Renalgenesisen var kjent for menneskeheten siden antikken. Aristoteles nevnte denne patologien og sa at dersom dyret ikke kan eksistere uten et hjerte, så er det helt uten milt eller nyre. Da ble den belgiske forskeren Andreas Vesaliy interessert i renal dysplasi under renessansen. Og allerede i 1928 begynte den sovjetiske legen Sokolov å oppdage frekvensen av denne sykdommen aktivt hos mennesker. I dag har flere forskjellige typer agenese blitt identifisert, som hver har sine egne symptomer og prognoser for senere liv.
nyre agenesis
i ulike medisinske kilder kan ofte finne en blanding av de to begrepene - nyre agenesis og aplasi. La oss gjøre klart: agenesis er en medfødt, fullstendig fravær av en nyre( eller to) i en person. I dette tilfellet, i stedet for det fraværende organet, finnes det ingen rudiments av nyrene, det kan ikke være urin og til og med en del av det.
Aplasia er en underutviklet nyre som ikke klarer å fullføre sin funksjon. I dette tilfellet kan en del av urinrøret forblir, til og med en hel ureter som bare blindt avslutter på toppen uten å forbinde med et hvilket som helst organ. Derfor, når man snakker om agenesis med oppbevaring av urineren, snakker vi faktisk om aplasi.
Det finnes ingen enhetlig statistikk over denne nyrenepatologien. Det er kjent at alle nyreanomalier opptar 7-11% av alle patologier i genitourinary systemet. Unilateral agenesis av nyre er registrert hos en nyfødt baby fra 1000( enkelte kilder rapporterer et forhold på 1: 700).Tosidig( fravær av begge organer) - i 1 barn fra 4-10 tusen.
Årsaker til
En felles oppfatning av årsakene til agenesis hos nyfødte barn eksisterer ikke før nå.Den genetiske faktoren her spiller ingen rolle, så denne anomali kalles medfødt. Nyrene begynner å dannes i embryo siden femte uke og fortsetter gjennom hele svangerskapet, så det er umulig å unikt navn på grunn av problemet.
Det er flere påvist årsaker som kan utløse nyres underernæring og fødsel av en baby med aplasi eller agenesis.
Disse risikofaktorer inkluderer:
- forbi infeksiøs( viral) sykdom hos mødre i første trimester: . røde hunder, influensa og andre tunge
- diagnostiske prosedyrer under svangerskapet med bruk av ioniserende stråling.
- Diagnose av "diabetes mellitus" i en fremtidig mor.
- Inntak av hormonelle prevensjonsmidler under bæringen av et barn( og også eventuelle sterke legemidler uten tilsyn av en lege).
- Kronisk alkoholisme og drikking under graviditet.
- Tilstedeværelsen av seksuelt overførbare sykdommer hos pasienten.
kliniske bildet
Når agenesis av en nyresykdom, kan et barn ikke vises i flere år. Hvis det ikke var noen ultralyd under moderens graviditet, og etter fødselen - ulike tester, kan pasienten lære om funksjonene sine år senere. For eksempel, når du undersøker på skolen eller på klinikken på jobb.
På agenesi av nyrene i en nyfødt viser følgende egenskaper:
- ansikts defekter( bred og flat nese, okulær hypertelorisme, oppblåst);
- -ører er plassert lavt og sterkt buet( vanligvis på siden der det ikke er noen nyre);
- på kroppen et overdreven antall rynker;
- stor mage;
- pulmonal hypoplasia( lite volum av åndedrettsorganer);
- deformering av føttene;
- forskyvning av stillingen av indre organer.
Etterfølgende kan barn oppleve oppkast, polyuri, hypertensjon, utvikle dehydrering.
Når barn blir født med agenesis er, det er, er helt fraværende en ureter, er det ofte ledsaget av misdannelser i kjønnsorganene. I piker, misdannelser det i livmoren( horn, tohornete, hypoplasi av livmoren), vaginal atresi, etc. gutter -. Fraværet av vas deferens, de patologiske forandringer i sædblærene. I fremtiden kan dette føre til smerte i lysken, smertefull utløsning, impotens og infertilitet.
Typer av
Det er forskjellige klassifikasjoner av nyregenesis, den første og den viktigste - etter antall organer. Følgende former utmerker seg her:
Tosidig agenese, det vil si fraværet av begge nyrer. Denne typen anomali er uforenlig med livet. Hvis ultralyd viser bilateral agenesis selv i sen graviditet, insisterer legene ofte på kunstig levering.
Agenesis av den rette nyre er den viktigste typen patologi, og hos kvinner registreres det oftere. Den rette nyre er vanligvis litt mindre og mer mobil fra fødselen enn den rette nyre, den ligger under den venstre, derfor anses den spesielt sårbar. I de fleste tilfeller blir funksjonen til høyre organ utført med den venstre nyren, og personen opplever ikke noe ubehag.
Agenesis av venstre nyrene. Denne form for nyresvikt er mye mindre vanlig og er vanskeligere å tolerere. Den rette nyre er ibo mindre mobil, mindre funksjonell og ikke tilpasset en full kompenserende funksjon. Symptomer på denne typen sykdom er klassiske for agenese og aplasi.
I tillegg er agenesens former skilt ut:
- ensidig med bevaring av urineren;
- ensidig med fravær av ureter.
Unilateral agenesis( venstre og høyre) som beholder en del av ureter eller hele kroppen, nesten ingen trussel mot et fullverdig liv. Hvis den andre nyren fullstendig oppfyller funksjonene som ikke eksisterer, og en person fører en sunn livsstil, vil sykdommen ikke forstyrre ham. Ofte i slike tilfeller lærer folk om deres egenskaper ved en tilfeldighet, under en omfattende undersøkelse. Hvis
agenesis av en nyre er ledsaget av tap av ureter, er det i de fleste tilfeller er nervøs med anomalier i genitalia. I gutter er det en underutviklet lunge, vas-deferensene. På jenter - ulike patologier for utvikling av livmor og skjede.
behandling og prognose
agenesis eneste typen som virkelig er farlig for liv - er tosidig. Et foster med denne diagnosen er enten født allerede død, eller dør under fødsel, eller på den første dagen etter fødselen. På grunn av rask utvikling av nyresvikt.
Nå, takket være den raske utviklingen av egenskapene til perinatal medisin, er det mulig å redde barns liv, hvis du er i de første timene etter fødselen, og deretter gjennomføre en transplantasjon for å gjøre regelmessig hemodialyse. Men dette er bare realistisk hvis vi organiserer en rask differensialdiagnostikk av fosterets patologi, for å skille agenese fra andre defekter i urinsystemet.
Med ensidig agenese er prognosen vanligvis den mest gunstige. Hvis pasienten ikke opplever ubehagelige symptomer, bør han gjøre blod- og urintester en gang i året og beskytte nyrene, som allerede har en dobbel byrde. Det er, ikke overkool, ikke ta alkohol, unngå for mye salt mat, etc. For hver pasient kan det også være individuelle anbefalinger fra en observant lege.
I sjeldne tilfeller, med nyregenesis, er det registrert en funksjonshemming. Dette skjer når kronisk nyresvikt( CRF) i fase 2-A utvikles.
Denne fasen kalles polyuric, eller kompenseres. I dette tilfellet kan den eneste nyren ikke klare belastningen, og arbeidet kompenseres av aktiviteten til leveren og andre organer. Invaliditetsgruppen avhenger av alvorlighetsgraden av pasientens tilstand.