Ependymomen komen vrij veel voor in het zenuwstelsel. Deze tumoren zijn gelokaliseerd in de weefsels van de hersenen of het ruggenmerg en worden voornamelijk gevonden bij jonge kinderen, hoewel het ook wordt aangetroffen bij volwassen patiënten.
concept en de beoordeling
ependymoom pathologie voorkeur een goedaardige neuroectodermale tumorvorming, die uitgaat van de ependymale laag langs de centrale wervelkanaal en golovnomozgovye ventrikels.
Sommige variëteiten van dergelijke formaties kunnen zich verspreiden naar andere hersenafdelingen en delen door middel van hersenvocht.
Ependymomen onderscheiden zich door een nogal bijtende metastase over de grenzen van de structuren van het zenuwstelsel heen. Als er een terugval is, ontwikkelt de tumor zich gewoonlijk op dezelfde plaats of ergens in de buurt.
Soorten
Ependymomen zijn onderverdeeld in twee categorieën. De eerste is een kwaadaardige tumor, de tweede is goedaardig.
Kwaadaardige ependymomen worden ingedeeld in:
- ependymoblastoma - een zeldzame vorm van kanker die wordt gevormd uit embryonale celstructuren. Typerend voor kinderen jonger dan 5 jaar, wordt gekenmerkt door negatieve voorspellingen en lage overleving. Extreem kwaadaardige tumor;
- Anaplastische ependymomas -achtige formaties worden toegeschreven aan de derde maligniteit. Ze worden gekenmerkt door snelle metastasen en een groot aantal onrijpe cellen. Van alle ependymomen komt de anaplastische hersenvochtvorm in 25% van de gevallen voor. Goedaardige
ependymoom onderverdeeld in verschillende varianten:
- Ependimoglioma of subependimoma - dergelijke tumoren gevormd uit aanverwante nervnosistemnyh celstructuren, die hoofdzakelijk in het ventriculaire systeem golovnomozgovoy. Dergelijke formaties worden gekenmerkt door een knoestige vorm;
- Papillaire ependymoom - extramedullaire type tumor, die wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van platen, banden, wanden en pluizen. Zulke formaties zijn voornamelijk gelokaliseerd in het lumbosacrale gebied;
- Mixopapillary ependymoma - ontwikkelt zich in omliggende cerebrospinale structuren. Het is voornamelijk gelokaliseerd in de lumbosacrale zone( in de staart van de pony).Het wordt gekenmerkt door het smelten van weefselstructuren, vorming van mucoïde cysten, dystrofische veranderingen in weefsel in het getroffen gebied;True
- ependynoom - vond de meeste vaak gekenmerkt door de aanwezigheid van pathologische cellen rond vaten en leidingen.
In overeenstemming met de aard van groei, worden intramedullaire en extramedullary ependyma geïsoleerd. De extramedullaire vorm komt voor op de weefsels rond de hersen- en ruggengraatstructuren, maar ze ontkiemen er niet in.
Intramedullaire tumoren kunnen worden gevonden en ontkiemen in een spinale of cerebrospinale substantie.
Oorzaken van ontwikkeling van
Het is niet mogelijk om ondubbelzinnig de etiologie van ependymoma te definiëren.
In alle klinische gevallen wordt de aanwezigheid van SV40-virus gedetecteerd in tumorcellen, waardoor specialisten vaak ependyma verbinden met een vergelijkbaar virus, maar de virale aard van de tumor is niet overtuigend bewezen.
Wetenschappers wijzen op verschillende factoren die van invloed kunnen zijn op de ontwikkeling van ependymoma:
- Werken bij schadelijke productie, werken onder stralingsblootstelling;
- Genetisch bepaalde aanleg voor oncologische processen;
- Aanwezigheid in de anamnese van oncogene pathologieën van een virusoorsprong;
- negatieve en agressieve omgevingsomstandigheden zoals luchtverontreiniging enz.
Symptomen van ependymoma van de hersenen en het ruggenmerg
ziektebeeld veroorzaakt door lokalisatie van tumorvorming.
Als de tumor zich in het ruggenmerg bevindt, neemt de patiënt dergelijke tekenen waar:
- Gestoorde tactiele gevoeligheid voor aanraking, impact van pijn, koude of warmte in de borst, bovenste of onderste ledematen( overeenkomstig de plaats van letsel).Overtredingen kunnen zich alleen uitbreiden naar één kant van de wervelkolom, of bilateraal zijn. En meestal ontwikkelen deze stoornissen zich van boven naar beneden;
- Met de groei van de tumor de patiënt verlamming en parese;
- Geen radiculair syndroom;
- Aangezien de gevoeligheid en functionaliteit uiteinden mogelijkheden worden geschonden, kan dergelijke eigenschappen zoals onhandigheid, onvermogen voorkomen deel te nemen aan activiteiten die fijne motorische activiteit, veranderingen in gang, enz
Wanneer een tumor wordt gevormd in de hersenen betrokken patiënt verschijnselen zoals: .
- paroxysmale hoofdpijnvaak geassocieerd met fysieke activiteit, het veranderen van houding, thermische omgeving, en soms pijn en heeft om niet te verschijnen;
- Ongeaarde braken, die soms kan worden geconditioneerd hoofdpijn;
- patiënt neemt een gedwongen situatie waarbij hoofdpijn zijn niet zo intens;In scherpe bochten
- nek of een verandering van houding van de patiënt duizelig, dus treedt Bruns syndroom. .;
- Soms zijn er krampachtige spiersamentrekkingen, vergelijkbaar met trillen;
- Bij het uitvoeren van kwaadaardige tumor symptomen aangevuld psychische stoornissen zoals stupor, lethargie, psychologische en emotionele retardatie, etc. .
Als ependynoom zich in de zijkant golovnomozgovyh ventrikels, het is een lange tijd latent ontwikkelen, alleen te zien zijn in de latere stadia, wanneer er comorbiditeit zoals intracraniële hypertensie enpr.
Dergelijke formaties met verwaarlozing van de tumor gaan vaak gepaard met verminderd bewustzijn en psychische geheugen dat een manifesteert. Citeit en lethargie, ruimtelijke desoriëntatie, hallucinaties, etc.
Diagnostics
enquête omvat de volgende procedures:
- Magnetic resonance imaging;
- CT;
- angiografische studie - X-ray contrast diagnose van bloedvaten;
- Myelografie - contrast studie van de cerebrospinale vloeistof volgende manieren;
- Elektro - de studie van de elektrische hersenactiviteit;
- Ventrikuloskopiya - diagnose van cerebrale ventrikels;
- stereotactische biopsie latere histologische en cytologische diagnose verkregen biomateriaal;
- echografie - een studie bij kinderen uitgevoerd met open fontanel. Daarnaast
kan neurochirurgische, neyrooftalmologicheskie, neurologische, neyrootolaringologicheskie uzkoprofilnye overleg nodig. Behandeling
ependynoom
enige juiste methode van de behandeling ependymomen overwogen chirurgie. Met de implementatie van volledige resectie neemt de gunstige prognose toe.
Volgens de statistieken, totale verwijdering optimaal is slechts in een derde van de gevallen, want onderwijs is nauw verweven met de vitale organische structuren.
chemotherapeutische effect in ependynoom is relatief zeldzaam, omdat de effectiviteit van deze behandeling is niet bewezen tot nu toe. Chemotherapie drugs zoals cisplatine of carboplatine toegediend na onvolledige verwijdering van het onderwijs.
prognose
survival survival grotendeels beïnvloed door de mate van resectie, en met succes uitgevoerd een complete resectie biedt de beste prognose.
jaars overleving na een dergelijke operatie is ongeveer 69-80%. Indien onvolledige verwijdering wordt uitgevoerd, dan na enige tijd de tumor ontwikkelt weer.
slechtere prognose waargenomen bij kinderen jonger dan 4 jaar, omdat bij deze patiënten de tumor is vooral gelokaliseerd in de fossa posterior, waardoor het moeilijk om toegang te krijgen voor een operatie. Het negatieve aspect is de aanwezigheid van late gevolgen.
Tumoren van deze aard komen vrij veel voor bij kinderen. Zelfs bij een succesvolle chirurgische behandeling kunnen postoperatieve complicaties in de toekomst voorkomen.
Problemen kunnen gedrags- en hormonale veranderingen, groeistoornissen of motorische coördinatie, auditieve of visuele stoornissen omvatten. Bovendien blijven dergelijke patiënten voor het leven een verhoogd risico op kwaadaardige oncologie.
Daarom hebben kinderen na de chirurgische behandeling van ependymoma lange tijd de multidisciplinaire specialisten gadegeslagen.
Videobewerkingen voor het verwijderen van paardenstaart ependymoma: