blod patologier det er de som fremstiller tumor limfosistemnye aktivt syntetiserer immunoglobulin( eller paraprotein).
Alle celler av den dannede tumorformasjonen utviklet seg fra en enkelt malign og genetisk anomaløs celle, og derfor produserer de kun en bestemt type immunoglobulin.
Hva er paraproteinemisk hemoblastose? Generelt
paraproteinemic ondartede hematologiske tilstander er en gruppe av patologiske tilstander hvor det er økt produksjon av paraproteins .
Gradvis oppstår akkumuleringen av disse immunoglobuliner i blodet, som påvirker kroppen negativt.
En slik reaksjon er forårsaket av redusert produksjon av andre typer immunoglobuliner, noe som fører til immunologisk forårsaket svikt i pasientens kropp.
Arter
Spesialister skiller fire varianter av paraproteinemiske hemoblastoser:
- Kutan lymfocytom;
- Syndrom av tunge kjeder av Franklin;
- Waldenstrom Macroglobulinemia;
- Myelompatologi.
myelom
lignende patologi i forbindelse med lymfoproliferativ sykdom som blodcellene produserer monoklonalt immunoglobulin opprinnelse.
Denne sykdomsformen rammer vanligvis pasienter etter 40 år. En lignende patologi utvikler seg vanligvis etter strålingseksponering. Det kan utvikle seg lenge i hemmelighet, men når patologiske prosesser kommer til et alvorlig stadium, så er det patologisk svakhet, ossalgi og vekttap.
tillegg pasienter bekymret tegn på en nevrologisk karakter som tretthet og hodepine, øye lesjoner og andre synsforstyrrelser, nummenhet og kribling, følsomhet problemer.
Den moderne tilnærmingen til terapi gir forlengelse av livet til pasienter i opptil 4 år. Hvis du forsømmer behandling, vil pasienten ikke leve mer enn 1-2 år. Generelt er prognosen avhengig av pasientens følsomhet overfor cytostatika og på egenskapene til den patologiske prosessen.
makroglobulinemi Walden
Denne type paraproteinemic hemoblastosis representerer medullære tumorer, dannet fra lymfocyttiske cellestrukturer. Det generelle bildet av Waldenstroms makroglobulinemi består av symptomer som:
- Arthralgia;
- Hyperopi;
- Overdreven svakhet;
- Langvarig mindre hypertermi, som er preget av en temperatur på ca. 37,5 ° C;
- Følelser av tyngde til venstre på grunn av splenomegali, og til høyre på grunn av forsterkning av leveren;
- Slanking og forstørring av lymfeknuter. Også
makroglobulinemi karakterisert ved tradisjonelle hemoragisk symptomer, økt viskositet og tråddannelse, etc. .
Oftest er denne form for hemoblastosis paraproteinemic utvikler seg på grunn virale og genetiske faktorer.
Ifølge denne teorien, noen virale midler etter inntreden i kroppen årsaken immunsvikt, siver inn i blodet og benmargceller og utløse ukontrollert deling av dem, fremstilling av unormale celler.
Den genetiske faktoren er forbundet med en arvelig predisposisjon til denne patologien, fordi tilfeller av familiær patologi er kjent. Behandlingen utføres ved tradisjonelle metoder som kjemoterapi, stråling, hemodialyse eller plasma plasmaferes, benmargstransplantasjon.
Alvorlig Franklin sykdom
Denne form for hemoblastose er svært sjelden. For i dag i medisinens historie er det ikke mer enn hundre tilfeller av sykdommen.
Det er preget av en økning i antall cellulære strukturer som styrer syntesen av tunge kuller av immunglobulin. Pasienter er opptatt av:
- Feber;
- Økning av himmel og mandler;
- Økt skjoldbrusk, lever, milt;
- betydelig hevelse av lymfeknuter, som fører til deres dysfunksjon;
- utvikles på bakgrunn av fraværet av infeksiøs motstand ervervet immunsvikt eller AIDS.Det er denne komplikasjonen og dens typiske konsekvenser som oftest forårsaker døden. For Franklin
sykdom karakterisert ved symptomatisk bilde, i likhet med andre limfoopuholevymi patologier. Som et resultat av unormal celleforandringer syntetisert immunoglobulin, hvorfor utvikle spesifikke symptomer og komplikasjoner. Til en slik sykdom er barn og menn mer sannsynlig å være yngre enn 40 år.
pseudolymphoma For slike arter hemoblastosis vanligvis utvikler kutant lymfatisk infiltrasjon, som vises kløende opplevelser eritemopodobnye utslett. Den epidermis begynner å exfoliate, så vokser vekstene på dette nettstedet. Vanligvis foretrekker svulsten lokalisering i regionen av beina, på ryggen eller ansiktet.
Skin prosesser kan være begynnelsen på leykematoznyh prosesser, selv om de ofte er utviklet parallelt med marg anomalier. Når patologi kommer under aktiv utvikling, symptomer observert:
- erytrodermisk syndrom med karakteristiske svelling;
- diffus alopecia;
- Laminering og dystrofiske endringer av spikerplater;
- Infiltrasjon hudlesjoner spesielt i ansiktet, forårsaker alvorlig kløe.
Plasma inneholder lymfocytter som ligner atypiske celler. Infiltrasjon kan bære og vnutriorganichesky karakter, påvirker nyrene og leveren, noe som kan føre til døden.
Vanlige symptomer og årsaker
For Leukemi er preget av rikelig lokale og systemiske symptomer på opprinnelse. Generelt kan symptomene være akutt, likner symptomer på respiratorisk virusinfeksjon, eller fortsette latent, unexpressed og ledsaget av uklare tegn. Leukemi
Den primære symptomer er ikke-spesifikke manifestasjoner som forgiftning: .
- urimelig dlitelnotekuschey hypertermi,
- giperpotlivosti,
- overdreven tretthet,
- asteniske
tegn, etc. sammen med de nevnte funksjoner for hemoblastosis kjennetegnet ved forstørrede lymfeknuter og forstørret lever og splenomegali. I forbindelse med økningen i benmargestoff, lider pasienten alvorlig bein smerte.
holder og på grunn av hemoragisk symptomer som blåmerker, økt disposisjon for blødning fra gummene, i mage-tarmkanalen, neseblødning og så videre. E
mot neoplastiske prosesser utvikle sekundær immunsvikt, på grunn av hvilket pasienten har tapt smittsomme motstand. På bakgrunn av dette, disse pasientene lett påvirket nosokomiale infeksjoner, septik sykdommer, lungebetennelse. Og disse patologiene er i stand til lynrask utvikling og et kurs som slutter dødelig.
Diagnostics Diagnostic arrangement på paraproteinemic hemoblastoses foreslår faset utføre følgende prosedyrer:
- Laboratorie blodprøve. For paraproteinemic hemoblastosis typisk lavere innhold av hemoglobin, opp til anemi, tilstedeværelse av blastceller, forhøyede nivåer av leukocyttceller, øket senkning, et forhøyet nivå av blodplater;
- Laboratorietester av urin;
- Biochemistry masse av blod for elektrolytter, urinsyre elementer, kreatinin og kolesterol;
- Laboratorieundersøkelse av avføring;
- Holding røntgenundersøkelse, med vekt på lymfeknuter, som vil ha større dimensjoner når proteinemicheskom hematologiske maligniteter;US
- indre organer( milt, hjerte, lever), elektrokardiogram;
- Virologisk diagnose;
- benmargsbiopsi eller lumbalpunktur;
- Punksjon av lymfeknuter;
- Studie av cellulær benmargsammensetning;
- Cytologisk diagnose;
- studium av blodpropp( koagulering).
Behandling
Ved valg av behandlingsstrategier styrt av en ekspert indikatorer av den generelle tilstanden til pasienten, som utviklet prinsippene for tumor og prognostiske data. Generelt blir behandling basert på teknikker som kjemoterapi, strålebehandling og in vitro krovoochischeniya.
cytotoksiske midler av den nyeste generasjonen er vanlig anvendt, noe som gir den høyest mulige terapeutiske effekt med minimale bivirkninger. Supplering av slike grupper er selvfølgelig arten, mengden avhenger av intensiteten kurs av onkologi. Mest aktuelt for i dag, narkotika er Sarkolizin eller Cyclophosphamide.
Det er en spesiell protokoll, i henhold til hvilken i den innledende fase av behandlingen, pasienter fikk legemidler så som vincristin, prednisolon, asparaginase og rubomycin. I det andre trinnet vist behandling av metotreksat, cytarabin, cyklofosfamid. I tillegg, i det andre trinn behandlingsprotokoll anbefaler bruk av medikamenter så som adriamycin, deksametason, asparaginase, vinkristin, og så videre.
Bruken av radioterapi involverer bruk av ioniserende effekt på tumor foci i milt, lever, eller ben. Utenomlegemlig blod krovoochischenie tilordnet til rengjøring av overskytende antall paraproteinovyh klynger. De fleste high-performance versjoner av disse praksis er hemodialyse og plasmaferese.
helt bli kvitt paraproteinemic Leukemi er bare mulig gjennom transplantasjon av benmarg materiale, som utføres når det stabile remisjon.