medulloblastom - ondartet svulst intrakranial som utvikler seg fra embryonale celler, som oftest( 75% av det totale antall pasienter med medulloblastom) som rammer barn.
Utbredelsen av denne sykdommen blant barn er to episoder per hundre tusen jevnaldrende. Det står for en av fem av alle primære maligne neoplasmer i sentralnervesystemet hos barn. Hos voksne er denne tallet bare 4%.
En typisk alder av deteksjon av medulloblast hos barn er fem til ti år. Antallet som er påvist av medulloblast for tiende år av livet til små pasienter er 70%.Gutter lider av dem to til tre ganger oftere enn jenter. Hos voksne pasienter oppdages medulloblastoma i aldersområdet fra 21 år til 40 år.
Hva er denne svulsten?
medulloblastom kalt ondartet neuroektodermal( fremkallende fra neuronale forløperceller) CNS tumor( sentralnervesystemet). medulloblastom kan kalles i den medisinske litteratur:
- sarcomatous glioma;
- granuloblastom;
- embryonalt nevroglycytom;
- isomorf glioblastom;
- av neurosporangioma;
- spheroblastom;
- av nevrospongioblastom.
Alle de ovennevnte navnene er synonyme og brukes til navnet på den samme sykdommen. Bildet viser
medulloblastom cerebellar medulloblastom
særtrekk i forhold til andre ondartede hjernesvulster er deres hurtige metastase ved likvoroprovodyaschim baner( opplags baner konstant CSF - cerebrospinalvæske).Den raske veksten av tumorer
overlapp cerebrospinalvæske sirkulasjonskanaler, fører til blokkering likvoroottoka. Dette resulterer i en sterk økning i intrakranielt trykk i pasienter og utviklingen av hans alvorlig intrakraniell hypertensjon syndrom.
Histologisk undersøkelse av tumorvevet avslører tilstedeværelsen av mange høy grad runde embryonale celler som har stor hyperchromic kjernen og cytoplasmaet tynn.
Årsaker til
fleste Medulloblastomas sporadisk( uregelmessig) natur. Unntak er pasienter som lider nærheten av arvelige sykdommer som kjennetegnes ved en høy sannsynlighet for forekomst av malignitet. Vi snakker om pasienter med syndrom:
- av blå nevuser;
- Turco;
- Rubinstein-Teibi;
- Gorbina.
virkelige årsakene til medulloblastoma er ikke installert på denne dagen, men en rekke kjente risikofaktorer for denne sykdommen. Disse inkluderer:
- tidlig( opptil ti år) pasientens alder;
- eksponering for ioniserende stråling;
- virkningen av sykdomsfremkallende virus( herpes, human papilloma virus, cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus) som forårsaker skader på celler i genomet;
- tilstedeværelsen av belastet arvelighet;
- skadelige effekter av kreftfremkallende stoffer i matvarer, husholdnings kjemikalier, malings- og lakkprodukter av kjemiske bedrifter. Spiring
medulloblastom i hjernestammen fører til utvikling av slagflaten syndrom, manifesterer seg i kranienervene, da de befinner seg i kjernen vev medulla. Utviklingen av bulbar lammelse er karakteristisk for sent stadium av sykdommen.
Klassifisering
80% av Medulloblastomas er lokalisert i lillehjernen vermis, og resten - i vev av sine halvkuler.
histologiske strukturen til tumorvev malignitet kan deles i følgende typer:
- Klassisk utifferentiert medulloblastoma;
- Tumor med neuronal differensiering;
- Neoplasma med glialdifferensiering;
- Medulliomyelastom;
- Desmoplastisk medulloblastom;
- Lipomatous medulloblastoma, som inneholder fettceller. Denne typen svulster er den mest gunstige.
For å bestemme den individuelle kliniske prognosen for hver pasient bruker de fleste spesialister Chang klassifiseringen han foreslo i 1969.I full overensstemmelse med prinsippene for den TNM tar hensyn til størrelsen av kreft, omfanget av patologisk infiltrasjon og metastase. Symptomer
granuloblastomy
granuloblastom Det kliniske forløpet er i stor grad bestemt av beliggenheten til tumoren, graden av hjerne-syndrom på grunn av økningen i intrakranielt trykk og lokalisering av metastaser. Gitt lokaliseringen
- lillehjernen medulloblastoma, mest berørte pasienter utvikler sitt spekter av symptomer, kalt lillehjernen ataksi. Det mest slående manifestasjon av det er tilstedeværelsen av "lillehjernen gangart" der pasienten går, plassere føttene hans og balansere hendene, gjenopprette balanse og unngå å falle. Forstyrret koordinering av bevegelser fører til hyppige fall av pasienten, sterkt svingende fra side til side. Spiring
- tumorer i hjernestammen som fører til en rask forverring av pasienten, en forstyrrelse manifistert hemodynamikk( blodstrøm gjennom blodkarene) og respirasjon.
- nevrologiske symptomer omfatter lidelser som blikket lammelse, svekket gag refleks, patologisk nystagmus( ufrivillig rytmisk øyebevegelser) bevegelsesforstyrrelse vennlige øyeeplet( deres konvergens).
- Engasjement i hjerneprosessen av hjernen fører til ulike forringelser av følsomhet og lammelse av underlempene.
- Symptomer på hjerne manifestasjoner uttrykt i overdreven irritabilitet, skjelvinger, tap av korrekt orientering i rommet, tid og ideer om seg selv.
- pasienten ofte observert anfall av kramper, hodepine om morgenen, konstant kvalme og hyppig oppkast - Typiske symptomer på intrakraniell( intrakraniell) hypertensjon. Det er derfor
Medulloblastomas avslørt etter spiring ikke bare i lillehjernen halvkuler og fjerde ventrikkel i hjernen, men også i slagflaten avdeling struktur.
En annen faktor som forverrer tilstanden til pasientene, er tilstedeværelsen av metastaser. Deres størrelse og plassering bestemme innholdet av det kliniske bildet i hvert enkelt tilfelle.
uvanlig granuloblastom består i det faktum at de( i motsetning til andre hjernetumor, metastatisk ikke er utenfor CNS) er i stand til å metastasere til lungene vev, lever og ben.
Diagnostics
For en korrekt diagnose nevrologen oppsummerer de data som oppnås som et resultat av en rekke forsknings:
- magnetisk resonans eller computertomografi av hjernen. Ved hjelp av datatomografi bestemmes lokalisering og størrelse av svulsten, så vel som nivået av infiltrasjon av svulstvev,.MR gjør det mulig å oppdage selv små endringer i strukturen i hjernevæv.
- data positronemisjonstomografi kan påvise nærvær av tumor markører i blodet, og for å vurdere utviklingen av prosessen med metastasering.
- Prosedyren for neurosonografi av spedbarn med åpne fontaneller tillater tidlig diagnose av medulloblastoma.
- kompleks laboratorietester omfatter: generell blod- og urinprøver, blod biokjemisk analyse, histopatologisk analyse( biopsi) tumorvev.
tillegg til pasientens passerer gjennom inspeksjonsprosessen og laboratorieundersøkelser maskinvare:
- nevrokirurgi.
- Ophthalmologist. Resultatene av hans oftalmopopi indikerer oftest forekomsten av intrakranial hypertensjon.
Behandling av
Behandling med medulloblast er et kompleks, som kombinerer kirurgisk fjerning av svulsten, stråling og kjemisk terapi.
- Total fjerning av kreftformet tumor utføres ved bruk av mikrokirurgiske metoder og intraoperativ magnetisk resonansnavigasjon.
- Med fullstendig fjerning av medulloblastoma og fravær av metastaser, er strålebehandling foreskrevet i lave doser: dette unngår betydelige bivirkninger. Ved ufullstendig fjerning av svulsten eller deteksjon av metastaser øker dosene av strålingseksponering betydelig. Hvis malign dannelse har nådd en betydelig størrelse, brukes strålebehandling før kirurgi. Formålet med stråleeksponering er å redusere svulsten til en operativ størrelse. Strålebehandling er kontraindisert hos barn under tre år.
- Forløpet av kjemoterapi brukes etter fjerning av svulsten og løpet av strålebehandling. Den mest effektive behandlingen er behandlingen med prokarbazin, vincristin og nitrosourea.
- En ny metode for behandling av medulloblastoma, foreslått av amerikanske spesialister, er bruken av genetisk modifisert meslesvirus. Laboratorietester utført på mus viste at dette viruset kunne drepe kreftceller i tre dager.
Komplikasjoner av
Den vanligste komplikasjonen av medulloblastoma er forekomsten av en dropsy av hjernen( hydrocephalus).Det er på grunn av brudd likvoroottoka som følge av den raske veksten av svulsten, eller overlappende hull Magendie og Lyushka, eller en smal kanal, kalt vanntilførsel til hjernen.
Prognose med medulloblastom hos barn og voksne
Dødelighet og funksjonshemming hos pasienter med medulloblastom er ekstremt høy.
- Postoperativ dødelighet holdes på 5%, og femårig overlevelsesrate for opererte pasienter er ikke mer enn 30%.
- Overlevelsesgraden av gutter over fem år er ikke mer enn 24%, og jenter - ca 10%.
- Svimmelhet i svulsten er høyere, jo yngre barnet, fordi hjernestammen, ansvarlig for vitale funksjoner, er involvert i svulstprosessen ekstremt raskt.
- Prognosen for opererte pasienter med en tilbakevendende svulst er oftest skuffende.
En video om høydose kjemoterapi for medulloblastoma hos barn eldre enn 4 år: