Retinoblastoom( van het Latijnse woord "retina" - "netvlies") verwijst naar het kwaadaardige neoplasma van het netvlies dat bij jonge kinderen uit embryonale weefsels ontstaat. De piekincidentie wordt waargenomen bij kinderen die de leeftijd van twee jaar hebben bereikt. Op de leeftijd van vijf jaar zijn er geen gevallen van retinoblastoom, die in de regel niet blijven bestaan.
Deze ziekte wordt eveneens beïnvloed door kinderen van beide geslachten. Bij volwassen patiënten is de incidentie van retinoblastontwikkeling uiterst zeldzaam. Even zeldzaam is de geboorte van gezonde nakomelingen bij ouders die in de kinderjaren aan deze ziekte hebben geleden.
Het type en de stadia van het retinoblastoom van het oog
Retinoblastoma is verdeeld in twee types:
- erfelijk( aangeboren);
- Sporadisch( niet-erfelijk).
In de erfelijke vorm van retinoblastoom beïnvloedt de mutatie alle cellen van het lichaam, vooral de weefsels van beide ogen. Dat is de reden waarom congenitaal retinoblastoma meestal slechts twee oogbollen treft en wordt gekenmerkt door extreem snelle multifocale groei door de aanwezigheid van verschillende inflammatoire foci.
Erfelijke retinoblastoom ontwikkelt zich in de regel bij kinderen met meerdere ontwikkelingsstoornissen( gespleten gehemelte, hartafwijkingen, corticale hyperostose).Dergelijke kinderen hebben een aanleg voor het ontstaan van kankerachtige tumoren( bijvoorbeeld osteogene sarcoom).
Bij sporadisch( per ongeluk voorkomend) retinoblastoom, veroorzaakt door een mutatie in een van de genen, is slechts één oogbol aangedaan. Het wordt veel later onthuld, maar het wordt beter behandeld.
De foto toont retinoblastoom van het linkeroog bij het kind
. Analyse van het proces van tumorpropagatie in weefsels, specialisten onderscheiden twee stadia:
- Intraoculair( endofytisch). In deze fase legt de kankertumor, uitdijend, de hele oogbol vast. Tumorgroei leidt tot verhoogde intraoculaire druk, netvliesloslating, de ontwikkeling van glaucoom en de onvermijdelijke ontwikkeling van volledige blindheid. Dit alles gaat gepaard met pijnlijke pijnen, misselijkheid, het periodieke optreden van braken en soms de vorming van aanhoudende anorexia.
- Extraculair( exofytisch). De volgende fase wordt gekenmerkt door het vrijkomen van een kankergezwel buiten de oogbol met de invanging van de sclera en het vaatmembraan. Met behulp van de oogzenuw komen kankercellen in de schedel terecht en verspreiden zich door het centrale zenuwstelsel, metastaseren naar de regionale lymfeklieren. Vaak gevallen waarin in een oogbal neoplasmata zijn van beide groeifasen.
Redenen voor
- Meer dan 60% van de retinoblastoma's zijn aangeboren en genetisch geconditioneerd, aangezien bijna de helft van de kinderen die eraan leden, werd geboren uit ouders die dezelfde ziekte hadden in hun jeugd. De meerderheid van de aangeboren retinoblastomen wordt gedetecteerd na dertig maanden na de geboorte van het kind.
- Sporadisch retinoblastoom komt niet zo vaak voor. De redenen voor hun optreden zijn nog onbekend. Risicofactoren voor hun optreden zijn de hoge leeftijd van het ouderpaar, de invloed van ongunstige omgevingsfactoren, de participatie van ouders in de metallurgische industrie, ongezond voedsel dat mutaties veroorzaakt in de chromosomen van seksuele en retinale pigmentcellen. Tumoren van deze soort ontwikkelen zich bij oudere kinderen, maar bij volwassenen is het uiterst zeldzaam.
Symptomen van
Het klinisch beloop van retinoblastoom kent een aantal opeenvolgende stadia:
- De eerste, het ruststadium, onderscheidt zich door de afwezigheid van subjectieve symptomen. De meest opvallende manifestatie van retinoblastoom is leukocoria( gewoonlijk aangeduid als het "kattenoog" -symptoom) - het witte pupileffect dat het gevolg is van de overdracht van een vrij grote tumor door de pupil. In dit stadium verliest de patiënt eerst het centrale, dan - stereoscopische( binoculaire) zicht en wordt vaak scheelzien. Dit heldere teken van retinoblastoom, goed zichtbaar voor anderen, verschijnt vaak nadat de kleine patiënt zijn gezichtsvermogen verloren heeft.
- Tijdens de tweede fase van glaucoom in de oogbol is een serie van ontsteking( fotofobie, roodheid, tranende ogen), eindigend ontwikkeling van iridocyclitis - uiterst pijnlijke letsels van het corpus ciliare van het oog en de iris. Overtreding van de uitstroom van de intraoculaire vloeistof leidt tot een toename van de intraoculaire druk en ernstige pijn( tot deze tijd veroorzaken intra-oculaire neoplasmen geen pijn bij kleine patiënten).De ontwikkeling van secundair glaucoom betekent dat retinoblastoma in de volgende fase overgaat.
- Zijn specialisten noemen het stadium van kieming. In dit stadium tumoren veroorzaakt de vorming exophthalmus( ogen uitbuikeffect), verspreidt het zachte weefsel en oculaire baan, de muren vernietigen, groeit in de paranasale sinussen en de subarachnoïdale ruimte.
- de laatste fase retinoblastoom metastasizes naar andere organen en weefsels: lymfeklieren, buisvormige botten, de hersenen en het beenmerg, lever, beenderen van de schedel. De manieren om de tumor te verspreiden zijn de oogzenuw, de zachte medulla, de lymfeklieren en het bloed. Op het podium van metastase is een scherpe verslechtering van de algemene toestand van de kleine patiënt: merkte hij op grote zwakte, bedwelming, uitgesproken hersenen symptomen( misselijkheid, braken en ernstige hoofdpijn).
Diagnose van
Kleine patiënten worden meestal onderzocht onder anesthesiemethoden:
- computertomografie( CT);
- -echografie( echografie) van de buikholte;
- magnetische resonantie beeldvorming( MRI);
- radiografieën van de longen( om de aanwezigheid van metastasen uit te sluiten of te bevestigen);
- laboratoriumtests van bloed en urine( om de prestaties van interne organen te beoordelen);
- voer indien nodig ruggenmergpuncties uit en onderzoek het rode beenmerg( door biopsie met fijne naald aspiratie).Dit is nodig om de schade aan het hersenweefsel te detecteren of uit te sluiten.
behandelmethoden bij de behandeling van retinoblastoom wordt de voorkeur gegeven aan conservatieve behandelmethoden, het niet geven van complicaties en kunt u het orgel van de visie en het vermogen om te zien te redden.
De mogelijkheid van een dergelijke behandeling blijft echter alleen in de vroege stadia van de ziekte, wanneer de tumor klein is.
Cryotherapie
Cryotherapie( cryodestructie) geeft een goed resultaat bij de behandeling van een kleine tumor die verscheen in het voorste deel van het oognetvlies. De procedure bestaat uit het invriezen van het tumorweefsel met een speciale sonde aangebracht op het buitenoppervlak van de sclera.
Photocoagulation
Deze techniek is zeer effectief bij blootstelling aan kleine tumoren die verschijnen in het achterste deel van het netvlies.
operationele
- Als de tumor een grote omvang heeft bereikt, heeft geleid tot de ontwikkeling van glaucoom en onherroepelijke verlies van het gezichtsvermogen, de enige uitweg is de werking van enucleatie( verwijdering) van de oogbol. De volgende fase van de behandeling is glasprothetiek.
- Voer bij het verspreiden van retinoblastoom in de schedel de exenteration van de baan uit: het verwijderen van het periost en de volledige inhoud van de oogholte.
Radiotherapie
Stralingstherapie in combinatie met chirurgische en orgaanbehoudmethoden, geeft goede resultaten. Toepassingen van radioactieve stoffen kunnen worden uitgevoerd door zowel externe( externe) als contactstraling.
Chemotherapie
Behandeling met antitumor medicijnen wordt voorgeschreven in de volgende gevallen:
- vóór fotocoagulatie en radiotherapie-procedures om de tumorgrootte te verminderen;
- na een operatie om de oogbol te verwijderen, om uiteindelijk de overblijvende kankercellen te vernietigen;
- voor systemische therapie van late stadia van retinoblast met reeds tot expressie gebrachte metastasen;
De lokale invloed op de intraoculaire retinoblastoma methoden hanteren van chemotherapie( waarbij toediening van geneesmiddelen in weefsel rondom de oogbal) en intra-arteriële chemotherapie( geneesmiddel ingebracht in de slagader waardoorheen bloed in de oogbol).
Voorspelling en preventie
- juiste diagnose en vroegtijdige opsporing van tumoren, eindigt meestal met een blijvende genezing van de baby. Red hem de visuele organen en volledig zicht helpt fotocoagulatie, bestralingstherapie en cryodestructuur.
- Enucleatie van de oogbol geeft een goede overleving.
- Prognose verkregen: bilaterale retinoblastoma, het ontkiemen in de oogzenuw en de invasie van de sclera.
Preventie van retinoblastoom vereist:
- Verplichte behandeling van gezinnen met geschiedenis, belast gevallen van erfelijk retinoblastoom, in dienst van medische genetische counseling.
- Regelmatige( ten minste vier of zes keer per jaar) onderzoeken van kinderen uit dergelijke gezinnen door een gespecialiseerde oogarts. Met deze voorzorgsmaatregel retinoblastoom kan worden gedetecteerd in de vroegste stadia van het optreden, zodat u de tactiek van veilige en zachte behandeling te kiezen en draagt ook bij aan de algehele herstel en behoud van het volle zicht.
Oogprothesen
Als de oogbol tijdens de operatie is verwijderd, leert de zuigeling een prothese te dragen. Zijn constante aanwezigheid is noodzakelijk om vervorming van het gezicht tijdens de groei van het kind te voorkomen( de botten rond de lege oogkas zullen achterblijven bij de groei).Bovendien zal de afwezigheid van de prothese resulteren schroeven wimpers naar binnen lege baan en daaropvolgende irritatie van de slijmvliezen.
Werkwijzen voor het vaststellen en extractie oog prothese eenvoudig:
- trekken van het bovenste ooglid vingers van zijn linkerhand, de verpleegster neemt de prothese rechterarm en voegt zijn bovenrand aan de bovenste vouw. Hierna, door aan het onderste ooglid te trekken, wordt het onderste gedeelte van de prothese ingebracht.
- verwijderen van de prothese moet u eerst trek het onderste ooglid met zijn linkerhand en onder de onderrand een stok gebracht duw het product.
Prosthetics heeft drie doelen:
- functioneel;
- cosmetica;
- psychologisch.
Moderne technologieën en materialen maken het maken van protheses mogelijk, praktisch niet te onderscheiden van echte ogen. Modellen van moderne orbitale prothesen( dankzij de verbinding met de spieren van het oog) imiteren op zeer vakkundige wijze de fysiologische bewegingen van de oogbol.
gelijkvormigheid met goed oog was nog opvallender, op het oppervlak van de prothese wordt geplaatst lens precies dezelfde vorm, grootte en kleur van een gezonde iris. Dankzij dit product voelt de baby zich niet kreupel.
Retinoblastoma-video: