łagodnych jak i złośliwych nowotworów nadnerczy hormonu czynne typu określanego guz chromochłonny, czasami określenie to zostało wyznaczone i nowotwory w tkance nadnerczy chromafinowej.
Guz chromochłonny nadnerczy jest trudną do zdiagnozowania chorobą, dlatego przypisuje mu się oddzielną pozycję wśród innych chorób związanych z gruczołami dokrewnymi. I choć oficjalne dane tylko 0,0001% populacji cierpi na tę chorobę, to znaczy, że występuje u co dziesięć tysięcy osób, ale w rzeczywistości liczby te są nieco inne. Tak więc w toku badań patologicznych guz guza chromochłonnego jest wykrywany z częstością 0,3%, a u pacjentów z nadciśnieniem tętniczym - u 1% pacjentów. Według różnych krajów, pheochromocytoma zdiagnozowano w 40-76% przypadków tylko podczas autopsji.
W 3/4 choroba występuje tylko w jednym nadnerczu - w prawym, w 1/10 - w obu gruczołach, w pozostałych przypadkach, w gruczołach zewnętrznych, w jamie brzusznej. Złośliwy guz chromochłonny nie występuje częściej niż co dziesiąty przypadek, a przerzuty są jeszcze rzadsze.
Objawy
Objawy pheochromocytoma rzadko ujawniają się w pełni. Główną rzeczą, którą kieruje, jest nadciśnienie tętnicze, którego klinika może być epizodyczna lub stała. Jeśli epizodyczna klinika guzów chromochłonnych, najczęściej będzie wywoływana przez stres, przejadanie się i zwiększony wysiłek fizyczny.
W przypadku pheochromocytoma historia medyczna składa się z serii objawów, w tym wysokiego ciśnienia krwi, nagłego zniknięcia lub przejścia na przeciwną.Na przykład, nadciśnienie po ataku może przejść do niedociśnienia.
Klinika pheochromocytoma, podobnie jak nowotwory nadnerczy, podczas zaostrzenia składa się z takich objawów, jak:
- Skurcze w nogach;
- Dyskomfort w jamie brzusznej;
- Zwiększona potliwość;
- Nudności;
- Wymioty;
- Pulsujący ból głowy;
- Blada skóra.
Ponadto, guz gruczołu nadnerczy może objawiać się napadami lęku, utratą przytomności, drgawkami, stałą potrzebą kofeiny, syndromem hiperwentylacji. W ciężkich przypadkach katecholamin
emisji powodować zaburzeń psychiatrycznych, sercowo-naczyniowych, endokrynologicznych, hematologicznych i typu żołądkowo-jelitowego, takich jak:
- ślinienie się;
- Wysoki poziom krwi we krwi;
- Hiperglikemia;
- Naczynie krwionośne dna oka;
- Hipogonadyzm;
- Niewydolność serca;
- Neurasthenia;
- Psychozy.
Patogeneza
Z punktu widzenia medycyny, pheochromocytoma, przyczyn, które nie są jeszcze znane, jednak analizując guz chromochłonny nadnerczy, hipoteza medyczny istnienia predyspozycji genetycznej choroby zostało rozszerzone. Klinika choroby zapewnia jej rozwój w każdym wieku, ale największa liczba przypadków jest ustalana w przedziale od 25 do 50 lat. Jeśli lokalizacja guza jest guz chromochłonny w korze nadnerczy, a 90% z nich jest łagodne, jeśli z gruczołów, szanse nowotworu rośnie do 30%.
Patogeneza charakteryzuje się głównie lokalizacją guza. Jeśli formacja znajduje się poza gruczołami nadnerczy, ciało uwalnia norepinefrynę, co prowadzi do takich objawów, jak wysokie ciśnienie krwi, bradykardia. Jeśli nowotwór znajduje się w gruczole krew wyrzucana adrenaliny, co prowadzi do nadmiaru drżenia, rozszerzenie źrenic, nadpobudliwość, hiperglikemii, tachykardia, nadciśnienie.
Diagnoza
Ponieważ guz intensywnie produkuje katecholaminy, testy mają na celu wykrycie tej substancji w nadnerczach, oskrzelach i tkankach układu moczowego. Wykrywanie katecholamin odbywa się najczęściej przy użyciu metody srebrzenia Grimaliusa i Gamperl-Massona.
Ponadto Badania laboratoryjne pheochromocytoma służy do oceny poziomu katecholamin w moczu wydzielanego w ciągu dnia, co często może być obecny kwas vanilimindalnaya i epinefryna.
Drugą częścią diagnozy jest monitorowanie fluktuacji ciśnienia krwi u pacjenta. Konieczne jest również monitorowanie działalności CAS, ze zwróceniem szczególnej uwagi na uporczywe zaburzenia rytmu serca i kardiopatie. Bardzo ważnym elementem diagnozowania nowotworów gruczołów nadnercza usunięto miejscowego diagnozy, która jest używana do scyntygrafii w połączeniu z metayodbenzilguanidinom - substancje radioaktywne. Jeśli wielkość zmiany jest większa niż 2 mm, możliwe jest zastosowanie metody, takiej jak ultradźwięki. Również do tych celów skutecznie wykorzystuje się CT i MRI.Nie mniej ważne w diagnozowaniu nowotworu jest definicja złośliwego lub łagodnego, aw przypadku raka próba identyfikacji przerzutów.
Leczenie
Leczenie choroby składa się z dwóch etapów i często obejmuje zarówno efekty lekarskie, jak i chirurgiczne. Do chirurgicznego wpływu na guz trzustki można przystąpić dopiero po normalizacji ciśnienia w dopuszczalnych normach. W leczeniu przedoperacyjnym stosuje się takie adrenobblery A, jak tropafen, fentolamina i fenoksybenzamina.
W zależności od tego, jakie funkcje posiada nadnercza, można zastosować różne metody interwencji chirurgicznej. Aby zapewnić niezbędną manipulację podczas interwencji chirurgicznej, należy skorzystać z dostępu dootrzewnowego, przezklatkowego, przezotrzewnowego lub łączonego.
Jeśli jeden nowotwór łagodny lub złośliwy guz bez przerzutów, traktowanie 85% jest skuteczna i nie prowadzić do nawrotu choroby. W leczeniu guza chromochłonnego
z wielu guzów nadnerczy, najbardziej realną opcją jest usunięcie wszystkich nowotworów, ale ponieważ operacja ta ma wysoki poziom ryzyka dla zdrowia pacjenta, interwencja chirurgiczna jest przeprowadzana w kilku etapach. Marszczyć
pheochromocytoma
zarówno złośliwych i łagodnych nowotworów diagnozuje się pacjentów z nadciśnieniem, którym nadciśnienie w pheochromocytoma może być stała i może objawiać się w sytuacjach kryzysowych w forma pereodicheskih. Nadciśnieniowy w pheochromocytoma objawia się bólem głowy, tachykardia, nieświadomego strachu, gorączka, częste oddawanie moczu, słuchu, wzroku i pocenie się.
Podczas kryzysu spowodowanego przez guzy nadnerczy, pacjenci ostro skóra blednie i staje się obfite pocenie się, zimne kończyny, a źrenice rozszerzają się, ciśnienie krwi wzrasta do wartości 240/140.Po takim ataku osoba zwykle odczuwa silną słabość.
Guz chromochłonny u dzieci
Ten nowotwór u dzieci występuje rzadko i ma nieokreśloną etiologię.Głównym powodem rozwoju guzów nadnerczy jest czynnik genetyczny. Najczęściej występujący guz chromochłonny u dzieci występuje poza nadnerczem lub ma kształt dwustronny. Ciekawy nowotwory czynnikiem dzieci jest to, że nawet u osób starszych guz jest częstsza u kobiet, dzieci są bardziej podatne na powstawanie takich chłopców. Jednocześnie nie ma absolutnie żadnej różnicy między rodzicem, którego dziecko odziedziczyło predyspozycje do nowotworów w nadnerczach. Często u dzieci takie nowotwory łączy się z nowotworami błony śluzowej, jelit i raka tarczycy. Pheochromocytoma dzieci jest często kojarzona z chorobami Hippel-Lindau, Sippl i Recklinghausen.
Pheochromocytoma złośliwy
Pheochromocytoma złośliwy jest hormonalnie aktywnym nowotworem. Jest tworzony przez rdzeń nadnerczy. Dość często jest dwustronna. Do tej pory, nie ma jednej odpowiedzi na lek na charakter pochodzenia tych guzów.
Choroba może rozwinąć się w każdym wieku. Jednak najczęściej wyjęte taką diagnozę u pacjentów w wieku od 20 do 50 lat. Odsetek pacjentów różnej płci jest prawie identyczny. Nieco rzadziej rozwija się guz u dzieci. Najniebezpieczniejszym wiekiem w tym przypadku jest okres od 10 do 11 lat.
Z ogólnej liczby nowotworów złośliwych, pheochromocytoma stanowi 15% przypadków. Według statystyk medycznych jedna trzecia pacjentów z tą diagnozą umiera przed rozpoznaniem choroby. Powodem tego jest podobieństwo objawów z wieloma innymi dolegliwościami. Ta specyficzność wynika z ilości adrenaliny wydzielanej przez nowotwór. Dlatego tylko zaawansowani specjaliści, którzy mogą zastosować diagnostykę różnicową, mogą ustalić chorobę.
Kolejną cechą złośliwego guza chromochłonnego jest odmienny charakter symptomatologii u dzieci i dorosłych.
Dominującą częścią nowotworu jest pojedynczy guz rdzenia nadnerczy. Spośród wszystkich zgłoszonych przypadków 10% nowotworów znajduje się poza gruczołami nadnerczy. Około 3% tworzy się w odcinku szyjnym, a także w klatce piersiowej. Dwadzieścia procent guzów to liczba mnoga. Klasyfikacja
pheochromocytoma ICD
10 według międzynarodowej klasyfikacji chorób, złośliwy guz chromochłonny D35 przypisanego kodu reprezentuje nowotworu i innych nieokreślonych gruczołów wydzielania wewnętrznego.
Osobno, zgodnie z lokalizacją guza, ICD 10 klasyfikuje diagnozy:
- Code D35.0 wskazuje na nowotwór nadnerczy;
- D35.1 odnosi się do guza przytarczycznego gruczołu przytarczycznego;
- D35.2 - czyli nowa formacja przysadki mózgowej.
I tak dalej. W sumie ICD 10 obejmuje 9 różnych typów nowotworów. Oddzielnie
kodowany zgodnie z Międzynarodową Klasyfikacją Chorób, zespół Sipple. Ta dolegliwość charakteryzuje się mnogimi guzami chromochłonnymi.
Często łączy się z nowotworem nerwiakowłókniakowatość.Przy tej diagnozie jest również używany oddzielny kod.