rdzeniak - złośliwych nowotworów wewnątrzczaszkowych, który rozwija się w komórkach zarodkowych, najczęściej( 75% całkowitej liczby pacjentów z rdzeniaka) wpływające dzieci.
Częstość występowania tej dolegliwości u dzieci wynosi dwa epizody na sto tysięcy rówieśników. Stanowi jeden na pięć wszystkich pierwotnych nowotworów złośliwych ośrodkowego układu nerwowego u dzieci. U dorosłych liczba ta wynosi tylko 4%.
Typowy wiek wykrywania medulloblast u dzieci wynosi od pięciu do dziesięciu lat. Liczba wykryta przez medulloblast w dziesiątym roku życia małych pacjentów wynosi 70%.Chłopcy cierpią na nie dwa lub trzy razy częściej niż dziewczęta. U dorosłych pacjentów, rdzeniakowłókniak jest wykrywany w wieku od 21 lat do 40 lat.
Co to za guz?
rdzeniak zwany zarodkowego złośliwych( rozwijającym neuronalnych komórek progenitorowych) guza CNS( ośrodkowy układ nerwowy). W literaturze medycznej rdzeniakowate mogą być określane jako:
- przez glejaka sarkomatycznego;
- granuloblastoma;
- neuroglikoma embrionalna;
- izomorficzny glejak;
- przez neurosporangioma;
- sferoblastoma;
- przez neurospongioblastoma.
Wszystkie powyższe nazwy są synonimami i są używane dla nazwy tej samej choroby. Fotografia pokazuje
rdzeniak móżdżku rdzeniak
cechą w porównaniu do innych złośliwych nowotworów mózgu jest ich szybkie przerzuty przez likvoroprovodyaschim ścieżki( ścieżki obiegu stałej CSF - płyn mózgowo-rdzeniowy).
Szybki wzrost guza, zachodzenie na siebie kanałów krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego, prowadzi do zablokowania przepływu ługu. Powoduje to gwałtowny wzrost ciśnienia wewnątrzczaszkowego u pacjenta i rozwój zespołu ciężkiego nadciśnienia wewnątrzczaszkowego.
Badanie histologiczne tkanki nowotworowej wykazuje obecność licznych wysokowartościowych okrągłych komórek zarodkowych mających dużą hyperchromic jądrze i cytoplazmie cienkie.
Przyczyny pojawienia się
Większość meduloblastów ma charakter sporadyczny( nieregularny).Wyjątek stanowią pacjenci cierpiący na szereg chorób dziedzicznych charakteryzujących się wysokim prawdopodobieństwem wystąpienia tego złośliwego nowotworu. Mówimy o pacjentach z syndromami:
- niebieskich nevuses;
- Turco;
- Rubinstein-Teibi;
- Gorbina.
prawdziwymi przyczynami rdzeniaka nie są zainstalowane w tym dniu, jednak wiele znanych czynników ryzyka tej choroby. Obejmują one:
- wcześnie( do dziesięciu lat) wieku pacjenta;
- narażenie na promieniowanie jonizujące;
- wpływ patogennych wirusów( opryszczka, wirus brodawczaka ludzkiego, wirus cytomegalii, wirus Epsteina-Barr), które powodują uszkodzenie komórek genomu;
- obecność obciążonej dziedziczności;
- Szkodliwe działanie czynników rakotwórczych zawartych w żywności, chemii gospodarczej, produktach lakierniczych i chemicznych przedsiębiorstw chemicznych. Kiełkowanie
rdzeniak w pniu mózgu powoduje powstania zespołu opuszkowych, przejawia się nerwy czaszkowe, tak jak są one zlokalizowane w jądrze tkanek kręgowego. Rozwój porażenia opuszkowego jest charakterystyczny dla późnych stadiów choroby.
Klasyfikacja
80% rdzeniaki jest zlokalizowana w móżdżku robaka, a resztę - w tkankach jego półkuli.
histologicznej złośliwej tkanki nowotworowej dzieli się na następujące kategorie:
- Klasyczny niezróżnicowany rdzeniak zarodkowy;
- Nowotwór z różnicowaniem neuronalnym;
- Nowotwór z różnicowaniem glejowym;
- Medulliomyelastoma;
- Desmoplastic medulloblastoma;
- Lipomatous medulloblastoma, zawierający komórki tłuszczowe. Ten typ guzów jest najbardziej łagodny.
Aby określić indywidualną prognozę kliniczną dla każdego pacjenta, większość specjalistów stosuje zaproponowaną przez niego klasyfikację Chang w 1969 roku. W pełnej zgodności z zasadami TNM bierze pod uwagę wielkość nowotworu złośliwego, stopień nacieku patologicznego i jego przerzuty. Objawy
granuloblastomy
granuloblastom Przebieg kliniczny jest w dużej mierze zależy od lokalizacji nowotworu, ciężkości zespołu mózgu na skutek wzrostu ciśnienia śródczaszkowego i umiejscowienia przerzutów.
- Biorąc pod uwagę lokalizację móżdżku rdzeniowego, większość pacjentów cierpiących na nią rozwija zespół objawów zwanych ataksją móżdżkową.Jego najbardziej uderzającą manifestacją jest obecność "móżdżkowego chodu", w którym pacjent chodzi, układając nogi i balansując dłońmi, przywracając równowagę i zapobiegając upadkowi. Zakłócona koordynacja ruchów prowadzi do częstych upadków pacjenta, silnie kołyszących się z boku na bok.guzy kiełkowania
- w pniu mózgu, co prowadzi do szybkiego zużywania się pacjenta, zaburzenia objawia hemodynamiki( przepływ krwi przez naczynia krwionośne) i oddychanie.
- objawy neurologiczne obejmują zaburzenia, takie jak porażenie, zaburzenia spojrzenie gag odruchu patologicznych oczopląs( mimowolne rytmiczne ruch oczu) zaburzenia ruchu gałek ocznych( przyjaznych zbieżności).
- Zaangażowanie w proces nowotworowy mózgu prowadzi do różnych upośledzeń wrażliwości i porażenia kończyn dolnych.
- Objawy manifestacji mózgu wyrażają się w nadmiernej drażliwości, pobudzeniu psychoruchowym, utracie prawidłowej orientacji w przestrzeni, czasie i wyobrażeniach o własnej osobowości.często obserwowane
- pacjenta napady skurczów, poranne bóle głowy, nudności i stały częste wymioty - typowe objawy śródczaszkowego( nadciśnienie wewnątrzczaszkowe).Dlatego
rdzeniaki ujawnił po kiełkowania nie tylko w półkulach móżdżku i IV komory mózgu, ale także w strukturze działu opuszkową.
Kolejnym czynnikiem, który znacząco pogarsza stan pacjentów jest obecność przerzutów. Ich wielkość i lokalizacja określają charakter obrazu klinicznego w każdym konkretnym przypadku.
Niezwykłą cechą granuloblastu jest to, że( w przeciwieństwie do innych guzów mózgu, które nie dają przerzutów poza ośrodkowy układ nerwowy) są w stanie wytwarzać przerzuty w tkankach płuc, wątroby i kości.
Diagnostyka
Dla prawidłowej diagnozy neurologa podsumowuje dane uzyskane w wyniku szeregu badań:
- rezonansu magnetycznego lub tomografii komputerowej mózgu. Za pomocą tomografii komputerowej określa się lokalizację i wielkość guza, a także poziom infiltracji tkanek nowotworowych. MRI umożliwia wykrycie nawet minimalnych zmian w strukturze tkanki mózgowej.
- Dane pozytonowej tomografii emisyjnej pozwalają wykryć obecność markerów kontrolnych we krwi i ocenić przebieg procesu przerzutowania.
- Procedura neurosonografii niemowląt z otwartym fontanelem pozwala na wczesną diagnozę medulloblastoma.
- Kompleks testów laboratoryjnych obejmuje: ogólne badania krwi i moczu, biochemiczną analizę krwi, analizę histopatologiczną( biopsję) tkanek nowotworowych.
Oprócz badań laboratoryjnych i sprzętu komputerowego pacjent przechodzi procedurę badania:
- przez neurochirurga.
- Okulista. Wyniki jego oftalmoskopii najczęściej wskazują na obecność nadciśnienia wewnątrzczaszkowego.
Leczenie
Leczenie medulloblastem jest złożonym, łączącym chirurgiczne usunięcie guza, radioterapię i terapię chemiczną.
- Całkowite usunięcie guza nowotworowego przeprowadza się za pomocą metod mikrochirurgicznych i śródoperacyjnej nawigacji rezonansu magnetycznego.
- Po całkowitym usunięciu rdzeniaka zarodkowego i braku przerzutów radioterapię przepisuje się w małych dawkach: dzięki temu unika się znaczących skutków ubocznych. Przy niepełnym usunięciu guza lub wykrywaniu przerzutów dawki promieniowania znacznie wzrastają.Jeśli złośliwe formowanie osiągnęło znaczną wielkość, radioterapia jest stosowana przed operacją.Celem ekspozycji na promieniowanie jest zmniejszenie guza do wielkości operacyjnej. Radioterapia jest przeciwwskazana u dzieci w wieku poniżej trzech lat.
- Przebieg chemioterapii stosuje się po usunięciu guza i przebiegu radioterapii. Najbardziej skutecznym leczeniem jest leczenie prokarbazyną, winkrystyną i nitrozomocznikiem.
- Nowa metoda leczenia medulloblastoma, zaproponowana przez amerykańskich specjalistów, polega na stosowaniu genetycznie zmodyfikowanego wirusa odry. Testy laboratoryjne przeprowadzone na myszach wykazały zdolność tego wirusa do zabijania komórek rakowych przez trzy dni.
Powikłania
Najczęstszym powikłaniem meduloblastoma jest występowanie kropli w mózgu( wodogłowie).Spowodowane jest to zakłóceniem przepływu cieczy powstałej w wyniku gwałtownego wzrostu guza zachodzącego na otwór Magendi i Lushka, lub wąskiego kanału zwanego wodociągiem mózgu.
Rokowanie z rdzeniakiem zarodkowym u dzieci i dorosłych
Śmiertelność i niepełnosprawność pacjentów z rdzeniakiem jest niezwykle wysoka.
- Pooperacyjna śmiertelność utrzymuje się na poziomie 5%, a pięcioletnia przeżywalność operowanych pacjentów nie przekracza 30%.
- Wskaźnik przeżywalności chłopców powyżej pięciu lat wynosi nie więcej niż 24%, a dziewcząt - około 10%.
- Nowotwory nowotworu są wyższe u młodszych dzieci, ponieważ pień mózgu, odpowiedzialny za czynności życiowe, jest niezwykle szybko zaangażowany w proces nowotworowy.
- Rokowania dla operowanych pacjentów z nawrotowym guzem najczęściej rozczarowują.
Film o dużej dawce chemioterapii dla rdzeniaków zarodkowych u dzieci w wieku powyżej 4 lat: