Choroby nerek wywołane przez inne patologie wymagają terapii przyczynami choroby, co prowadzi do usieciowanych lub nefrologiczne remisją patologii zawartych w sposób niezależny. Ale jeśli przyczyna choroby jest nieuleczalna, pacjent potrzebuje specjalnego podejścia. Można to zaobserwować na przykładzie nefropatii szpiczaka.
szpiczaka nefropatia
szpiczaka nefropatii - klęskę kłębuszków i kanalików nerek na tle mnogim. Szpiczak to złośliwa onkologia, w której ludzki szpik kostny wytwarza dużą liczbę komórek plazmatycznych.
Białko patologiczne uwalniane do krwioobiegu przez komórki szpiczaka osadza się w tkankach nerki, co prowadzi do zjawiska takiego jak nefropatia - blizny tkankowe. Do tej pory ta choroba jest nieuleczalna. Ponadto trudno jest zdiagnozować.
Kod choroby według ICD-10 - C90.
Patogeneza
Komórki plazmatyczne krążące w krwiobiegu szpiczaka wytwarzają białko Bence-Jones Protein( Bence-Jones).Rozmiar cząsteczki białka pozwala jej przejść przez dziury w błonach nerkowych, nawet z ich integralnością, to jest z absolutnie zdrową i nieuszkodzoną tkanką, kłębuszkiem. Ale jeśli białko jest utlenione wewnątrz nerki, następuje proces jego krzepnięcia, a powstała w ten sposób substancja blokuje pracę kłębuszków nerkowych.
Ponadto upośledzona filtracja z powodu zablokowania kanałów nerkowych prowadzi do nefroptozy, która również powoduje uszkodzenie nerek.
Nefropatia szpiczaka zachodzi w różnym tempie, ale rokowanie jest zawsze niekorzystne. Dzięki wczesnej diagnozie, która jest statystycznie bardzo rzadka, lekarze mogą uzyskać remisję pacjenta trwającą do 5 lat( w wyjątkowych przypadkach do 10 lat).
Charakterystyczną cechą nefropatii szpiczaka jest niespecyficzność objawów. Porównując z kłębuszków nerkowych patologii, w których ta sama jest umocowana uszkodzenia tkanki nerkowej można zauważyć, że w tym pierwszym przypadku, pacjent stoi klasyczny obraz przewlekłą niewydolność nerek: tworzenie pastosity i obrzęki i wzrost ciśnienia krwi.
W nefropatii szpiczaka funkcjonalna niewydolność nerek rozwija się z dużą szybkością, ale bez żadnych objawów wskazujących na ten proces. Wpływa to negatywnie na proces diagnostyczny i pozbawia pacjenta możliwości rozpoczęcia leczenia w odpowiednim czasie.
Jedyną szczególną cechą, która jest zawsze obecna w obrazie klinicznym choroby na tle szpiczaka jest białkomocz, innymi słowy, obecność białka w moczu. W tym przypadku ważniejsze jest mówienie i makroproteinuria, ponieważ ilość białka w moczu może osiągnąć 50-60 gramów na litr.
Czasami można zobaczyć białkomocz nawet bez przeprowadzania testu moczu - czapkę pianki powstałą podczas oddawania moczu. Ale tej cechy nie można scharakteryzować jako konkretnej, a ponadto fakt ten łatwo przeoczyć.
Biorąc pod uwagę fakt, że szpiczak dotyka nie tylko nerek, ale także układu kostnego człowieka, lista objawów obejmuje ból kości.
Diagnostyka szpiczaka nefropatii zwykle zaczyna się od analizy moczu i wykrywania białkomoczu. Ważne jest, aby odróżnić patologię od kłębuszkowego zapalenia nerek. Jeśli pacjent nie został wcześniej gronkowcowe i paciorkowcowe zakażenia i ostre formy kłębuszkowe zapalenie nerek, nie ma powodów, aby podejrzewać szpiczaka nefropatii i kontynuować diagnostykę.
Dokładna diagnoza została przeprowadzona po trzech badaniach:
- elektroforeza w moczu, która określa skład moczu i wykrywa w nim nie albuminy, ale białko Bens-Jones;
- wykrywanie paraprotein we krwi i moczu;
- przeprowadzając nakłucie w celu ustalenia liczby komórek plazmatycznych.
Nephrobiopsy jest niezwykle rzadko częścią planu diagnostycznego podejrzewanego o nefropatię szpiczaka, ponieważ pobranie tkanki z narządu do badania mikroskopowego jest procesem dość trudnym i technicznie niebezpiecznym. Sternary puncture wraz z analizą moczu i krwi może sprawić, że diagnoza będzie tak dokładna, jak to tylko możliwe.
Leczenie
Leczenie szpiczaka i współistniejącej nefropatii nie występuje. Przed lekarzem zadaniem jest doprowadzenie choroby do stanu remisji, co przedłuży życie przez kilka lat. W tym celu stosuje się glukokortykosteroidy i leki cytostatyczne, które hamują działanie odporności.
Jednak powikłaniem jest fakt, że leki te z tych grup są przeciwwskazane w przypadku niewydolności nerczycowej. Dlatego pacjent z CRF zaleca się leczenie objawowe zaprojektowane w celu wspierania jego dobrego samopoczucia i plazmaferezy, która usunie białko Bens-Jones z krwioobiegu.
Również w leczeniu jest powołanie diuretyków i stosowanie dużych ilości płynu.
Przyczyny, objawy, rozpoznanie i leczenie nefropatii szpiczaka wideo: