Ewing-sarcoom - een kwaadaardige tumor die ontstaat in het bot van het skelet, genaamd "kinderachtig" ziekte sinds de leeftijd van 95% van de patiënten die lijden aan deze niet meer dan vijfentwintig jaar. De ziekte is genoemd naar de Amerikaanse oncoloog, die voor het eerst zijn symptomen beschreef in 1921.
Ewing-sarcoom, die goed is voor maximaal vijftien procent van alle kwaadaardige bottumoren bij kinderen, alleen overtroffen door osteosarcoom. Statistieken tonen aan dat de tumoren van deze groep het vaakst lijden aan kinderen en adolescenten van het blanke ras. Afrikanen en Aziaten hebben minder last van hen.
Onder de veertienjarigen lopen jongens meer kans ziek te worden( in een verhouding van 1,5: 1).
Wat is het sarcoom van Ewing?
Ewing-sarcoom - een diagnose van kanker is zeer agressieve vorm van de ziekte, vooral die de onderste delen van de lange( buis) beenderen, bekken, het botweefsel van de wervelkolom, ribben, sleutelbeen en schouderbladen.
Nadat het tumorproces is doorgedrongen in het bot, worden de omringende zachte weefsels extreem snel vastgelegd.tumorontwikkeling snelheid is zo hoog dat
kort na de aanvang van de symptomen bij patiënten ontwikkelen metastasen .Meestal zijn ze gelokaliseerd in de weefsels van botten, longen en beenmerg.De meest kenmerkende zone van laesies bij jonge( jonger dan 20 jaar) patiënten zijn de buisvormige botten van de bovenste en onderste ledematen. Bij meer volwassen patiënten in het ziekteproces betrokken botweefsel van de wervels, ribben, schouderbladen, bekken en schedel.
Types Volgens de huidige indeling zijn twee soorten van Ewing-sarcoom:
- Typische Ewing , stakingen alleen de botten. Dit type sarcoom wordt meestal beïnvloed door het iliacale bot - het grootste element van het menselijk bekken. Sarcoom( Ewing) van het ilium wordt waargenomen in bijna de helft van de gevallen van kwaadaardige jeugdtumoren.
- Geïnjecteerd sarcoom van Ewing , gelokaliseerd in zachte weefsels.
Redenen voor
De exacte oorzaak van Ewing's sarcoom is nog niet vastgesteld. Er is een mening dat de volgende factoren tumorontwikkeling kunnen veroorzaken:
- Erfelijkheid. Ewing's sarcoom wordt vaak waargenomen bij patiënten van wie de familie geschiedenis gevallen van soortgelijke ziekten heeft gehad.
- Intra-uteriene misvorming van urogenitale organen.
- Jong( van vijf tot twintig jaar oud) leeftijd.
- Behoorlijk tot de witte race.
- De aanwezigheid van goedaardige neoplasmata in de botten.
- Vorige verwondingen. Symptomen van
- Het sarcoom van Ewing verklaart zichzelf als een symptoom van pijn in de plaats van ontwikkeling van het pathologische proces. In het beginstadium zijn de pijnen van gematigde aard, periodiek ophouden en opnieuw intensiveren. Naarmate de tumor zich ontwikkelt, gaat het pijnsyndroom verder en intensiveert het zich naar de nacht, niet stoppen met een verband of in rust.
- Palpatie van het getroffen gebied is buitengewoon pijnlijk. Het oppervlak van de huid boven de tumor is altijd warm, rood en gezwollen, de onderhuidse aderen zijn vergroot.
- Nachtongemakken veroorzaken slaapstoornissen, verminderde prestaties, constante vermoeidheid, verhoogde prikkelbaarheid.
- tumor die zich in de nabijheid van het gewricht uiteindelijk leidt tot de ontwikkeling van pijn erin, het optreden van onbeweeglijkheid( waaronder de vorming van contracturen).
- Het pathologische proces vordert snel. Enkele maanden na de eerste klinische manifestaties kan de tumor niet alleen worden onderzocht, maar ook met het blote oog worden gezien.
- In de late fase van de lokalisatie van Ewing-sarcoom kan een pathologische fractuur optreden.
- Parallel aan de ontwikkeling van lokale klinische manifestaties nemen de symptomen van algemene oncologische intoxicatie toe. Patiënten voelen zich extreem zwak en verliezen hun eetlust volledig. Ze hebben een sterke afname in lichaamsgewicht( vaak tot volledige uitputting).De verhoogde temperatuur blijft stevig op het niveau van niet alleen subfebrile, maar zelfs febriele waarden.
- In dit stadium wordt bij de patiënt regionale lymfadenitis( ontsteking van de lymfeklieren) vastgesteld. Bloedonderzoeken onthullen bloedarmoede.
- Een aantal specifieke symptomen is afhankelijk van de locatie van het tumorproces. Als het sarcoma van Ewing de botten van de onderste ledematen aantastte, ontwikkelt zich kreupelheid. Tumorrib kan leiden tot respiratoire insufficiëntie, een pleurale effusie en bloedspuwing.
Stage
Ewing-tumor in de ontwikkeling passeert 4 fasen:
- kleine tumor verschijnt op het oppervlak van het bot.
- Het pathologische proces dringt diep door in het botweefsel.
- Metastase begint in nabijgelegen organen en zachte weefsels.
- Metastasen hebben invloed op verre organen en delen van het lichaam.
Localization
hebben zeer jonge( onder de leeftijd van twintig jaar) patiënten met de ziekte van invloed op de lange beenderen:
- dij;
- schouder;
- tibiaal;
- peroneal.
Patiënten ouder ziekteproces wordt waargenomen in de platte kanten van de botten, schedel, bekken, schouderbladen, wervels.
Ewing's darmsarcoom beïnvloedt alleen zacht weefsel.
metastase Ewing-sarcoom metastasizes het vaakst naar de longen, een beetje minder - in het botweefsel en beenmerg. In latere stadia beïnvloeden metastasen het centrale zenuwstelsel. Gevallen van metastase in pleura, lymfklieren en andere organen op het gebied van de retroperitoneale ruimte zijn zeldzaam.
routes van metastase:
- hematogeen ( via de bloedbaan);
- -lymfogeen ( door lymfevaten);
- retroperitoneale ( door retroperitoneale ruimte);
- mediastinum ( mediastinum).
Diagnostics
In het beginstadium van Ewing-sarcoom provinciale klinieken, artsen, verwaarlozen van de primaire X-ray diagnostiek, nemen vaak haar symptomen van inflammatoire manifestaties eenvoudige proces van uitrekken of letsel. Als gevolg
behandelingsstrategie is gebrekkig, en bepaalde behandelingen kan zelfs bijdragen aan de progressie van de ziekte.
Om zo'n fatale fout detectie van kwaadaardige neoplasma's te voorkomen door de werkwijzen:
- röntgenonderzoek. Deze techniek is een belangrijke werkwijze voor het detecteren laesies in botweefsels.
röntgen fotografie dat de hand Ewing sarcoom
- magnetische resonantie en computertomografie toont. Deze techniek wordt gebruikt om het stadium van de ziekte, de exacte locatie van de locatie en de mate van weefselbeschadiging te bepalen.
- Histologisch onderzoek van aangetaste weefsels. Zachte en botachtige weefsels worden onderzocht door biopsie. De beenmergmonsters worden onderzocht met behulp van beenmergpunctie, trepanobiopsy en bilaterale trepanobiopsy.
- Bloedonderzoek in het laboratorium. In Ewing-sarcoom gedetecteerde aanwezigheid leukocytose, verhoogde bezinkingssnelheid en hoge niveaus van lactaat.
- Osteoscintigrafie - botonderzoek met radiofarmaca.
- Ultrasone diagnose. Een dergelijke studie zal helpen om de aanwezigheid of afwezigheid van metastasen in interne organen te identificeren.
- Moleculair genetische diagnose.
Behandeling
toonaangevende methode van de behandeling van Ewing-sarcoom zijn:
- Chemotherapie. Cytotoxische geneesmiddelen( cyclofosfamide, vincristine, adriamycine), het breken processen van groei en deling van celtypen geïntroduceerd in een kankerpatiënt lichaam te gaan met de kleinste metastasen. Dit wordt vergemakkelijkt door de specificiteit van hun effect op vrijwel alle weefsels en organen van het menselijk lichaam. De vernietiging van micrometastasen vertraagt de groei van de tumor. De introductie van cytostatica wordt uitgevoerd door cursussen. De duur van de pauzes tussen hen is van twee tot drie weken. Als metastasen werden gevonden in het beenmerg, worden ze blootgesteld aan grote doses van de bovengenoemde geneesmiddelen, waarna ze stamcellen transplanteren.
- Radiotherapie. Hoogenergetische straling, die wordt beïnvloed door tumorweefsel, wordt herhaaldelijk uitgevoerd zowel voor als na de operatie. Methoden voor bestralingstherapie worden beschouwd als de meest effectieve en minst traumatische voor het lichaam van de patiënt. Met hun hulp kun je niet alleen omgaan met de vorming van metastasen, maar ook verdere recidieven van de ziekte voorkomen. De dosering van straling is strikt individueel. De duur van een kuur met radiotherapie is van vier tot zes weken.
- Operatieve verwijdering van de focus van oncologisch neoplasma. Tijdens chirurgische ingrepen kunnen de weefsels van de ribben, bekken- en dijbeenbotten gedeeltelijk worden verwijderd. Het resectieveld( verwijdering) wordt uitsluitend bepaald door de mate van prevalentie van het tumorproces. De verwijderde plaatsen van botten worden meestal vervangen door endoprothesen. Moderne chirurgische ingrepen eindigen zelden met amputatie van de ledematen. Chirurgen doen er alles aan om ervoor te zorgen dat de patiënt niet gehandicapt blijft.
prognose
overlevingsprognose van Ewing-sarcoom is afhankelijk van de tijdigheid van de behandeling van de patiënt voor gekwalificeerde medische hulp, dat wil zeggen van het stadium waarin de ziekte zijn geïdentificeerd en van de mate van prevalentie van pathologisch proces.
Voor patiënten met inoperabele( niet te verwijderen) metastasen in de longen en lymfeknopen de prognose bijzonder ongunstig.
overleving van patiënten bij wie de ziekte is uitgezaaid naar de botten en het beenmerg, is niet meer dan dertig procent( op voorwaarde dat krachtige therapie gevolgd door beenmergtransplantatie).Wanneer
tijdige opsporing van tumoren mogelijkheid van volledig herstel is hoog en bedraagt bijna zeventig procent ( voordat het tijd was om verspreid over het hele lichaam heeft gehad).
Bij de behandeling van kanker is het belangrijk om de tijd niet te missen. Als er zelfs onbeduidende tekenen zijn van de ontwikkeling van het tumorproces, is het noodzakelijk om onmiddellijk een diagnose te stellen. De patiënt moet weten dat het sarcoom van Ewing geen vonnis is.ziekte
kan worden verslagen Met de juiste tactiek behandeling en strikte naleving van de aanbevelingen van een goede specialist.
Een video over symptomen en behandelingen voor het sarcomen van Ewing: