitamine A bestaat erin een dagelijkse dosis hoeveelheid 4-5.500.000 eenheden( per 1 kg lichaamsgewicht).De duur van vitamine A is niet minder dan twee maanden, dan is een pauze van drie weken, dan is de cursus te herhalen indien nodig.- deze geneesmiddelen zijn algemeen gevestigd in de behandeling van ichthyosis en verbetering van huidconditie Tsinketral, Zink, Zink:
Combinatietherapie wordt ook door het ontvangen van de preparaten met zink uitgevoerd. Ze worden ingenomen in combinatie met vitamine C en E - dus zink uit geneesmiddelen wordt beter opgenomen en de effectiviteit van de therapie neemt toe.
ziektepreventie om de activering van de pathologische processen in de huid te voorkomen moet zorgvuldig worden verwijst naar het optreden van veranderingen in haar toestand, en tijdig te worden gescreend door een dermatoloog.
Complicaties van
Bij afwezigheid van behandeling of onjuiste selectie van een therapiemethode is de verslechtering van de manifestaties van de ziekte waarschijnlijk, hetgeen de algehele kwaliteit van leven van de patiënt aanzienlijk verslechtert. Er kan sprake zijn van huidoedeem, verzwakking van zijn functies en in de kinderjaren, met de actieve ontwikkeling van complicaties, is een fatale afloop waarschijnlijk.
voorspelling
Met tijdige behandeling en juiste selectie van een therapiemethode, is het waarschijnlijk dat de huid zal verbeteren en zijn uitgesproken peeling zal elimineren.
De levensduur in de aanwezigheid van ernstige complicaties met onjuiste of ontoereikende behandeling kan afnemen: hoe kleiner de leeftijd van de patiënt, hoe groter de impact van deze ziekte op de duur van zijn leven. Veel hangt ook af van de vorm van de ziekte, het niveau van weerstand van het lichaam en het werk van het immuunsysteem.
Over dit, wat is ichthyosis, vertelt deze video: