histiocytosis een groep zeldzame pathologische omstandigheden, op basis van de vermenigvuldiging door deling celstructuren met betrekking tot monocyten systeem( dit is een speciaal soort leukocyten).
Wat is het?
In het algemeen wordt histiocytose X( X) speciale bloedpathologie genoemd. Indien lymfoïde, slijmvliezen of huidweefsel beïnvloedt pathologische processen te ontwikkelen hoofdzakelijk Langerhanscellen of aantasting nervnosistemnaya structuur, dan - van microglia, wanneer been lokalisatie - osteoclasten.
redenen pathologie
Hoewel moderne diagnostische wetenschap en technologie voortdurend in ontwikkeling, om precies te bepalen van de oorsprong van de pathogenetische histiocytosis is nog niet gelukt.
Wanneer bijvoorbeeld histiocytosishart gebaseerd celstructuren Langerhans fagocytische cellen vormen littekenweefsel. Zo ontwikkelt zich meestal long- of bot histiocytosis, die heeft meer kans om patiënten oudere en jongere kinderen hebben, maar niet immuun voor de ziekte en de volwassen bevolking.
ontwikkeling mechanisme is gebaseerd op de directe deelname van cellen die om wat voor reden zijn beschadigd in een vroeg stadium van de ontwikkeling van hun eigen specialisatie. Vervolgens beginnen deze beschadigde cellulaire structuren zich te verzamelen op een specifieke plaats. Hier produceren ze prostaglandine en cytokine-stoffen, wat leidt tot de vernietiging van nabijgelegen weefsels.
door verdringing zone langergansnyh celstructuren immuunsysteem stuurt plasma, lymfocytische en fagocytische cellen en eosinofielen en neutrofielen, die het bereiken van het doel, omgezet infiltratieve afdichting veranderen in littekenweefsel.
ziekte vormen
Experts identificeren verschillende specifieke vormen gistiotsitoznyh:
- eosinofiel granuloom vorm - is de meest voorkomende vorm van pathologie en gedetecteerd in ongeveer 65-80% van de klinische gevallen van histiocytosis gebaseerd Langerhans celstructuren. Lagere schoolkinderen en jonge patiënten zijn vóór hun dertigste onderworpen aan pathologie;
- Syndroom Abt-Letterer-Ziba - soortgelijke vorm wordt minder vaak gevonden - alleen in 20-35% van de patiënten met langerhanscelhistiocytose van herkomst. De overheersende leeftijd van patiënten is kinderen jonger dan 2 jaar;
- Volgende gistiotsitoznaya vorm is typerend voor jonge kinderen 2-5 jaar - pathologie Henda-Shyullera-christelijke .Het wordt gediagnosticeerd in 20-35% van de gevallen van histiocytose.
Symptomen van
Voor elk specifiek formulier is er individuele symptomatologie.
pathologische processen gelokaliseerd op de schedel, schouder en heup, vertebrale en bekken botstructuren. Op de plaats van de laesie:
- Een intense pijn wordt gevoeld, vooral slechter met een zware belasting;
- Zwelling waargenomen;
- Er wordt een tumorvormige nodulaire afdichting gevormd;
- Chronische vermoeidheid;
- Onverklaarbaar gewichtsverlies;
- Huidpuistje;
- De motorische mogelijkheden voor lokalisatie in de botten van de schouders, heupen, bekken of wervelkolom zijn aanzienlijk beperkt.
vordert gistiotsitoznoy pathologie pijn symptoom wordt permanent, vermoeiend patiënten, zelfs in rust. Er is een hyperthermie, waarbij de temperatuurwaarden op 39 ° C worden gehouden. Met wervellocatie identificeren patiënten gemakkelijk scoliose van de wervelkolom, gebogen houding.
Als we praten over een syndroom Abt-Letterer-Ziba , dat het wordt gekenmerkt door een uitslag ekzemopodobnye natuur, gelokaliseerd op de oren, helder roze seborroe formatie op het huidoppervlak van het hoofd. Geleidelijk onder vorming weegschaal in lagen gescheiden, wat leidt tot de vorming van diepe zweren, en verder veroorzaakt infectieuze lesies en sepsis.
De foto babysyndroom Abt-Letterer-Ziba bij r istiotsitoze
Deze pathologische vorm is typerend voor kinderen onder de 2 jaar die hebben een achtergrond van de ziekte eerder dan gebruikelijk start om tanden uitbarsten, is er blootstelling van het tandvlees.
Soms zijn er tekenen van pulmonaire laesies - een sterke, aanhoudende hoest, snelle ademhaling, pneumothorax-symptomen zoals borst- en longpijn, kortademigheid, ademhalingsmoeilijkheden.
Symptomen van centrale ontsteking, vergroting van de milt en / of lever, infectieuze en inflammatoire laesies van de lymfeklieren, anorexia en prikkelbaarheid kunnen ook voorkomen. De verschijnselen zoals trombocytopenie en anemische stoornissen verslechteren de prognose.
Hyunda-Schuller-Krischen-syndroom vertoont de volgende verschijnselen:
- Diabetes met een niet-suikervorm, vergezeld van overvloedige urinaire excretie( tot 9 liter / dag);
- Een oedemen veroorzaakt door infiltratieve laesies van de oogspieren en optische zenuwvezels;
- Botlaesies gelokaliseerd op platte botten zoals scapula, ribben, schedel, bekken.
Deze pathologie wordt vaak gecompliceerd door otitis, tandverlies, verstoringen in de vet- en ijzeractiviteit en de synthese van geslachtshormonen, pathologisch hoge niveaus van prolactinehormoon.
Hystiocytose van de longen
Pulmonale histiocytose wordt vaak granulomatosis genoemd, omdat pathologie wordt gekenmerkt door de vorming van granulomen. Hystiocytose van de long kan optreden in de primaire chronische en acute vorm.
Voor de acute vorm is typisch de vorming van granulomateuze en cystische laesies in de longweefsels, wat leidt tot een merkbare toename van het lichaamsvolume. Acute pulmonale histiocytose wordt gekenmerkt door snelle progressie en verspreiding van pathologie naar andere systemen zoals botten, huid, nieren, het centrale zenuwstelsel en wordt gekenmerkt door droge hoest, hyperthermie, dyspnoe.
Chronische vorm is kenmerkend voor de vorming van meerdere emfyseemachtige zwellingen en nodulaire uitslag op het pulmonaire oppervlak. Met chronische histiocytose van de longen hebben patiënten tekenen zoals:
- Thoracale pijn;
- Kortademigheid;
- Pathologische zwakte;
- Pijnlijke symptomen in ribben, bekken en schedelbeenderen;
- Hormonale stoornissen met symptomatische diabetes diabetes insipidus;
- Een vermoeiende, niet-productieve hoest.
Pulmonale histiocytose van het acute beloop is het meest typerend voor kleine kinderen jonger dan 3 jaar, de chronische vorm is meer typisch voor volwassenen.
Sinushistiocytose in de lymfeklieren
Systische sinusis is een zeldzame soort van deze pathologie en heeft een goedaardig karakter. Het wordt gekenmerkt door de accumulatie van pathogene cellen in het lymfeklierweefsel, waardoor de lymfeklieren groter worden.
Deze pathologie kan in twee varianten voorkomen:
- Een typische aandoening van lymfekliercellen;
- Lokalisatie in de cervicale lymfeklieren met een karakteristieke toename.
Soms bedekt de laesie, samen met de lymfeklieren, de huid, botweefsel, nasopharynx. Vaak gaat sinus histiocytose gepaard met kankerachtige pathologieën van het bloed. Voor een typische ziekte, de aanwezigheid van dergelijke symptomen:
- Hyperthermie;
- Verhoogd volume lymfeklieren;
- Arthralgia en ossaly;
- Bloedarmoedesymptomen;
- De aanwezigheid van neutrofiele leukocytose;
- Hoge tarieven van ESR.
Pathologische processen worden voortdurend verergerd, vergezeld door een gebrek aan immuunbescherming en plasmafagocytose( wanneer fagocyten plasmacellen vangen en absorberen).Om sinus histiocytose te diagnosticeren, zijn een lymfklierbiopsie en andere laboratoriumtesten geïndiceerd.
Kenmerken van de ziekte bij volwassenen en kinderen
Alle histiocytose-variëteiten zijn manifestaties van een enkel pathologisch proces, alleen de symptomatologie en prognose voor hen verschillen. Soms gaat het ene type ziekte over in het andere.
Bij pediatrische patiënten kan histiocytose laesie in drie vormen ontstaan:
- Langerkosletochnaya;
- Malignant;
- Syndroom van virus-geassocieerde hemofagocytose.
Volgens de statistische informatie, bij kinderen histiocytosishart onthulde een frequentie van 1 geval per 1 miljoen. Pers., En bij volwassenen en zelfs nog zeldzamer. Bovendien hebben jongens een grotere kans op het ontwikkelen van een dergelijke anomalie.
Lengergansokletochny in de vorm van histiocytosis syndroom Henda-Shyullera-Christian is anders systemische en duurzame ontwikkeling. Het is typisch voor de manifestatie van granuloma-achtig bot, lymfeklier en intraorganische laesies.
Voor pathologie in de late stadia van progressie is symptomatologie typerend in de vorm:
- ;
- Craniaal-bot granulomateuze formaties;
- Een niet-kwaadaardige versie van diabetes;
- 30% van de patiënten ontwikkelt huidletsels, zoals infiltratieve laesies in de lies en de oksel.
maligne histiocytosis vorm van kind bijna altijd uiteindelijk fataal, zoals pathologie invloed op kinderen tot 3 jaar. In korte tijdsintervallen veroorzaakt de ziekte enorme systemische stoornissen en stoornissen, verspreid door botweefsels en inwendige organen.
Kwaadaardige gistiotsitoznym vormen die eigen zijn aan de aanwezigheid van huidletsels, zoals de vorming van een bruin-bruine pukkels, eritemopodobnye huiduitslag, ontaardt vaak in een diepe zweren.
Diagnose diagnostisch laboratorium en instrumentele tests op basis van verschillende biopsieweefselmonsters om langergansnyh cellen te detecteren. Voor pulmonaire histiocytosis is noodzakelijk om aanvullende studies van radiografische borst, bronchoscopic analyse, alsmede high-computed tomography te voeren.
Het beeld CT van de borstholte, die granuloma eosinofiele vorm van histiocytosis Langerhans
Gistiotsitoznye werkwijzen toont vaak symptomen die lijken op andere pathologieën, omdat ze moeten worden gedifferentieerd purulente processen in bot en beenmergweefsel, tuberculose laesies, kanker van het bloed en vasculaire auto-ontsteking als granulomatosis. Therapeutische behandeling
gebeurtenissen worden geselecteerd op basis van de diagnosegegevens en de stap van bepalen van de vorm van het ziekteproces. Als de pathologie wordt gekenmerkt door een ernstige loop, moet de behandeling van histiocytose worden uitgevoerd in een profielhematologisch ziekenhuis. Hoewel de geneeskunde van dergelijke gevallen weet, werd de histiocytose zelf opgelost zonder de medewerking van artsen.
Zoals voor de patiënten, kinderen, ze zijn er zeker naar het ziekenhuis om de behandeling uit te voeren met cytotoxische en hormonale middelen zoals prednisolon en Leykerana.
De meerderheid van de experts zijn geneigd te geloven dat de meest geschikte behandeling optie is cyclisch ontvangst van deze geneesmiddelen - het hele verloop van 10 twee weken fietsen met een pauze tussen de gangen van 14 dagen. Als de histiocytose van kinderen minder agressief is, worden symptomatische geneesmiddelen zoals Decaris en Hypothiazide voorgeschreven.
Wanneer botlaesies van histiocytosis weergegeven met ioniserende bestralingen, dan noodzakelijkerwijs toegewezen natuurlijk cytostatische en hormonale behandeling om verdere terugval te voorkomen. Indien radiotherapie gecontraïndiceerd of niet baten, dan toevlucht te nemen tot een chirurgische ingreep in combinatie met de introductie van het geneesmiddel in het bot glucocorticoïde hormoon groep.
Indien er een verlies van longweefsel, getoond drugs zoals theofylline betrekking tot bronchodilatatie middelen. In het geval van ernstige pulmonale laesie is verwijdering van het orgel geïndiceerd. Volwassen patiënten om een terugval te voorkomen, worden aangeraden om permanent sigaretten te laten staan.
Voor huidletsels wordt het gebruik van monochemotherapie met Vepesid aanbevolen. Bovendien wordt een goed therapeutisch effect bereikt bij de behandeling van sinushistiocytose met het gebruik van interferon-geneesmiddelen.
voorspelling
In het algemeen zijn de prognostische gegevens van histiocytose gunstig. Hoewel pathologie wordt gekenmerkt door systemische en organische aandoeningen, kan het op een therapeutische manier worden behandeld.
De praktijk leert dat de meeste gevallen van histiocytose( ongeveer 80%) resulteren in volledige genezing van de patiënt. Hoge mortaliteit is kenmerkend alleen in het geval van multiorgaanletsel.
Een video over pathomorfologische kenmerken van longhistiocytose van Langerhans-cellen: