Essential trombocytemi( ET) har flere synonymer. I medisinsk litteratur, kan det kalles megakaryocytt leukemi, primær trombocytose, hemoragisk trombocytemi, idiopatisk trombocytose.
Alle disse komplekse form indikerer at essensiell trombocytemi kan tilskrives hematologiske maligniteter - ondartede sykdommer blodkreft og lymfatisk vev. I denne sykdommen påvirker stamcellene i benmargen - megakaryocytter som først begynner å spre seg ukontrollert og deretter også ukontrollert syntetiserte blodplater.
grunner essensiell trombocytemi
Siden den primære essensiell trombocytemi er en kreftpasient, de virkelige årsakene til sin forekomst inntil noen ukjent.
Det er en hypotese at drivkraften til starten av knoglemarvs stamcellebeskadigelse fører til strålingskontaminering av miljøressurser.
Som for sekundær essensiell trombocytemi, kan det være konsekvensen av:
- overført infeksiøs sykdom;
- operasjoner for å fjerne milten;
- alvorlig blødning;
- systemiske lesjoner av indre organer - sarcoidose;
- av avansert artritt( vanligvis reumatoid);
- en rekke ondartede kreftformer.
Epidemiology
- essensiell trombocytemi er sjeldne: hundretusen voksne borgere bare tre eller fire personer kan bli berørt av dens manifestasjoner( ifølge andre kilder, er bare ett tilfelle per million innbyggere per år oppdaget).
- Denne sykdommen har to topper: den første forekommer hos tretti eller førti år gamle pasienter. I denne alderskategorien oppdages tilfeller av essensiell trombocytemi hos unge kvinner dobbelt så ofte. Den andre toppen av morbiditeten ble observert hos personer over femti år gammel. I denne alderen er forekomsten av sykdommer i begge kjønn nesten den samme.
- Tilfeller av primær trombocytose hos ungdom og små barn mellom 2 og 13 år er ekstremt sjeldne.
Symptomer på
I nesten en tredjedel av alle tilfeller vises ikke nødvendig trombocytemi i lang tid.
Progresjon av den patologiske prosessen er svært langsom. Ofte deler de første abnormalitetene i blodprøver og begynnelsen av klager om forverring av trivsel ikke bare måneder, men en rekke år.
- Først pasientene rapporterte en reduksjon i deres ytelse, hyppig hodepine, kvalme og en tendens til systematisk svimmelhet og nærvær av forskjellige neurologiske symptomer, bevis på misbruk av de cerebrale arterier. Denne gruppen av symptomer i ET-spesialister kalles ikke-spesifikke.
- Pasienter har en paradoksal kombinasjon av tilbøyelighet til å utvikle spontan blødning og dannelse av blodpropper. Med en tendens til blødning, sier leger at det er et hemorragisk syndrom - en av de mest karakteristiske manifestasjonene av ET.Tilstedeværelsen av dette syndromet er notert i omtrent halvparten av alle tilfeller av sykdommen. Pasientene bløde gums tungt, blødninger vises på overflaten av huden. Tilfeller av nyre-, lunge-, gastrointestinale blødninger, samt sekreter av blod fra urinveiene er vanlige. Blødningsgraden kan være forskjellig.
- Trombose av arterier med essensiell trombocytemi er oftest perifer, cerebral og koronar. Det er tilfeller av dyp venetrombose på beina, så vel som tromboembolisme av lungearterien.Økt blodplate
- syntese kan føre til utvikling rodonalgia - ekstremt smertefull tilstand ledsaget av brå bankende smerte er lokalisert utelukkende i beina. Utmattende pasienten på tidspunktet for tunge belastninger, ble de borte fra virkningene av kulde eller i hvileperioden. Tilstedeværelsen av dette symptomet fører ofte til en dystrofisk forandring i de berørte lemmer.
- trombose i små blodårer og enden med dannelse av trofiske sår, gangren og nekrose av tørre fingertupper og tær. Det kan være et komplett tap av følsomhet i øredobber og på nesen, på grunn av nedsatt blodsirkulasjon i de minste fartøyene.
- Små blåmerker og pineblødninger( petechiae) virker spontant på pasientens hud. Dette er en annen karakteristisk manifestasjon av ET.
- Halvparten av pasientene viste en signifikant økning i milten, i den femte delen - forsterkning av leveren.
- essensiell trombocytemi, slo liket av en gravid kvinne kan forårsake flere infarkter i morkaken og bli den skyldige av morkakesvikt. Denne svangerskapet slutter ofte enten med spontan abort( i 35% av tilfellene) eller med tidlig fødsel. Det er ganske mulig og tidlig utløsning av moderkagen. Et barn som har utviklet en mor som lider av ET, kan oppleve betydelige forsinkelser i mental, intellektuell og fysisk utvikling.
- De fleste pasienter som lider av ET, mister betydelig vekt. I noen av dem er hele gruppen av lymfeknuter forstørret.
Diagnostics ET
- Under medisinske undersøkelser på flere grunner Fagmannen kan fastslå forekomst av trombose i blodårene, og det faktum at en økning av milt og lever.
- Nivået på økning i blodplater er etablert ved hjelp av en generell blodprøve.
- For å bestemme hvordan blodkoagulasjonssystemet fungerer, får pasienten et koagulogram. Deretter følger den effekten av den foreskrevne behandlingen. Når
- mistenkt essensiell trombocytemi benmargs undersøkelsen blir utført ved hjelp av metoder trepanobiopsy vevsbiopsi og aspirasjon. For å ta prøver, bruk iliac bein og brystbenet. En undersøkelse foretatt vev gir et svar på spørsmålet om det er en økning i megakaryocytes( gigantiske celler, som gir opphav til dannelse av blodplater) og modne blodplater.
- For å identifisere de karakteristiske mutasjonene, utføres en rekke spesielle molekylære genetiske og cytogenetiske studier.
- Under ytterligere undersøkelser( kolonoskopi tarm, lunge røntgen, ultralyd bilder av indre organer, fibrogastroskopii) påvise eller utelukke tilstedeværelse av symptomatisk trombocytose medfølgende maligne tumorer, akutt og kronisk blødning, samt kroniske og akutte infeksjoner.
Leger som behandler sykdommen
En hel gruppe spesialister er engasjert i behandlingen av essensiell trombocytemi. Som avslørte det som et resultat av en rutine blod studier, bestemmer den første legen til å henvise pasienten til noen eksperter, er det en terapeut.
Den endelige diagnosen er ikke gjort umiddelbart, men først etter nøye innsamling av anamnese, observasjon av pasienten og gjennomføring av omfattende undersøkelse av blod og indre organer. Taktikken for videre behandling og interaksjon med en onkolog avhenger av alvorlighetsgraden av sykdommen og spesifisiteten av dens manifestasjoner.
Terapeutisk taktikk
- Den kompetente spesialisten vet at i mangel av alvorlige symptomer trenger essensiell trombocytemi ikke behandling. Selv høyt blodplateantall i blodet kan ikke betraktes som en indikasjon på utbruddet av umiddelbar radikal behandling. Den beste taktikken for asymptomatiske unge pasienter, samt eldre pasienter med lav risiko for å utvikle trombose, er avvisning av kjemoterapi. Det har lenge vist seg at unge pasienter hvis sykdom er asymptomatisk, kan gjøre det bra uten behandling i mange år. Gitt disse forholdene, blir slike pasienter igjen under tilsyn av en hematolog. Behandlingen starter bare i tilfelle komplikasjoner.
- Hvis det er høy risiko for trombose, brukes kjemoterapi med cytostatika. I første fase er det designet for å redusere blodplatehøyde til en viss( under 60.000 1 / μl) verdier. Ved gjentatt trombose øker dosene av legemidlene. Som et resultat er antallet blodplater i blodet nært normalt.
- trombose av små arterier, som involverer en rekke synssvekkelse, utvikling av forbigående cerebral ischemi og rodonalgia pasienter som behandles med antiblodplatemidler - stoffer som hindrer prosessen for trombedannelse. Effekten av disse stoffene fører til det faktum at blodplater, blir mindre klebrig, delvis mister evnen til å holde seg fast - tilslutning til veggene i blodårene. En av de mest effektive antiplatelet midler er kjent for alle aspirin( acetylsalisylsyre).Alle de ovennevnte manifestasjoner av trombose av små arterier forsvinner helt når de behandles med lave doser aspirin.
- ET behandles også med biologiske preparater - interferoner.
- Hvis uttrykt trombocytose er fylt med komplikasjoner som er livstruende for pasienten, kan du ty til prosedyren for trombopese, noe som avlaster et sykehus blod fra overdreven trombocyttall. Manipulering utføres ved hjelp av en spesiell enhet - en separator av blodceller. Etter trombose er det kliniske bildet av komplikasjonene til både hemorragisk og trombotisk plan betydelig forbedret.
Disability
Pasienten med ET, hvis det er visse kriterier foreskrevet i de relevante forskriftene, kan få funksjonshemming.
Invaliditetsgruppen( I, II eller III) med essensiell trombocytemi bestemmes av graden av alvorlighetsgrad av sykdommen. Ofte fungerer det.
Med funksjonshemming kan en funksjonshemming fjernes. Denne avgjørelsen er utarbeidet av medisinsk og faglig ekspertkommisjon( VTEK).
Levetid
levealder for pasienter med essensiell trombocytemi neppe redusert. Degenerering
ET i akutt leukemi( det forekommer i mindre enn to prosent av tilfellene) er vanligvis forbundet med sesjoner av kjemoterapi ved bruk av cytostatika.