Cerebellaire ataxie: soorten en classificatie, inclusief Pierre Marie, oorzaken, symptomen en behandeling

click fraud protection

cerebellaire ataxie( MA) wordt gekenmerkt door een verminderde vermogen om te bewegen en te coördineren gevolg van pathologische processen in mozzhechke. Termin "ataxia" wordt genomen om coördinatiestoornissen betekenen.

beschrijving en de geschiedenis van de ziekte

cerebellum - een deel van het menselijk brein, gelegen aan de basis. De carrosserie van twee halve bollen die verantwoordelijk zijn voor de nauwkeurigheid van de bewegingen die worden gescheiden worm, die stabiliteit en evenwicht zijn.

Eén type Ataxieën is( G 11,1-11,3 volgens ICD-10), waarbij de bovengenoemde problemen worden veroorzaakt door aandoeningen van het cerebellum. De term "cerebellaire ataxie syndroom" wordt gebruikt om de kenmerkende symptoomcomplex( loopstoornis, nystagmus, vinger tremor, stoornissen van spraak en handschrift, etc.) beschrijven.

Afhankelijk van welk deel van de getroffen cerebellum, ataxie onderverdeeld in statische bewegingsapparaat( beïnvloed door de worm, die zich manifesteert aandoeningen van de gang, stabiliteit) en dynamische( beïnvloed halfrond en gecompromitteerd de mogelijkheid om willekeurige bewegingen natuurlijk te maken).

instagram viewer

Vergelijkbare problemen doen zich voor in een staande positie voor een statische vorm en bij het lopen voor een dynamische vorm. Volgens verschillende gegevens kan de frequentie van dergelijke pathologie 23 personen per 100 duizend bereiken.

Oorzaken van cerebellaire ataxie

In de meeste gevallen, cerebellaire ataxie is een genetische aandoening, op zijn minst - verworven.

De nieuwste versie van de ziekte is het gevolg van:

  • letsels aan het hoofd;
  • van tumorprocessen;
  • virale infecties( waterpokken, mazelen veroorzaakt door het Coxsackie-virus);
  • van bacteriële infecties( encefalitis, meningitis);
  • beroerte en minijnsultov( transient ischaemic attack);
  • hersenverlamming;
  • -intoxicaties( lood, kwik, pesticiden, oplosmiddelen);
  • multiple sclerose;
  • -tekort aan vitamine B12;
  • van paraneoplastisch syndroom.

plotselinge sterke gevoelens van angst, vergezeld van tachycardie, koude rillingen, zweten, en een hele reeks onaangename symptomen worden meestal aangeduid met de term vegetatieve crisis of paniekaanvallen. Uit dit artikel leer je hoe je de vegetatieve crisis kunt verwijderen en welke maatregelen kunnen worden genomen om dit te voorkomen.

Naast de vegetatieve crisis is de sympathieke bijnier ook geïsoleerd. Welke symptomen typisch voor hem zijn, en hoe hij verschilt van andere crises, vindt u bij referentie.

erfelijke vormen

pathologie geassocieerd met erfelijke vormen van genmutaties en ingedeeld in:

  • aangeboren non-progressieve MA, vanwege de afwezigheid, cerebellaire hypoplasie structuren;
  • autosomaal recessieve( Friedreich's ataxie), waarvan de symptomen bij kinderen vanaf jonge leeftijd( of 25 jaar), gekenmerkt door de abnormale vorming van het skelet( een vorm ontwikkeld bij de bereiding van het defecte gen van beide ouders);
  • recessief, X-chromosoom met progressieve cerebellaire insufficiëntie, kleine voornamelijk verdeeld bij mannen;ziekte
  • Betty's, aangeboren MA duurzame ontwikkeling van het kind, maar de aanpassing van de patiënt om zijn toestand als ze volwassen;
  • erfelijke ataxie, Pierre Marie, verwijst naar late autosomaal dominante cerebellaire ataxie, tekens die( "gehakt" speech, tremoren, mentale achteruitgang, een verandering van peesreflexen, problemen met het gezichtsvermogen, strabismus, en anderen.) Verschijnen na 25 jaar( voor de ontwikkeling van dergelijkevormen van ataxie is genoeg om een ​​gen van slechts één ouder te verkrijgen).

Lezing op cerebellaire ataxia, Friedreich's ataxie:

Door de aard van de stroming worden gescheiden op MA:

  • scherpe( acute cerebellaire ataxie ontstaat gewoonlijk als gevolg van een beroerte, encefalitis en andere redenen);
  • -subacute( veroorzaakt door de effecten van tumorprocessen, multiple sclerose, enz.);
  • chronisch vordert en vele maanden en zelfs jaren aanhoudt;
  • paroxismale episodische( kinderen, volwassenen).

Symptomen en manifestaties van

MA Voor statische aandoeningen gekenmerkt door een specifieke positie: de patiënt staat, wijdbeens, balanceren armen, om niet te draaien en kantelen van de romp en het hoofd.

Wanneer u probeert om de benen te bewegen( Romberg's houding - voeten geschoven, zijn handen uitgestrekt, opgeheven hoofd), wat duw( push symptoom) ziek wordt zonder het te beseffen.

Schendingen dynamiek tot uiting in de "cerebellaire gang", die doet denken aan de beweging van een dronken man: de patiënt beweegt als op stelten, wijd gespannen rechtgebogen benen.

Het lichaam is ook rechtgetrokken( het symptoom van Tom), iets achteroverliggend. Het is moeilijk voor de patiënt om een ​​beurt te maken, hij brengt het naar de zijkanten, hij kan zelfs vallen.

Als de progressie van AI:

  • verloor de mogelijkheid om beweging te wisselen, drukt u op de punt van de neus afwisselend wijsvingers van verschillende handen;
  • handschrift en spraak zijn verbroken;
  • verarmde mimiek( maskerachtig gezicht);
  • krijgt pijn in de onderrug, ledematen, nek;
  • verhoogt de spierspanning;
  • lijkt krampachtig spiertrekkingen;
  • ontwikkelt ptosis, strabismus, nystagmus, verminderd zicht;
  • merkte problemen op met voedselinname en inname;
  • gehoor is verminderd;
  • ontwikkelt depressie, de psyche verandert.
Alle soorten van AI is aanwezig schending van de gecoördineerde werk van de spieren aan de voltooiing van de motorische handeling.

voor aangeboren vormen zijn typerend:

  • onevenredige inspanning om de actie uit te voeren;
  • verminderde coördinatie van individuele spieren;
  • schudden;
  • de ritmische afwijking van een correct bewegingspad dat toeneemt bij het naderen van een bestemmingsbestemming;
  • verticale instabiliteit;
  • schokkerige spraak, met een postaccent;
  • nystagmus;
  • later het begin van zitten, lopen, onzeker lopen bij kinderen;
  • vertraagde de mentale en spraakontwikkeling( compensatie wordt bereikt met ongeveer 10 jaar).

Diagnose van cerebellaire ataxie

  • Evaluatie van peesreflexen.
  • Functionele tests.
  • Ruggenmergpunctie en analyse van hersenvocht.
  • Bloedonderzoek, urinetests.
  • MRI / CT.
  • Dopplerografie van de hersenen.
  • -echografie.
  • DNA-onderzoek.
  • Verzamel informatie over ziekten van naaste familieleden.

Elke tremor wordt gekenmerkt door het feit dat een persoon deze willekeurige bewegingen niet zelf kan beheersen. Zeker, dergelijke pathologie brengt geen klein ongemak in het gewone leven. Is het mogelijk om er volledig van af te komen en of er een behandeling is van essentiële tremor met folkremedies.

Alcoholmisbruik kan ook leiden tot rillen in de handen of voeten. Over de resterende symptomen van alcoholische epilepsie kunt u hier lezen.

Voor posttraumatische encefalopathie is een scheiding in meerdere graden kenmerkend. Wat is het kenmerk van de 2e graad en hoe gevaarlijk is het voor het menselijk leven http: //gidmed.com/ bolezni-nevrologii /jencefalopatija/ posttravmaticheskaya.html.

Behandeling van

Behandeling van cerebellaire ataxie is afhankelijk van de oorzaak. Als het mogelijk is om de oorzaak te elimineren, dan is de ziekte te genezen.

Dus, de met virus geassocieerde MA kan op zich passeren met de tijd, bacteriële AI - bij het nemen van antibiotica.

Met MA veroorzaakt door bijvoorbeeld multiple sclerose, evenals erfelijk, is er geen specifieke behandeling.

Daarom wordt voor de meeste vormen van pathologie symptomatische therapie gebruikt:

  • -preparaten die de cerebrale bloedtoevoer verbeteren( cinnarizine, pyracetam, enz.);
  • -nootropics;
  • spierverslappers;
  • beta-histidine preparaten( betaserk);
  • anticonvulsiva;
  • fysiotherapie;
  • -massage;
  • ergotherapie;
  • logopedische oefeningen;
  • adaptieve inrichting( reed gemodificeerde instrumenten, enz)

Bij het behandelen van ziekte, Pierre Marie gebruikt meliktin, baclofen, kondelfin, vitaminen uit groep B, d.w.z. een middel voor het verminderen van spiertonus.

homeopathische behandeling wordt benoemd homeopaat aan de hand van de persoonlijke beschrijving van zijn slechte gevoelens, dus er is geen specifieke voorbereiding voor alle vormen van AI.

Therapeutische oefeningen op de MA veronderstelt het uitvoeren van oefeningen met schokken, scherpe slagen, evenals de herhaling van het dagelijkse vaardigheden( gieten vloeistof, pagina's omslaan, dichtknopen "bliksem").

Gevolgen en

voorspelling cerebellaire ataxie ongeneeslijk, met uitzondering van de vorm als gevolg van het infectieproces.

snelle progressie, disfunctie van vele organen, verslechtering van het leven zijn prognostisch ongunstige tekenen.

Hieronder volgen de belangrijkste gevolgen van cerebellaire ataxie:

Preventiemaatregelen

De enige preventieve maatregel is de vaccinatie van kinderen tegen virale ziekten die het risico op het ontwikkelen van AI verhogen.

Families bij wie patiënten met een erfelijke AI zijn, wordt aangeraden af ​​te zien van voortplanting. Ook moeten nauw verwante huwelijken worden uitgesloten.

Zo cerebellaire ataxie, het verstoren van de coördinatie van de bewegingen en stabiliteit, gewicht van de patiënt leidt tot hardnekkige problemen.

Daarom, als u het minste vermoeden hebt van een dergelijke pathologie, moet u onmiddellijk uw arts raadplegen en alle mogelijke maatregelen nemen om het leven gemakkelijker te maken met deze diagnose.

In de video, de neuroloog M.M.Sperling vertelt je nog een paar woorden over cerebellaire ataxie:

  • Delen