Cholangiocarcinoma( rak wątroby lub rak dróg żółciowych) jest złośliwym uszkodzeniem dróg żółciowych. Choroba jest rzadko wykrywana, ale w przypadku braku szybkiego leczenia szybko prowadzi do śmierci.
Czym jest cholangiocarcinoma wątroby?
Cholangiocarcinoma rozwija się, gdy komórki nowotworowe osiadają na ścianach przewodu żółciowego i zaczynają w nich tworzyć guz.
Przewód żółciowy jest cienką rurką o długości do 12 cm, rozgałęzia się od wątroby i łączy ją z jelita cienkiego.
Główną funkcją kanału jest przemieszczanie żółci do jelita, gdzie konieczne jest trawienie pokarmu, który dostaje się do organizmu.
Przewód żółciowy podzielony jest na kilka części. Pierwsza część znajduje się w wątrobie i jest małą rurką służącą do zbierania żółci z komórek ciała. Kanaliki te stopniowo gromadzą się, tworząc już większe kanały i stopniowo przekształcają się w dwa kanały wątrobowe.
Kanały zlokalizowane w tkankach wątroby są zwykle określane jako przewody wewnątrzwątrobowe. Lewy i prawy kanał wątrobowy są połączone przy wyjściu z organów razem i tworzą wspólny kanał żółciowy w bramie portalu. Ten kanał przechodzi przez grubość trzustki, do której przyłącza się także przewód tego narządu. Następnie jako pojedyncza rurka trafiają do jelita.
Nowotwór złośliwy zaczyna się rozwijać z małych komórek nabłonkowych dróg żółciowych.
Częstość występowania
Cholangiocarcinoma według najnowszych statystyk stwierdzono w 2% wszystkich złośliwych zmian w organizmie.
W Ameryce Północnej i Europie diagnoza ta jest eksponowana nie więcej niż dwie osoby na sto tysięcy osób. W krajach Dalekiego Wschodu, w tym w Japonii, Korei, Chinach, rak dróg żółciowych występuje w 20% przypadków wszystkich nowotworów. Wynika to z rozprzestrzeniania się pasożytniczych uszkodzeń wątroby w tych krajach.
Rak przewodu żółciowego jest chorobą często występującą u osób starszych.Średni wiek osób, które zachorowały od 50 do 70 lat, to więcej niż mężczyźni. W ciągu ostatnich trzydziestu lat odnotowano wzrost zachorowań na raka dróg żółciowych, a często diagnozuje się osoby, które ukończyły 45 rok życia.
Powiąż to, przede wszystkim ze wzrostem czynników prowokujących i przy użyciu nowoczesnych metod badania struktur wątroby.
Klasyfikacja
Zwyczajowo stosuje się kilka klasyfikacji cholangiocarcinomas. W wyniku lokalizacji rak tego gatunku dzieli się na:
- Wewnątrzwątrobowy rak dróg żółciowych. Złośliwy nowotwór zaczyna tworzyć się w najmniejszych kanalikach przewodów żółciowych, znajdujących się w tkankach wątroby. Podobny jest ten typ raka z rakiem wątrobowokomórkowym, który atakuje komórki wątroby. Leczenie tych dwóch raków narządu jest prawie identyczne.Śródwątrobowy rak dróg żółciowych wykrywa się w jednym z 10 przypadków tego typu raka.
- Drętwiejący cholangiocarcinoma. Guz zaczyna się tam, gdzie dwa przewody wątrobowe są połączone w jednym wspólnym, czyli w bramkach wątroby. Ta forma nowotworu może występować w medycynie i nazywa się guz Klatskina. Uważa się, że jest najczęstszym, występuje w 6-7 przypadkach na 10, gdy dotyczy to komórek złośliwych dróg żółciowych.
- Dystalny cholangiocarcinoma. Dystalny kanał jest narażony na złośliwe zwyrodnienie, czyli część najbliższą jelicie cienkim. Uważany jest za nowotwór pozawątrobowy i jest wykryty w 2 na 10 przypadków raka dróg żółciowych.
W makroskopowej strukturze podzielonej wewnątrzwątrobowy rak na trzy typy, to:
- Masywny.
- Infiltracja obwodowa.
- Intra-flow.
Ze względu na swój wzrost rozwija się rak dróg żółciowych:
- Infiltrative. Charakteryzuje się kiełkowaniem w ścianach pęcherza i otaczających tkankach.
- Polipoid. Guz wyrasta w świetle przewodów i jest przymocowany do ich ścian za pomocą cienkiej nasadki.
- Exophytic. Wzrost guza występuje od wewnątrz kanału do zewnątrz.
- Mieszany. Ta forma raka dróg żółciowych ma objawy wszystkich trzech powyższych.
Przyczyny
Z jakich przyczyn rak żółciowy nie jest dokładnie ustalony. U niektórych pacjentów z tą diagnozą ujawnia się efekt czynników prowokujących, inni nie zmieniają tego planu.
Najbardziej prawdopodobnymi przyczynami etiologicznymi raka przewodów żółciowych są:
- Infekcja z infekcjami pasożytniczymi. Większość pacjentów w Azji Południowo-Wschodniej ma historię zakażenia, które rozwija się, gdy są zakażone dwunastnicą wątrobową.Ryzyko rozwoju cholangiokarcyny wzrasta po zakażeniu pasożytami, takimi jak Opisthorchis viverrini, Clonorchis sinensis, Ascaris lumbricoides.
- Stwardniające zapalenie dróg żółciowych i przewlekłe choroby jelit , do którego głównie zalicza się wrzodziejące zapalenie okrężnicy, choroba Leśniowskiego-Crohna.
- Narażenie na chemikalia. Przewody nowotworowe mogą pojawić się kilka lat po wprowadzeniu substancji o zmniejszonej radiacyjnie ciele - dwutlenku toru. Występuje negatywny wpływ na tkankę wątroby chemikaliów stosowanych w przemyśle przetwórstwa drewna i gumy, budowie samolotów.
- Wrodzone patologie dróg żółciowych, , obejmują chorobę Caroliego, torbiel przewodu żółciowego.
- Wrodzone wady rozwojowe przewodów.
Ustalono, że kamienie żółciowe, marskość i wirusowe zapalenie wątroby nie zwiększają ryzyka wystąpienia raka dróg żółciowych.
Objawy
Ponieważ drogi żółciowe mają niewielki rozmiar, rosnący guz szybko powoduje ich niedrożność, czyli ucisk.
A to właśnie wpływa na pojawienie się pierwszych objawów raka dróg żółciowych - dochodzi do rozwoju żółtaczki skóry i błon śluzowych, występuje swędzenie skóry.
Pacjent może zwrócić uwagę na zmianę koloru stolca - staje się lekki, a mocz jest odpowiednio ciemny. Wraz z porażką przewodów odpływ żółci do jelita jest również zaburzony, co z kolei staje się przyczyną niecałkowitej asymilacji tłuszczów.
Ta zmiana, jak również brak apetytu, wymioty i odurzenie prowadzą do zauważalnego spadku masy ciała. Ból w prawym górnym kwadrancie występuje już w późnych stadiach cholangiocarcinoma.
Jeśli wzrost jest już na tle stwardniającego zapalenia dróg żółciowych, to pacjenci zauważają pogorszenie już znanego z chorobą.To znaczy, swędzenie, ból, zażółcenie, osłabienie, nudności i spadek apetytu.
Etapy rozwoju
Aby określić stadium raka dróg żółciowych, onkolodzy stosują system TNM.W tej klasyfikacji T oznacza głębokość kiełkowania guza nowotworowego, N - obecność przerzutów w regionalnych węzłach chłonnych, M - przerzuty odległych narządów.
Stopień rozprzestrzeniania się raka:
- Tx - nie można określić głębokości rozwijającego się guza;
- T0 - brak objawów charakterystycznych dla guza tego gatunku;
- Tis - guz zlokalizowany jest tylko w miejscu jego powstania;
- T1 - nowotwór znajduje się w obrębie dróg żółciowych, odnotowuje się jego kiełkowanie w mięśniach gładkich i warstwie włóknistej.
- T2a - wzrost guza jest wskazany dla dróg żółciowych i sąsiadujących tkanek;
- T2b - nowotwór wychwytuje pobliską tkankę wątrobową;
- T3 - guz rozciąga się na tętnice wątrobowe i żyłę wrotną;
- T4 - guz całkowicie kiełkuje kanały wątrobowe i przechodzi do najbliższych naczyń krwionośnych narządów.
Stopień zaangażowania w proces nowotworowy węzłów chłonnych:
- Nx - nie można ocenić stopnia zaangażowania regionalnych węzłów chłonnych w proces nowotworowy;
- N0 - nie ma przerzutów w węzłach chłonnych;
- N1 - wykryto przerzuty w węzłach chłonnych znajdujących się wzdłuż kanałów, żył i naczyń krwionośnych w jamie brzusznej;
- N2 - proces nowotworowy wpływa na węzły chłonne zlokalizowane wzdłuż trzewnej lub górnej tętnicy krezkowej.
Ocena przerzutowa:
- Mx - brak możliwości określenia odległych przerzutów;
- M0 - nie wykryto żadnych przerzutów;
- M1 - definiowane są przerzuty w odległych narządach. Według tego systemu
określającej raka dróg żółciowych ma następujące etapy:
- Stage 0 - Tx N0 M0.Etap I - T1 N0 M0.Etap II - T2 N0 M0.
- Etap III-T1-2 N1-2 M0.
- Stopień IVa - T3 N0-2 M0.
- Etap IVb - T1-3 N0-2 M1.
Diagnostyka
pacjentowi z podejrzeniem raka dróg żółciowych przewidzianą liczbę standardowych badań:
- US - badanie pokazuje powiększone i przewodów żółciowych nowotworu wątroby.
- CT i MRI
- PET.Ten typ tomografii określa guzy o średnicy nawet do 1 cm.
- Endoskopowa wsteczna pancreatocholecystografia( ERCP).W tym badaniu wprowadzono środek kontrastowy, który pozwala wykryć niedrożność kanałów i nowotworów znajdujących się w nich na zdjęciu.
- Biopsja.
Analizy markerów nowotworowych z cholangiocarcinoma wykazują obecność antygenu CEA i CA 19-9.
Leczenie raka dróg żółciowych
Skuteczne leczenie raka dróg żółciowych jest możliwe na wczesnym etapie po operacji. Ale, niestety, rak tego gatunku na początkowych etapach jest wykrywany tylko przez przypadek.
Paliatywne metody leczenia stosowane są w celu złagodzenia zdrowia: stentowanie dróg żółciowych, chemioterapia, ekspozycja na promieniowanie.
Jeśli nie można dokonać radykalnej operacji i uciekać się do przeszczepiania narządów, a następnie uciekają się do stosowania implantów i zwalnia pacjenta z żółciowych przeszkód. Wpływa pozytywnie na ogólny stan zdrowia, swędzenie i zmniejsza ryzyko ropnego zapalenia przewodów.
Przewidywanie i zapobieganie raka wątroby, przewodów żółciowych
Dla dróg żółciowych wątroby powolny wzrost jest typowy.Średnia przeżywalność pacjentów z tą diagnozą wynosi 14 miesięcy, ale sięga 5 lat. Jeśli dochodzi do pozawątrobowego raka dróg żółciowych, operacja pozwala osiągnąć dobre wyniki leczenia, co znacznie przedłuża życie.
Występuje niekorzystne rokowanie, jeśli zdiagnozowany zostanie nieoperacyjny guz i odległe przerzuty. W przypadku takich naruszeń możliwe jest jedynie leczenie paliatywne, ale nawet przedłuża ono życie tylko przez kilka tygodni.
Odległe przerzuty z uszkodzeniami rakowymi dróg żółciowych pojawiają się późno, więc nie są główną przyczyną śmierci pacjenta.
zejście śmiertelne w większości przypadków występuje z powodu następujących powikłań:
- marskości żółciowej, który występuje z powodu naruszenia odprowadzania żółci.
- Ropnie rozwijające się z powodu infekcji wewnątrzwątrobowych.
- Ogólne wyczerpanie ciała.
- Sepsis.
Film o tym, jak uzyskać cholangiocarcinoma: